肺線維症（シソーラスの同義語：急性間質性 肺炎; 急性間質性肺炎[AIP]; の肺胞微小結石症 肺; 肺胞障害nd; 肺胞および頭頂肺胞の病状; 肺胞肺症; 肺胞タンパク症; 肺胞の損傷; 肺胞壁の損傷; 線維症を伴う肺胞炎; 肺胞毛細血管閉塞; 萎縮性肺線維症; 慢性子宮筋腫 肺 硬結; 慢性子宮筋腫 肺炎; 慢性線維性肺硬結; 慢性線維性肺疾患; 慢性線維性肺炎; 慢性肺線維症; 慢性肺硬変; 慢性肝硬変肺炎; 剥離性間質性肺炎; びまん性肺線維症; びまん性肺線維症; 内因性脂質気管支肺炎; 内因性 リポイド肺炎; 肺毛細血管の線維症; 線維性肺胞炎; 線維性特発性肺胞炎; 肺線維症; 一般的な間質性肺炎; ハマンリッチ症候群; 特発性間質性肺炎; 特発性肺線維症; 特発性肺線維症（IPF）; 硬結性肺炎; 間質性特発性肺線維症; 間質性肺炎; 間質性肺疾患; 間質性肺疾患; 肺肝硬変; microlithiasis alveolaris pulmonum; 非特異的間質性肺炎; 実質性肺炎; 頭頂肺胞肺症; 頭頂肺胞障害ank; 気管支周囲線維症; 肺炎; 炎症後肺線維症; 炎症後肺線維症; 肺炎後肺線維症; 肺線維症; 肺硬化症; 肺肝硬変; 他のインタースティシャル 肺 疾患; 線維症を伴う他の間質性肺疾患; ICD-10-GM J84.-：その他のインタースティシャル 肺疾患）は、肺骨格のリモデリングに関連する慢性疾患のグループです（間質性肺疾患）。 の形成が増加しています 結合組織 肺胞（気嚢）と 血 船 それらを取り巻く。 その結果、両方 ボリューム 肺の伸展性が低下します。 間質性肺疾患（ILD）のグループには次のものが含まれます。
- ICD-10-GM J84.-：その他の間質性肺疾患。
- ICD-10-GM J84.0：肺胞（「肺胞に影響を与える」）および頭頂肺胞の病状。
- 肺胞タンパク症
- 肺胞状結石症
- ICD-10-GM J84.1：線維症を伴うその他の間質性肺疾患。
- ICD-10-GM J84.8：その他の特定の間質性肺疾患。
- ICD-10-GM J84.9：間質性肺疾患、詳細不明
- 間質性肺炎オナ
上記の病気の結果として、ガス交換障害が発生します。 性比：両性は特発性肺線維症（IPF）の影響を等しく受けます。 頻度のピーク：特発性肺線維症（IPF）は、主に高齢者に発生します（平均年齢のピーク：65歳）。 特発性肺線維症（IPF）の有病率（発病率）は、2万人あたり29〜100,000人です。 有病率は10歳以上の人口で最大70倍高いです。 特発性肺線維症（IPF）の発生率（新規症例の頻度）は、年間人口10万人あたり約100,000症例です（ドイツ）。 経過と予後：特発性肺線維症（IPF）の診断が下されるまで約1〜2年かかります。IPFを他の慢性進行性肺線維症と区別することは、さまざまな治療アプローチを考慮すると不可欠です[S2kガイドライン]。炎症肺胞の（肺胞）は、次のことができる進歩的なプロセスです。 つながる 死ぬまで。 IPFの経過は、外因性アレルギー性肺線維症よりもはるかに攻撃的であるため、IPFの平均余命ははるかに短くなります（診断後：3〜4年）。 全体的に、しかし、病気のコースは非常に異なり、に依存します 危険因子。 急性増悪は、特発性肺線維症の予後にとって特に重要です。 特発性肺線維症の唯一の治療法の選択肢は 肺移植 （LUTX）。
