門脈圧亢進症

ポータル 高血圧 –口語的に呼ばれる 門脈高血圧症 –（同義語：門脈圧亢進症; ICD-10 K76.6：ポータル 高血圧）臨床的に関連があるのは、門脈（門脈）で10mmHgを超える恒久的な圧力上昇がある場合に発生すると言われています。 静脈）。 生理学的（自然）は肝臓です 静脈 5〜10 mmHgの圧力勾配（LVDG）。 ポータル 静脈 集める 血 対になっていない腹部臓器の静脈から（消化管/消化管および 脾臓) に配信し、 肝臓 for 解毒 と代謝。 門脈圧亢進症は、抵抗の増加の局所化に従って次のように分類されます。

  • 肝前ブロック（閉塞（狭窄）は肝臓の前方にあります）–罹患した個人の約15〜25％がこの形態に苦しんでいます：
    • 動脈門脈瘻。
    • 特発性（明らかな原因なし）。
    • 脾静脈血栓症
    • 門脈 血栓症 (PVT) (共通)。
  • 肝内ブロック（閉塞は肝臓内にあります）–影響を受けた個人の約70-80％がこの形態に苦しんでいます：
      • 住血吸虫症 –住血吸虫属（カップル吸虫）の吸虫（吸虫）によって引き起こされるワーム病（熱帯感染症）。
      • 肝門脈硬化症（肝内硬化症（石灰化）を伴うまれな疾患（「 肝臓「）門脈）。
      • 先天性（先天性）線維症（異常増殖 結合組織).
      • 骨髄増殖性疾患（悪性（悪性）造血系（“血関連」）疾患）。
      • 原発性胆汁性胆管炎（PBC、同義語：非化膿性破壊性胆管炎;原発性胆汁性肝硬変）–肝内（「肝内」）胆管に起因し、炎症に関連する比較的まれな自己免疫性肝疾患。 長期的には、炎症はすべての肝臓組織に広がり、最終的には瘢痕化や肝硬変にさえつながります。 症例の90％は女性に関係しています
    • 正弦波
      • 慢性肝炎
      • 肝硬変 (肝収縮) (一般的)。
      • 脂肪肝（脂肪肝）
    • 正弦波後
      • 肝静脈閉塞症候群（静脈閉塞障害（VOD））
      • ほとんどの場合、有毒な損傷 細胞増殖抑制剤 (薬物 で使用される 癌).
  • 肝後ブロック（閉塞は肝臓の後ろにあります）–約1％の人がこの形態に苦しんでいます。
    • バッド・キアリ症候群 (血栓性 閉塞 肝静脈）（まれ）。
    • 心膜炎 くびれ（肥厚と石灰化 心膜/”装甲 ハート"）。
    • 右 ハート 失敗（右心衰弱）（一般的）。

ケースの80％で、ポータルの原因 高血圧 肝硬変です。 経過と予後：の主な焦点 治療 門脈圧亢進症の治療は、基礎疾患の治療と門脈圧の低下です。 門脈圧亢進症の経過は、主に発生した合併症の経過に依存します。 門脈圧亢進症の主な合併症は、 食道静脈瘤 （食道静脈瘤）、最悪の場合、破裂（破裂）する可能性があります。 門脈圧が12mmHg未満の場合、静脈瘤出血はまれです。 その結果、門脈圧亢進症を減らすことは予後を改善します。 静脈瘤出血は、通常、原因を修正できないため、再発（再発）することがよくあります。 最初の出血から最初の10日以内に再発出血のリスクは35％であり、最初の出血から70年以内に再発率は30％です。 最初の出血に関連する致死率（病気の人の総数に関連する死亡率）は最大XNUMX％です。それ以外の場合、死亡は重度の肝硬変または 肺炎 （肺炎）。