バリン：機能

バリンはの機能に大きな影響を与えます神経と筋肉。

中枢神経系の必須アミノ酸としてのバリン

バリンは神経機能の維持に不可欠です。アミノ酸は、中間代謝において神経伝達物質（化学伝達物質）の前駆体として作用する可能性があります。神経伝達物質は神経インパルス伝達に不可欠です。彼らはXNUMXつから情報を送信します神経細胞別に。神経細胞またはニューロンは、樹状突起を備えた細胞体で構成されています。軸索そしてターミナルシナプス。後者は個々の神経細胞間の接触点を表し、信号伝達の部位です。の終わりに軸索、送信機シナプス小胞に形成され、保存されます。シナプスに入る活動電位（電気インパルス）は、神経伝達物質の放出を引き起こしますシナプス裂 –あるニューロンのシナプス末端と別のニューロンの樹状突起の間のスペース。その後、化学伝達物質は下流のニューロンの膜受容体に結合し、情報伝達に必要なプロセスを引き起こします。アミノ酸化学メッセンジャーの合成に欠かせない成分です。重要な神経伝達物質は、例えば、アセチルコリン, セロトニン, ヒスタミン, グルタミン酸塩 & グルタミンなどカテコールアミンアドレナリン, ノルアドレナリン & ドーパミン。これらは必要です必須アミノ酸特に、メチオニン, トリプトファン、ヒスチジンおよびBCAA、それらの生合成の代謝前駆体として。イソロイシンに加えて、ロイシン, アラニン、アスパラギン酸といくつかの芳香アミノ酸、バリンは、合成の開始ビルディングブロックとしても機能しますグルタミン酸塩またはグルタミン酸、非必須アミノ酸。それによる反応グルタミン酸塩形成されるのはアミノ基転移と呼ばれます。この過程で、バリンなどのアミノ酸のアミノ基（NH2）は、アラニン or アスパラギン酸は、アルファ-ケト酸、通常はアルファ-ケトグルタル酸に変換されます。したがって、α-ケトグルタル酸はアクセプター分子です。アミノ基転移反応の生成物には、グルタメートおよびα-ケト酸が含まれます。ピルビン酸塩またはオキサロ酢酸。トランスアミノ化が起こるために、特別酵素必要です–トランスアミナーゼと呼ばれます。 XNUMXつの最も重要なトランスアミナーゼは次のとおりです。アラニングルタミン酸としても知られるアミノトランスフェラーゼ（ALAT / ALT）ピルビン酸塩トランスアミナーゼ（GPT）、およびアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（ASAT / AST）、グルタミン酸オキサロ酢酸トランスアミナーゼ（GOT）としても知られています。前者は、アラニンとα-ケトグルタル酸のへの変換を触媒しますピルビン酸塩とグルタメート。 ASATは、アスパラギン酸とα-ケトグルタル酸をオキサロ酢酸とグルタメートに変換します。すべてのトランスアミナーゼの補酵素はビタミンB6誘導体ピリドキサールですリン酸塩（PLP）。 PLPは緩くバインドされています酵素最適なトランスアミナーゼ活性に不可欠です。アミノ基転移反応はに局在しています肝臓および他の臓器。アルファアミノの転送窒素グルタミン酸を形成するためのトランスアミナーゼによるバリンからα-ケト酸への変換は筋肉で起こります。グルタミン酸は支配的な興奮性を表します神経伝達物質中央に神経系。同時に、グルタメートは無料の中で最も豊富ですアミノ酸脳。化学メッセンジャーは特定のグルタミン酸受容体に結合するため、特にイオンチャネルを制御できます。カルシウムチャネル。グルタミン酸作動性シナプス受容体は、脳、特に皮質では、小脳, 海馬扁桃体だけでなく。後者のXNUMXつ脳エリアは主に関連する機能を担当します学習 & メモリ。したがって、グルタミン酸は複雑な影響を与える能力を持っています濃度 & メモリプロセス。グルタミン酸は、長期増強現象であるLTPの必須成分です。 LTPは、シナプス伝達の長期増強です。他の基準の中でも、長期増強は複雑なものを可能にします学習 & メモリプロセス。中央部のグルタミン酸の必須性神経系多施設臨床二重盲検試験で明確に実証されました。苦しんでいた120歳から11歳までの16人の青年学習困難がテストされました。 verumグループの患者は8週間にわたってグルタメート製剤で治療されました.600〜1週目に2mgを400日3回、6〜200週目にXNUMXmgをXNUMX日XNUMX回、XNUMXmgをXNUMX日XNUMX回投与されました過去XNUMX週間。 verumグループの青年は、脳のパフォーマンスの有意な増加を示しました。プラセボグループ。次の症状で改善が見られました。

