肺高血圧症：原因

病因（病気の発症）

プライマリの原因 肺高血圧症 (PH; 肺高血圧症) は不明です。 左のPH ハート 疾患 (グループ 2) は、PH の最も一般的な形態であり、全症例の最大 50% を占めます。 肺疾患および/または低酸素症による PH (グループ 3) は、数値的に 30 番目に大きい PH グループを表します (約 45 ～ XNUMX%)。

病因（原因）

生物学的原因

• 遺伝的負荷: 家族性 PAH の 80% 以上および散発性 PAH の 25% 以上は、骨形成タンパク質受容体 2 遺伝子 (BMPR2) およびそのシグナル伝達経路における他の 9 つの遺伝子の突然変異/欠失であると特定できます。 ALK1、エンドグリン変異（遺伝性毛細血管拡張性出血の有無にかかわらず）
  • 遺伝病
    • 糖原病 – 常染色体優性遺伝と常染色体劣性遺伝の両方を伴う疾患のグループで、体組織に貯蔵されたグリコーゲンを分解または変換することができません。 グルコース、または不完全にのみ。
    • ゴーシェ病 – 常染色体劣性遺伝を伴う遺伝性疾患。 β-グルコセレブロシダーゼという酵素の欠損による脂質蓄積症で、特に脾臓や骨髄を含む骨にセレブロシドが蓄積されます。
    • 神経線維腫症–常染色体優性遺伝を伴う遺伝性疾患。 phakomatoses（皮膚と神経系の病気）に属します。 XNUMXつの遺伝的に異なる形態が区別されます：
      • 神経線維腫症1型（フォンレックリングハウゼン病）–患者は思春期に複数の神経線維腫（神経腫瘍）を発症します。これは皮膚によく発生しますが、神経系、眼窩（眼窩）、胃腸管（胃腸管）、後腹膜（胃腸管）にも発生します。背骨に向かって背中の腹膜の後ろにあるスペース）; 典型的なのは、カフェオレ斑（薄茶色の斑点）と複数の良性（良性）腫瘍の出現です。
      • [神経線維腫症2型 –特徴は、二国間（二国間）の存在です。 音響神経腫 （前庭神経鞘腫）および複数 髄膜腫 （髄膜腫瘍）。
      • シュワノマトーシス–遺伝性腫瘍症候群]
    • 鎌状赤血球 貧血 （med.:drepanocytosis;鎌状赤血球も 貧血、鎌状赤血球貧血) – 常染色体劣性遺伝に影響を与える遺伝性疾患 赤血球 （赤 血 セル）; それはヘモグロビン症（の障害）のグループに属しています ヘモグロビン; 鎌状赤血球ヘモグロビン（HbS）と呼ばれる不規則なヘモグロビンの形成。

二次 肺高血圧症 以下の条件による可能性があります。 伝記的な原因

• 遺伝的負担
  • 遺伝病 （上記を参照）。

行動の原因

• 薬物使用
  • アンフェタミン （間接交感神経刺激薬）。

病気に関連する原因

先天性奇形、奇形および染色体異常（Q00-Q99）。

• 先天性硝子体（先天性 ハート 欠陥）[幼年時代 ごくありふれた]。

呼吸器系（J00-J99）

• 気管支ぜんそく
• 慢性閉塞性肺疾患（COPD）
• 間質性肺疾患
• 肺気腫 – 条件 肺に空気が増えた状態。 ただし、ガス交換面積は減少します。 この理由は、実質の破壊です (肺 組織）。
• 肺線維症 – 結合組織 肺のリモデリング、それが破壊につながる 肺 構造。

周産期（P00-P96）に起因する特定の状態。

• 持続性肺動脈 高血圧 新生児の。

血、造血器官– 免疫システム （D50-D90）。

• サルコイドーシス （同義語：Boeck病; Schaumann-Besnier病）–全身性疾患 結合組織 　 肉芽腫 フォーメーション（皮膚、肺、および リンパ ノード）。
• 鎌状赤血球 貧血 (医学: ドレパノサイトーシス; また、鎌状赤血球貧血、鎌状赤血球貧血) (以下を参照してください)遺伝病"）。

内分泌、栄養および代謝性疾患（E00-E90）。

• 詳細不明の甲状腺疾患

心臓血管系（I00-I99）

• 詳細不明の左心疾患
• 肺塞栓症 - 肺動脈の部分的（部分的）または完全な閉塞
• 慢性血栓塞栓症 – 慢性 閉塞 肺の 船 血栓による（血 血餅）。
• 家族性肺動脈性肺高血圧症
• 特発性肺動脈 高血圧 (PAH) – 原因が不明な疾患の形態 [幼年時代 ごくありふれた]。
• 僧帽弁/大動脈弁 詳細不明の欠陥。
• 肺静脈閉塞性疾患 (PVOD) および/または肺 毛細血管 血管腫症（PCH）。

感染症および寄生虫病（A00-B99）。

• 住血吸虫症 –住血吸虫属（カップル吸虫）の吸虫（吸虫）によって引き起こされるワーム病（熱帯感染症）。
• HIV感染/エイズ

肝臓、胆嚢および 胆汁 管–膵臓（膵臓）（K70-K77; K80-K87）。

• 門脈圧亢進症 （門脈圧亢進症;門脈圧亢進症）–の上昇 血圧 のため 肝臓 肝硬変などの病気。

筋骨格系と 結合組織 （M00-M99）。

• コラーゲン（自己免疫プロセスによって引き起こされる結合組織病のグループ）–全身性 エリテマトーデス （SLE）、 多発性筋炎 （PM）または 皮膚筋炎 （DM）、 シェーグレン症候群 （Sj）、 強皮症 （SSc）、およびシャープ症候群（「混合性結合組織病」、MCTD）。
• 血管炎 –（主に）動脈血の炎症傾向を特徴とする炎症性リウマチ性疾患 船.

