簡単な概要
- 大動脈狭窄症とは何ですか?主動脈（大動脈）の先天性狭窄
- 病気の経過と予後: 奇形の治療が成功した後の予後は非常に良好です。
- 原因：胎児発育の最初の数週間における大動脈の発育不全
- 危険因子：場合によっては、大動脈峡部狭窄症が家族内で発生することがあります。ターナー症候群などの他の症候群と組み合わされることもあります。
- 診断: 典型的な症状、心臓超音波検査、必要に応じて X 線検査、コンピューター断層撮影、磁気共鳴画像法
- 治療：手術（大動脈の拡張部分の切除と「端々吻合」）、血管グラフトまたはプラスチックプロテーゼによるブリッジ、バルーンによる血管の狭くなった部分の拡張、およびステントの挿入（血管サポート)
- 予防: 予防策はありません
大動脈狭窄症とは何ですか?
動脈の収縮は血流の障害になります。十分な血液が下半身に届かなくなり、腹部臓器や脚への酸素の供給が不十分になります。血液は狭窄部の前の左心室に蓄積し、心臓は抵抗に対抗するためにより激しくポンプを送り込む必要があります。これにより、心室に大きな圧力負荷がかかります。その結果、大きくなり、太くなります。最終的に、心不全の最初の症状が現れます。さらに、狭窄部の上にあり頭と腕に血液を供給する血管内の血圧も上昇します。
どの症状が発生するかは、大動脈がどの程度狭くなっているのか、また狭窄が正確にどこにあるのかによって異なります。症状を示さない患者もいますが、大動脈が非常に狭くなり、生命を脅かす状態が急速に悪化する患者もいます。
ボタリ動脈管とは何ですか?
生まれる前、胎児は肺では呼吸せず、へその緒を通じて必要な酸素を受け取ります。肺がまだ機能していないため、血液は主に肺循環を迂回します（肺循環は右心臓から始まり、肺を通過して左心房で終わります）。
大動脈縮窄症の形態
大動脈縮窄症狭窄症にはさまざまな形態があります。医師は「重篤な」狭窄と「重篤でない」狭窄を区別します。
非重症大動脈縮窄症: この形態では、動脈管が大動脈に開口する場所に狭窄が存在します。胎児の心臓は子宮内の抵抗の増加にすでに適応しており、脚への血流は制限されています。血液供給を維持するために、狭窄部を迂回する血管 (側副血管) が形成されます。出生後に乳管が閉鎖した場合、通常は軽い症状のみが現れます。これらは成人になるまで発症しない場合があります。
周波数
すべての先天性心臓欠陥の 3,000 ～ 4,000 パーセントは大動脈縮窄症です。大動脈縮窄症は新生児約 XNUMX ～ XNUMX 人に XNUMX 人が罹患し、男児は女児の XNUMX 倍の頻度で罹患します。
症例の70パーセントでは、大動脈縮窄症が心臓の唯一の奇形として発生し、30パーセントでは、心室中隔欠損や非閉鎖ボタリ動脈管（持続性ボタリ動脈管）などの他の心臓欠陥とともに発生します。
大動脈狭窄症の余命はどれくらいですか?
大動脈縮窄症が認識され、適時に治療された場合、予後は非常に良好です。矯正が成功すると、平均余命は通常の人々と同等になります。ただし、定期的に検査を受けることが重要です。場合によっては、治療が成功したにもかかわらず、大動脈が再び狭くなることがあります。時々、いわゆる動脈瘤が時間の経過とともに大動脈に形成されることがあります。大動脈は風船のように膨張し、最悪の場合は破裂する恐れがあります。
場合によっては、手術後も血圧の上昇が持続することがあります。これらの患者は生涯にわたり降圧薬を受けます。
大動脈縮窄症の症状は何ですか?