メモリ
集中力障害
精神的疲労を遅らせる
回復力
持久力
エネルギー欠乏
神経質
物忘れ

これらの肯定的な結果に基づいて、それは、期間を延長することによってさらなる利益が達成される可能性があることを示唆している治療 XNUMX週間を超えて。グルタミン酸だけではありません神経伝達物質、だけでなく、神経伝達物質の前駆体。カルボキシル基を分離（脱炭酸）することにより、グルタミン酸をガンマアミノ酪酸（GABA）に変換することができます。 GABAは生体に属しますアミン類そして最も重要な抑制性です神経伝達物質中央の灰白質で神経系。それはニューロンを抑制します小脳。さらに、グルタミン酸はアミノの「ハブ」と見なされています窒素代謝。アミノの形成、変換、分解に重要な役割を果たします酸。グルタメートは、プロリン、オルニチン、およびグルタミン。後者は必須アミノ酸です窒素での輸送血、タンパク質生合成、およびプロトンの排泄のために腎臓 NH4の形で。加えて、グルタミン腸粘膜の完全性と免疫システム.

タンパク質代謝に必須アミノ酸としてのバリン

バリン、他のXNUMXつの分岐鎖アミノと一緒に酸イソロイシンとロイシン、タンパク質代謝において特別な機能を果たします。 BCAAは主に新しい組織の構築に関与しており、筋肉や肝臓。筋肉組織では、バリンはタンパク質の分解を抑制し、特に運動や病気の間、筋肉タンパク質の維持と蓄積を促進します。バリンは次の点で重要な役割を果たします。

筋力と持久力のスポーツ
STH分泌
ストレス
病気と食事

筋力と持久力のスポーツにおけるエネルギー供給者としてのバリン

バリンは肝細胞に入ります（肝臓セル）後吸収ポータル経由静脈。そこで、アミノ酸の分解が起こります。アンモニア（NH3）はバリンから切断され、α-ケト酸を生成します。アルファケト酸エネルギー生産に直接使用することも、他の代謝産物の前駆体として使用することもできます。バリンは糖原性アミノ酸であるため、α-ケト酸はスクシニル-コエンザイムAに変換できます。クエン酸回路の中間体であるスクシニル-CoAは、糖新生に必要な基質のXNUMXつです（新しいグルコース形成）肝臓と筋肉で。グルコース炭水化物、より具体的には単糖（単純シュガー). グルコース肝臓や筋肉にグリコーゲンの形で貯蔵されています。身体運動中など、エネルギーに対する需要が増加している場合、ブドウ糖を店舗から動員してエネルギー生産に使用することができます。ザ・赤血球（赤血細胞）と腎髄質は、エネルギー供給源としてブドウ糖に完全に依存しています。飢餓代謝では、ケトン体から最大80％のエネルギーを得ることができるため、脳は部分的にしか得られません。ブドウ糖が筋肉で分解されると、ATP（アデノシン細胞の最も重要なエネルギー担体である三リン酸）が形成されます。いつリン酸塩結合はによって加水分解的に切断されます酵素、ADPまたはAMPが形成されます。このプロセスで放出されるエネルギーは、筋肉などの化学的、浸透圧的、または機械的な仕事を可能にします収縮。肝臓で処理した後、すべてのアミノ酸のほぼ70％が血 BCAAです。それらは筋肉によって急速に吸収されます。たんぱく質が豊富な食事の後の最初のXNUMX時間で、バリン、イソロイシン、ロイシン筋肉の総アミノ酸摂取量の約50-90％を占めています。筋肉組織は20％のタンパク質で構成されています。 BCAAはこれらの筋肉の構成要素ですタンパク質、これには収縮性タンパク質であるアクチン、ミオシン、トロポニンとトロポミオシン、の酵素エネルギー代謝、足場タンパク質α-アクチニンおよびミオグロビン。後者のようにヘモグロビン血液の、吸収、輸送、放出することができます酸素。この方法では、ミオグロビンゆっくりと収縮する骨格筋が好気的にエネルギーを生成することを可能にします。バリンはインスリン膵臓のベータ細胞から。さらに、アミノ酸ロイシン、イソロイシン、アルギニンとフェニルアラニンも展示していますインスリン-刺激効果。高いインスリン血中濃度は、筋細胞（筋細胞）へのアミノ酸の取り込みを加速します。筋細胞へのアミノ酸の輸送の増加は、以下のプロセスにつながります[1、Kettelhut]：