新生物– 腫瘍性疾患 （C00-D48）。

• 気管支がん（肺がん）
• 組織球症/ランゲルハンス細胞組織球症 (略称: LCH; 以前: histiocytosis X; Engl. histiocytosis X、ランゲルハンス細胞組織球症) – さまざまな組織におけるランゲルハンス細胞の増殖を伴う全身性疾患 (症例の 80% の骨格; 皮膚 35％、 脳下垂体 （下垂体）25％、 肺 & 肝臓 15-20%); まれに、神経変性の徴候も発生することがあります。 5-50%の場合、 糖尿病 insipidus（ホルモン欠乏症に関連した障害 水素化 代謝、非常に高い尿中排泄につながる）は、 脳下垂体 影響を受けた; この疾患は、1〜15歳の子供に頻繁に播種（「全身または体の特定の領域に分布」）し、成人ではそれほど頻繁に発生せず、ここでは主に孤立した肺の愛情（肺の愛情）を伴います。 有病率（病気の頻度）約。 住民1万人あたり2〜100,000人
• リンパ管腫症 – リンパ管のびまん性増殖を特徴とするまれな病態 船. これは、内臓、骨、軟部組織、および皮膚に影響を与える可能性があります
• 骨髄増殖性疾患
• 肺の 毛細血管 血管腫症 (PCH) – 多数の良性血管腫瘍の発生。

サイケ– 神経系 （F00-F99; G00-G99）。

• 睡眠時無呼吸症候群 – 睡眠障害 関連付けられている いびき で一時停止します 呼吸.

泌尿生殖器系（腎臓、尿路–性器）（N00-N99）。

• 慢性的 腎不全 　 透析 （血液洗浄）。

怪我、中毒、およびその他の外的原因による後遺症（S00-T98）。

• 慢性高山病

投薬

• 食欲抑制剤、詳細不明
• ジアゾキシド（新生児学/新生児とその疾患を低血糖症/低血糖症の治療に教える）–乳児の孤立した症例で肺高血圧症を引き起こす可能性があります
• PAHを誘発する可能性のある薬物および物質（潜在的なリスク別に整理）：
  • セーフ： アミノレックス, フェンフルラミン、デクスフェンフルラミン、カノーラ（菜種）油、 ベンフルオレクス.
  • おそらく： アンフェタミン、L-トリプトファン、メタンフェタミン。
  • 可能： コカイン、ノルエフェドリン、セントジョンズワート、化学療法、選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）、ペルゴリド
  • ありそうもない： 経口避妊薬、エストロゲン、タバコ 喫煙.
• 間質性肺疾患（DILD）を誘発する可能性のある薬：
  • 抗生物質 および殺菌剤： アンフォテリシンB, イソニアジド, ニトロフラントイン, スルファサラジン.
  • 抗炎症薬 薬物: アセチルサリチル酸 （として）、 エタネルセプト, ゴールド, メトトレキサート、非ステロイド性抗炎症薬 薬物 （NSAID）、ペニシラミン。
  • 生物学的製剤：アダリムマブ、アレムツズマブ、ベバシズマブ、セツキシマブ、リツキシマブ、トラスツズマブ、腫瘍壊死因子（TNF）遮断薬、インフリキシマブ
  • 心臓血管の 薬物: ACE阻害薬, アミオダロン、クマリン誘導体、ベータ遮断薬、 フレカイニド, ヒドロクロロチアジド （HCT）、 プロカインアミド, スタチン、トカイニド。
  • 免疫抑制剤 および化学療法剤： アザチオプリン、BCNU、ブレオマイシン、 ボルテゾミブ, ブスルファン, カルムスチン, クロラムブシル, シクロホスファミド, シタラビン, デフェロキサミン, ドセタキセル, ドキソルビシン, エルロチニブ, エトポシド, フルダラビン, フルタミド, ゲフィチニブ, ゲムシタビン、ヒドロキシ尿素、 イマチニブ, インターフェロン, ロムスチン, メルファラン, メトトレキサート、メチル-CCNU、 マイトマイシン-C、 パクリタキセル、プロカルバジン、サリドマイド、 ビンブラスチン.
  • ヴァリアー： ブロモクリプチン, カルバマゼピン、カベルゴリド、メチセルジド、ペニシラミン、 フェニトイン、シロリムス（ラパマイシン）。

その他の原因

• 腫瘍、異物、寄生虫などによる肺血管の圧迫
• 調子 脾臓摘出後 (の除去 脾臓).