肺では 高血圧 （PH）–口語的に肺高血圧症と呼ばれる–（シソーラスの同義語：肺 動脈 硬化症; 原発性肺 高血圧; 肺動脈高血圧 （PAH）; 肺動脈硬化症; 肺 動脈硬化; 肺 高血圧; 慢性血栓塞栓症に関連する肺高血圧症; 肺特発性高血圧; 肺高血圧症; ICD-10 I27.-）は、肺動脈系の圧力の上昇です。 この圧力の上昇により、圧力が上昇します 血 圧力。 肺動脈性肺高血圧症の定義（右心カテーテル検査で測定）：
- 肺動脈平均圧≥25mmHg*、肺動脈楔入圧（PAWP; 閉塞 圧力）≤15mmHg、および肺血管抵抗（PVR）> 240 dyn×s×cm-5（またはカットオフ> 3ウッドユニット）。
- 安静時の肺動脈平均圧が21〜24 mmHgの場合、患者は潜在性肺高血圧症であると言われます。
子供：海面で20か月以上の子供ではmPAP> 3mmHg。 血行力学的基準は、毛細血管前型と毛細血管後型のPHを区別するために使用されます（以下の分類を参照）。 多くの異なる状態が肺高血圧症を引き起こす可能性があります。 次の形態の肺高血圧症（PH）を区別することができます。
- 原発性肺高血圧症; これは特発性肺動脈性肺高血圧症（iPAH）とも呼ばれますb
- 続発性肺高血圧症、すなわち、別の基礎疾患の結果です。
- 肺動脈高血圧症 （PAH）。
- 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）; 肺（「肺関連」）血栓塞栓症（除去された血栓による血管の閉塞）後の肺循環の不十分な再開通の結果としての肺循環の持続的な閉塞（閉塞）。
- さまざまな病態メカニズムを伴う他の形態の肺高血圧症。
原発性肺高血圧症は、続発性肺高血圧症よりも何倍も一般的ではありません。 性比：男性と女性は1：2（原発性肺高血圧症）です。 ピーク発生率：肺高血圧症のピーク発生率は中年です。 原発性肺高血圧症は、主に女性では20〜30歳、男性では30〜40歳で発生します。 有病率：慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の2年間の有病率は約1〜4％です。 原発性肺高血圧症の発生率（新規症例の頻度）は、年間人口1人あたり約2〜1,000,000症例です（ドイツ）。 の発生率 肺動脈高血圧 年間人口3人あたり約10〜1,000,000人の新規症例です。肺後の患者における慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の発生率 塞栓症 3.8％でした。 経過と予後：続発性肺高血圧症の状況では、基礎疾患の治療が主な関心事です。 肺高血圧症の進行（進行）を遅らせることができます。 肺高血圧症の初期段階では、この病気は症状をほとんど引き起こしません。 身体能力の低下、労作時の呼吸困難（労作時の息切れ）、末梢性浮腫（末梢性浮腫）などの症状が現れるのは、進行した段階のみです。水 脚の保持）が発生します。 から 血 肺の圧力値 動脈 50〜70 mmHgの場合、未治療の肺高血圧症の結果は正しい ハート 失敗（右心の衰弱）。 重症の場合、 移植 (臓器移植の） ハート 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の診断は、平均して1.5。XNUMX年以上遅れて行われます。 患者は以下の症状を示します：労作性呼吸困難（労作時の息切れ）、 胸の痛み （胸痛）、 疲労、浮腫（水 保持）、または失神（意識の簡単な喪失）。 未治療のこれらの患者の平均余命はXNUMX年未満です。 しかし、現在、いくつかの効果的な治療オプションがあります（血栓性物質の外科的切除、すなわち、 ハート–肺 機械; 新しい治療オプションは、肺バルーン血管形成術（肺 動脈 バルーン血管形成術、BPA））。 5年生存率は平均肺動脈圧（mPAP）のレベルに依存します。肺動脈平均圧が> 30 mmHgの場合、5年生存率は約30％であり、10 mmHGを超える値の場合はわずか50％です。 。 未治療の場合、診断からの平均余命はXNUMX年です。 警告（警告！）：肺高血圧症の患者は、起立性低血圧（ドロップイン）のリスクがあるため、バルサルバプレッサー（同義語：バルサルバ法）を避ける必要があります 血 立ち上がることに伴う圧力）および失神（意識の短時間の喪失）。