筋肉内のタンパク質蓄積の増加
ストレスホルモンであるコルチゾールの濃度が急激に低下し、筋肉の破壊を促進し、筋肉細胞へのアミノ酸の取り込みを阻害します
筋細胞におけるグリコーゲンのより良い貯蔵、筋肉グリコーゲンの維持。

最後に、バリン、イソロイシン、ロイシンが豊富な食品を摂取すると、最適な筋肉の成長と最大の回復の加速がもたらされます。 BCAAの内訳と変換については、ビオチン、ビタミンB5（パントテン酸）とビタミンB6（ピリドキシン）は不可欠です。これらの十分な供給の結果としてのみビタミン分枝鎖アミノ酸を最適に代謝して使用することができますか？ビタミンB6の不足はつながるバリン欠乏症に。いくつかの研究は、両方が耐久性スポーツと筋力トレーニングタンパク質摂取量を増やす必要があります。正の窒素を維持するには –組織の再構築に対応– 1.2日のタンパク質必要量は、体重1.4 kgあたりXNUMX〜XNUMXグラムです。耐久性アスリートおよび体重1.7kgあたり1.8〜XNUMX g 力アスリート。中耐久性スポーツ、特にバリン、ロイシン、イソロイシンはエネルギー生産に使用されます。これらのアミノ酸からのエネルギーの供給は、グリコーゲンが肝臓に貯蔵され、身体活動が進むにつれて筋肉がますます枯渇するときに増加します。この理由は、生物が最初は身体運動中のエネルギー生産をブドウ糖に依存しているためです。利用可能な十分なブドウ糖がもはやない場合、タンパク質肝臓と筋肉から分解されます。最後に、持久力アスリートは十分に消費する必要があります炭水化物と同様タンパク質彼らの中でダイエットタンパク質の分解を防ぐため。第３章：濃度アスリートはまた、特にトレーニングの前に、分岐鎖アミノ酸の大量摂取を確保する必要があります。このようにして、有機体は身体運動中に筋肉からそれ自身のBCAAにフォールバックせず、タンパク質異化作用が防止されます。トレーニング後にBCAAの供給も推奨されます。バリンはトレーニングの終了後すぐにインスリンレベルを上げ、以前の運動によって引き起こされたタンパク質の分解を止め、新たな筋肉の成長を開始します。さらに、BCAAは脂肪の減少を増加させます。筋肉増強の観点からバリンを最適に使用できるようにするためには、バリンの含有量が高い高品質のタンパク質の摂取に注意を払う必要があります。タンパク質は、必須および非必須を含む場合、高品質です必須アミノ酸バランスの取れた比率で。一方、定義された生理学的機能の個々の要件を満たすために体内に保持される吸収された食事性タンパク質の割合が役割を果たします。ロイシン：イソロイシン：バリン= 1-2：1：1の比率の分岐鎖アミノ酸を他のタンパク質と組み合わせて共同摂取することもお勧めします。バリンまたはイソロイシンまたはロイシンの単独摂取は、筋肉構築のためのタンパク質生合成を一時的に妨げる可能性があります。 BCAAの唯一の供給は、特に前に批判的に見られるべきです持久力トレーニング、下の酸化によるストレス & 尿素攻撃。 1グラムのBCAAを分解すると、約0.5グラムのBCAAが生成されます。尿素。過剰尿素濃度は生物に負担をかけます。したがって、BCAAの摂取に関連して、水分摂取量の増加が重要です。大量の水分の助けを借りて、尿素は腎臓を介して迅速に排除することができます。最後に、持久力運動中にバリン、イソロイシン、またはロイシンの摂取量を増やすことを検討する必要があります。持久力アスリートのパフォーマンスの向上は、BCAAが高度訓練または高熱でのトレーニング。高タンパク摂取または身体的ストレス、の形で大量の窒素アンモニア（NH3）はタンパク質分解の結果として生成されます。これは、高濃度で神経毒性効果があり、たとえば、肝性脳症。この条件不十分な肝臓に起因する潜在的に可逆的な脳機能障害です解毒関数。 BCAAを適切な比率で摂取すると、それらは相加効果を発揮し、遊離毒性のレベルを下げることができますアンモニアタンパク質生合成の増加（新しいタンパク質形成）とタンパク質分解の減少による筋肉の変化–アスリートにとって大きな利点です。肝臓では、アルギニンオルニチンはアンモニアを保持します濃度低レベルで。科学的研究はそれを示しました管理運動中に10〜20グラムのBCAAが精神を遅らせる可能性があります疲労。しかし、分枝鎖アミノ酸という証拠はまだありませんつながるパフォーマンスを向上させます。同様に、運動への適応の改善は実証されていません。