大動脈縮窄症の症状は、大動脈がどの程度ひどく、どの時点で狭窄しているかによって異なります。
非重症大動脈縮窄症の症状
重篤ではない大動脈縮窄症では、体は子宮内の血管系の抵抗の増加にすでに適応しています。大動脈の狭さに応じてさまざまな症状が現れます。
狭窄がわずかしかない患者は、症状を示さないか、または軽度の症状しか示さない場合があります。たとえば、すぐに疲れてしまいます。
狭窄がさらに顕著になると、通常、次の症状が発生します。
- 上半身の高血圧：頭痛、めまい、鼻血、耳鳴り
- 下半身の低血圧または正常血圧: 脚と鼠径部の脈拍の低下、腹痛、跛行、脚の痛み、足の冷え
- 左心室の慢性的な圧迫: 影響を受けた子供は生後 1 ～ 2 日で心不全の兆候を示しますが、通常は再び安定します。
重篤な大動脈縮窄症の症状
原因と危険因子
大動脈縮窄症の原因は、胎児発育の最初の数週間における大動脈の発育不全です。これがどのようにして起こるかは不明です。ほとんどの場合、奇形は自然に発症します。
危険因子
大動脈峡部狭窄は、一部の家族でより頻繁に発生します。遺伝的素因が考えられますが、まだ決定的に証明されていません。大動脈峡部狭窄症が家族内で発生する場合、そのリスクはわずかに増加します。母親自身が罹患した場合、直系の子孫のリスクは 5 ～ 7 パーセントに増加しますが、兄弟の再発リスクは 2 ～ 3 パーセントです。
場合によっては、大動脈峡部狭窄は他の先天性症候群と組み合わせて発生します。たとえば、ターナー症候群で生まれた女児の約 30 パーセントが大動脈峡部の狭窄に苦しんでいます。ウィリアムズ・ビューレン症候群や神経線維腫症などの他の疾患を患っている患者は、それほど頻繁には影響を受けません。
検査と診断
身体検査
身体検査では、医師は心雑音（多くの場合生後 4 週間が終わるまで聞こえない）、皮膚の青みがかった変色、呼吸の速さ、腕や脚の血圧値の違いなどの典型的な変化を調べます。
心臓超音波検査
さらなる試験
必要に応じて、医師はさらなる検査を行います。これらには、たとえば、X 線検査、コンピュータ断層撮影 (CT) または磁気共鳴画像法 (MRI) が含まれます。
治療
大動脈縮窄症の治療はその重症度によって異なります。重篤な大動脈縮窄症では、常に集中的な治療が必要です。影響を受けた新生児は、生命機能を維持するために機械で換気され、薬が投与されます。プロスタグランジン E (PGE) は管を開いた状態に保ち、出生前と同様の方法で血流を回復します。さらに、ドーパミンなどの心臓薬は心臓の強化に役立ちます。薬物治療の目的は、生後 28 日以内に手術が可能な程度まで小柄な患者の状態を安定させることです。
大動脈縮窄症の手術
大動脈狭窄症の外科的矯正にはさまざまな手術が利用できます。新生児や乳児の場合、医師は端対端吻合を最も頻繁に行います。これには、大動脈を切断し、狭い部分を除去し（切除）、大動脈の両端を再接続します（端対端吻合）。
成人の場合、いわゆるプロテーゼ挿入が治療法として選択されます。つまり、大動脈の狭くなった領域を血管移植片またはプラスチック製プロテーゼで橋渡しします。
大動脈縮窄症のインターベンション治療では、大動脈には手術を介してアクセスするのではなく、鼠径部静脈を介して大動脈に挿入される心臓カテーテルを介してアクセスされます。医師はバルーンを使用して大動脈の狭くなった領域を拡張した後（バルーン血管形成術）、小さな金属メッシュチューブを配置します（ステント移植）。ステントは血管を永続的に開いた状態に保ちます。
防止
大動脈縮窄症は大動脈の先天奇形です。この病気を予防する手段はありません。家族に大動脈縮窄症が頻繁に発生する場合は、妊娠した場合に担当の医師にその旨を伝えることをお勧めします。彼らは新生児を検査して大動脈縮窄症を発見し、早期に治療する予定です。大動脈縮窄症の出生前診断（出生前診断）は困難ですが、可能であることもあります。
著者と出典情報
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