STH分泌を増加させるためのBCAA

成長ホルモン（STH）は成長ホルモン、下垂体前葉（前部）で産生される成長ホルモン脳下垂体）。それはバッチで分泌され、短時間で肝臓で分解されます。続いて、ソマトメジン（成長因子）が合成されます。 STHとソマトメジンは長さの正常な成長に不可欠です。特に思春期には、その生産は非常に顕著です。 STHは体のほぼすべての組織、特に骨格、筋肉と肝臓。遺伝的に決定された体のサイズに達すると、成長ホルモン主に筋肉の比率を調節します質量脂肪に。成長ホルモンは、特に深い睡眠の最初の数時間と、目覚める直前の朝の時間に分泌されます–日周リズム。さらに、STH産生の増加は、怪我、感情などのエネルギーを消費するプロセスの結果として発生します。ストレス, 断食と体力トレーニング。この理由には、血糖値が低いことが含まれます断食または高い乳酸 STH分泌を刺激する激しい運動中のレベル。増加濃度 of 成長ホルモン血中のブドウ糖は細胞へのブドウ糖の取り込みを減少させ、血糖値を上昇させます。その結果、より多くのインスリンが膵臓（膵臓）から分泌されます。ソマトトロピンとインスリンは一緒に働きます。どちらもホルモン増加した物理的エネルギー要件の間に筋肉と肝臓の細胞へのアミノ酸の輸送速度を増加させ、したがってタンパク質生合成と新しい組織の形成を促進します。さらに、ソマトトロピンとインスリンつながる無料の動員に脂肪酸エネルギー生産に使用される体自身の脂肪貯蔵庫から。これは脂肪の分解を増加させます。通常のSTH産生を維持または増加させるために、B複合体の適切な供給ビタミン、特にビタミンB6（ピリドキシン）、は重要。ビタミンB6が不足すると、STHの放出が最大50％減少します。さらに、ピリドキシン欠乏はインスリン合成に悪影響を及ぼします。ザ・ミネラルカルシウム, マグネシウム & カリウムだけでなく、微量元素亜鉛また、STH規制回路でも重要な役割を果たします。その結果、研究により、成長の分泌が著しく低いことがわかりましたホルモンに苦しんでいる個人の性腺ホルモンの形成障害亜鉛欠乏症。いくつかの科学的研究は、バリン、イソロイシン、ロイシンの補給が、運動によって誘発されるSTH分泌の増加をわずかに増加させたことを示しています。したがって、BCAAはソマトトロピンの分泌の増加を介して同化または抗異化タンパク質代謝を促進します。筋肉タンパク質を構築するプロセスが加速され、脂肪燃焼刺激されます–アスレチックとアスレチックの両方にとって歓迎すべき効果ダイエット-意識のある個人。このような効果は、14日間にわたって30gの分岐鎖アミノ酸を毎日摂取すると除脂肪体重が増加するという研究によっても裏付けられました。質量.

ストレス関連の状況でのバリン

怪我、病気、手術などの身体的および運動的ストレスの増加中に、体はより多くのタンパク質を分解します。バリンが豊富な食品の摂取量を増やすと、これを打ち消すことができます。バリンがインスリンレベルを急速に上昇させ、細胞へのアミノ酸の取り込みを促進し、タンパク質の構築を刺激すると、タンパク質の異化作用が停止します。タンパク質の同化作用は、新しい体組織の形成または傷感染症への耐性を高めるために。最後に、バリンは新陳代謝と防御を調整するのに役立ちます。このようにして、重要な筋肉機能は、身体的ストレスの増加中にサポートすることができます。

病気や食事に含まれるバリン

急性期または回復期の患者は、必須アミノ酸。高品質のタンパク質の摂取がしばしば不十分であり、食事の摂取が制限されているため、特にバリン、イソロイシン、およびロイシンの摂取を増やすことをお勧めします。 BCAAは回復期（回復）を加速することができます。ロイシンの特定の利点は、次の条件で発生します。

線維筋痛
肝硬変
肝性脳症
肝性脳症
統合失調症
フェニルケトン尿症（PKU）
ジストニア症候群

線維筋痛線維筋痛は慢性の痛み関節または筋骨格系の症状を伴う障害。患者、特に25歳から45歳の女性はびまん性を訴えます痛み特に運動、こわばり、簡単な筋骨格系の疲労、集中力の低下、非回復性の睡眠、および精神的および肉体的パフォーマンスの大幅な低下。の典型的な機能線維筋痛体の特定の圧力-怠惰な領域です。いくつかの証拠は、他の要因の中でも、BCAAの欠乏が線維筋痛。 BCAAはタンパク質とエネルギー代謝筋肉の中、低すぎる BCAA 集中力は筋肉のエネルギー不足につながり、それが線維筋痛。さらに、バリン、イソロイシン、およびロイシンの血清レベルの大幅な低下が、罹患した個人に見られます。したがって、分枝鎖アミノ酸は線維筋痛症の病因を打ち消すだけでなく、この病気の治療に好影響を与える可能性があります。肝硬変、肝性脳症, 昏睡肝硬変は慢性肝疾患の末期であり、数年から数十年の期間にわたって発症します。患者は、結節性変化および過剰な形成を伴う肝臓組織の乱れた構造を示す結合組織 –線維症–進行性の組織喪失の結果として。最終的に、循環障害が発生し、ポータルが機能しなくなります静脈（門脈）対になっていない腹部臓器からの血液が肝臓に適切に送達されます。したがって、血液は肝門脈に蓄積します（門脈圧亢進症/門脈圧亢進症; 門脈圧亢進症）。の患者肝硬変体自身のタンパク質、特に筋肉を分解します質量、健康な人よりも迅速に。より高い要件にもかかわらず、肝硬変の肝臓は、尿素回路を介して限られた範囲でタンパク質の分解によって生成される有毒なアンモニア（NH3）を無害化することしかできないため、食物と一緒にタンパク質を過剰に消費してはなりません。 NH3濃度が高すぎると、肝性脳症、不十分に起因する無症候性脳機能障害解毒肝臓の機能。肝性脳症は、以下の特徴を特徴としています。

精神的および神経学的変化
実用的な知性と集中力の低下
倦怠感の増加
運転するためのフィットネスの低下
肉体労働の障害

肝硬変の患者の70％は、明らかな肝性脳症の前兆である潜在性肝性脳症に苦しんでいると考えられています。昏睡肝性脳症は肝性脳症の最も重症な形態であり、ステージ4です。神経損傷中枢神経系では、とりわけ、痛みを伴う刺激に反応せずに意識を失います（昏睡）、筋肉の絶滅反射神経、および屈曲および伸展姿勢での筋肉の硬直。肝性脳症の有無にかかわらず、患者は通常、分岐鎖アミノ酸の血漿濃度が低下し、芳香族アミノ酸であるフェニルアラニンとチロシンの血漿レベルが上昇しています。また、遊離濃度トリプトファンタンパク質分解の加速に加えて、このアミノ酸の不均衡の原因は、インスリンとインスリンの間のホルモンの不均衡である可能性もあります。グルカゴンこれは肝硬変の患者に頻繁に発生します。肝臓の活動が不十分なため、インスリンが過剰に生成されます。これにより、血清中のインスリン濃度が大幅に増加し、バリンを含むアミノ酸の筋肉への輸送が増加します。その結果、血中のバリン濃度が低下します。 BCAAと必須アミノ酸以来トリプトファン血中の同じ輸送システム、つまり同じキャリアタンパク質を使用すると、トリプトファンは血清バリンレベルが低いために多くの遊離キャリアを占有し、血液脳関門。 L-トリプトファンは、他の5つのアミノ酸と競合します。血液脳関門脳の栄養液、すなわち、BCAAと芳香族アミノ酸のフェニルアラニンとチロシンへの侵入のため。脳内のトリプトファンが過剰であるため、フェニルアラニン、カテコールアミン、ストレスなどホルモンエピネフリンとノルエピネフリン、チロシンとBCAAに加えて置換されます。最後に、トリプトファンは血液脳関門妨げられない。フェニルアラニン置換のため、脳内の交感神経の活性化は見られず、副腎髄質でのカテコールアミン合成が制限されます。中枢神経系では、トリプトファンはに変換されますセロトニン、中枢神経系、腸神経系で組織ホルモンまたは抑制性（抑制性）神経伝達物質として機能し、心臓血管系、そして血。トリプトファンのレベルの増加は、最終的には増加を伴いますセロトニン製造。肝機能障害では、過剰な量のセロトニンを分解することができず、それがひどいことにつながります疲労そして無意識さえ–肝性脳症。しかし、他の著者は、セロトニン放出の増加に加えて、肝性脳症または肝性昏睡の発症の別の理由を見ています。肝硬変患者のBCAAの血清濃度が低いため、芳香族アミノ酸であるフェニルアラニン、チロシン、およびトリプトファンは、血液脳関門を通過して、あまり競争することなく中枢神経系に入ることができます。そこで、に変換される代わりにカテコールアミン、フェニルアラニンとチロシンは、フェニルエタノールアミンやオクトパミンなどの「偽の」神経伝達物質に変換されます。カテコールアミンとは異なり、これらはそうではありません交感神経興奮つまり、交感神経のアルファ受容体とベータ受容体で興奮性効果をまったく発揮しないか、ごくわずかしか発揮しません。心臓血管系。トリプトファンは、セロトニン合成のための中枢神経系でますます使用されています。最後に、偽の神経伝達物質の形成とセロトニン産生の増加の両方の要因が、それぞれ肝性脳症と肝性昏睡の発生の原因であると考えられています。バリンの摂取量の増加は、血液脳関門でのトリプトファン、フェニルアラニン、およびチロシンの置換と中枢神経系へのこれらのアミノ酸の取り込みの阻害のメカニズムを介して、セロトニンおよび偽の神経伝達物質の産生の増加を防ぎます。このように、バリンは肝性昏睡の発生を打ち消します。さらに、バリンは体内のアンモニア含有量を低レベルに保つのに役立ちます。これは、NH3を十分に解毒することができない肝硬変の患者にとって重要な利点です。アンモニアは蓄積し、高濃度で肝性脳症の発症を促進します。筋肉組織でのタンパク質生合成を刺激し、タンパク質の分解を阻害することにより、バリンはより多くのアンモニアを取り込み、より少ないアンモニアを放出します。さらに、筋肉と脳の両方で、バリンは、窒素（N）代謝の重要なアミノ酸であるグルタミン酸に変換されます。グルタミン酸は、過剰なアンモニアと結合してグルタミンを形成し、一時的に解毒します。決勝戦解毒、NH3は肝細胞（肝細胞）で尿素に変換され、腎臓によって非毒性物質として排除されます。 BCAAは尿素回路を刺激し、NH3の排泄を促進します。肝性脳症に関するバリン、イソロイシン、およびロイシンの有効性は、ランダム化された、プラセボ対照二重盲検試験。3か月間、64人の患者が0.24 g / kg体重の分岐鎖アミノ酸を毎日摂取することになりました。その結果、慢性肝性脳症と比較して有意な改善が見られました。プラセボ。プラセボ対照二重盲検クロスオーバー試験では、潜在性肝性脳症の段階にある患者は、毎日1gのタンパク質/ kg体重と0.25gの分岐鎖アミノ酸/ kg体重を受けました。すでに7日間の治療期間の後、アンモニア濃度の低下に加えて、精神運動機能、注意力、および実用的な知能の明らかな改善が観察されました。さらに、XNUMX年間にわたるランダム化二重盲検試験では、進行性肝硬変患者におけるBCAAの有効性が評価されました。その結果、死亡率と罹患率のリスクが低くなりました。さらに、患者の神経性食欲不振症と生活の質はプラスの影響を受けました。平均入院数は減少し、肝機能は安定しているか、さらには改善されていました。しかし、BCAAと肝疾患との間に有意な関連性を示していない研究もあります。それにもかかわらず、肝機能障害のある患者では、特にタンパク質耐性が低下している患者では、タンパク質代謝に有益な効果があるため、バリン、イソロイシン、およびロイシンの補給が推奨されます。タンパク質代謝に対する分岐鎖アミノ酸の重要な効果の概要[42：

窒素バランスの改善
タンパク質耐性を高める
アミノ酸パターンの正規化
脳血流の改善
アンモニアの解毒を促進する
トランスアミナーゼレベルを改善し、カフェインクリアランス。
精神状態へのプラスの影響

統合失調症BCAAは血中、ひいては中枢神経系のチロシンレベルを低下させるため、バリンはピロール尿症などで使用できます。統合失調症。チロシンはの前駆体ですドーパミン、カテコールアミングループの中枢神経系の神経伝達物質。過度に高濃度ドーパミン特定の脳領域では、中枢神経の過興奮を引き起こし、統合失調症、自我障害、思考障害、妄想、運動不穏状態、社会的撤退、精神的貧困、意志の弱さなど。フェニルケトン尿症バリン、イソロイシン、ロイシンを使用すると、フェニールケトン尿 –PKU。 PKUは、フェニルアラニンヒドロキシラーゼシステムに欠陥がある先天性代謝異常症です。テトラヒドロビオプテリン– BH4 –を補酵素として持つ酵素フェニルアラニンヒドロキシラーゼの活性が損なわれているため、アミノ酸のフェニルアラニンは分解できません。フェニルアラニンヒドロキシラーゼの変異遺伝子ビオプテリン代謝の遺伝的欠陥と同様に、病気の原因として特定されています。罹患した個人では、この病気は血清フェニルアラニンレベルの上昇という形で認識されます。生体内にフェニルアラニンが蓄積する結果、脳脊髄液やさまざまな組織でこのアミノ酸の濃度が上昇します。血液脳関門では、フェニルアラニンが他のアミノ酸に置き換わり、中枢神経系へのバリン、イソロイシン、ロイシン、トリプトファン、およびチロシンの取り込みが減少し、フェニルアラニンの取り込みが増加します。脳内のアミノ酸の不均衡の結果として、カテコールアミンの形成-エピネフリン、ノルエピネフリンとドーパミン-、神経伝達物質セロトニンとドーパ、そして色素メラニン、人間では、の着色を引き起こします皮膚, 髪または目は、最小限に抑えられます。のためメラニン欠乏症、患者は著しく青白い皮膚 & 髪。乳幼児の場合フェニールケトン尿中枢神経系の平均以上のフェニルアラニン濃度は、時間内に治療されない場合、神経学的精神障害を伴います。これらは神経損傷その後、重度の精神発達障害に。影響を受けた個人は、知能の欠陥、言語発達障害、および多動性と破壊性を伴う行動異常を持っていることが観察されています。患者の約33％も苦しんでいますてんかん –自然発生の発作。このような重度の脳障害は、すでに低フェニルアラニンを服用している患者では大幅に軽減または予防することさえできます。ダイエット BCAAの摂取量を増やすことによって。血清バリンレベルが高いと、血中のタンパク質を輸送するためのフェニルアラニンの結合と血液脳関門でのその濃度が低下し、それによってフェニルアラニンの脳への取り込みが減少します。したがって、BCAAの助けを借りて、異常に高いフェニルアラニン濃度を血液と脳の両方で正常化することができます。ダイストーン症候群さらに、分岐鎖アミノ酸の助けを借りて、いわゆるジストニア症候群の人々に利点があります（ジスキネジアタルダ）。この条件とりわけ、の不随意運動によって特徴付けられます顔の筋肉、例えば、けいれんが突き出ている舌、咽頭のけいれんによって、のけいれん性リクライニング & 過伸展体幹と四肢、斜頸、およびねじれのような動きの首 & 肩帯たんぱく質の供給が不十分であることが多い、または主にバリン含有量の少ない食品を摂取するダイエットダイエットに敏感な人は、BCAAの必要性が高まっています。バリン、イソロイシン、ロイシンの摂取量は、長期的には肝臓や筋肉などのタンパク質の蓄えに頼らないように、最終的には増やす必要があります。たんぱく質の摂取量が少なすぎると、体自身のたんぱく質がブドウ糖に変換され、脳やその他の代謝的に活性な器官によってエネルギー源として使用されます。筋肉のタンパク質の損失は、エネルギーを消費する筋肉組織の減少につながります。ダイエット中の人が筋肉量を失うほど、基礎代謝率またはエネルギー消費量が減少し、体が減少します火傷ますます少なくカロリー。最後に、食事療法は、筋肉組織を保護するか、運動を通じて筋肉組織を増やすことを目的とすべきです。同時に、体脂肪の割合を減らす必要があります。食事中、BCAAはタンパク質の分解を防ぎ、基礎代謝率の低下を防ぎ、脂肪の分解を増加させるのに役立ちます。免疫防御はおおむね維持されています。アリゾナ州立大学での新しい研究は、分岐鎖アミノ酸を多く含む食事が基礎代謝率を毎日90キロカロリー増加させる可能性があることを示唆しています。 5年以上外挿すると、カロリーを減らしたり運動したりしなくても、約XNUMXキログラムの体重が減少することになります。さらに、正常な血漿を維持するのに適切な量の分岐鎖アミノ酸が必要ですアルブミンレベル。アルブミンは最も重要な血液タンパク質の584つであり、BCAAを含む約XNUMX個のアミノ酸で構成されています。低濃度のバリン、イソロイシン、およびロイシンは、血漿の減少に関連していますアルブミンレベル、これは血液の膠質浸透圧を低下させます。その結果、浮腫（水組織内での保持）および利尿障害（腎臓を介した尿中排泄）が発生する可能性があります。したがって、食事に敏感な人は、BCAAを適切に食事で摂取することで浮腫の形成を防ぎ、維持することができます。水 .