血管炎

血管炎は、（主に）動脈の炎症傾向を特徴とする炎症性リウマチ性疾患です 血 船. 血管炎 の免疫反応的に引き起こされる炎症です 血 船。 次の形態の血管炎を区別することができます。

  • の主な形態 血管炎 –特定可能な原因なし。
    • 抗GBM（糸球体基底膜）疾患（同義語：グッドパスチャー症候群; ICD-10 M31.0）–糸球体（腎臓に影響を与える）および肺（肺に影響を与える）毛細血管が影響を受ける、つまり、肺出血を伴う糸球体腎炎（腎臓の糸球体（腎小体）の炎症）
    • 多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症 （EGPA）、以前はチャーグ-ストラウス症候群（CCS）（同義語：アレルギー性肉芽腫性血管炎;チャーグ-ストラウス肉芽腫症;チャーグ-ストラウス症候群; CSS; ICD-10M30。1）–肉芽腫性（大まかに：「顆粒形成」）炎症中小規模の 血 船 影響を受けた組織が好酸球顆粒球（炎症細胞）によって浸潤（「ウォークスルー」）される[以下を参照]多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症 （EGPA）」]。
    • 多発血管性肉芽腫症 （GPA）、以前は ウェゲナー肉芽腫症 （同義語：アレルギー性血管炎および肉芽腫症;ウェゲナー肉芽腫症の糸球体疾患;ウェゲナー肉芽腫症の糸球体障害; 糸球体腎炎 in ウェゲナー肉芽腫症; 肉芽腫 gangraenescens; 肉芽腫性多発血管炎; 肉芽腫症ウェゲナー; クリンガー-ウェゲナー-チャーグ症候群; 肺肉芽腫症; マクブライド-スチュワート症候群[肉芽腫gangraenescens]; ウェゲナー病; 壊死性呼吸器肉芽腫症; 鼻炎性肉芽腫症; 巨細胞顆粒動脈炎; 巨細胞性肉芽動脈炎Wegener-Klinger-Churg; ウェゲナー肉芽腫症; ウェゲナー-クリンガー-チャーグ症候群; 肺病変を伴うウェゲナー-クリンガー-チャーグ症候群; ウェゲナー病; 肺病変を伴うウェゲナー病; ウェゲナー肉芽腫症 （または他の順序でウェゲナー-クリンガー-チャーグ症候群）; ウェゲナー症候群; ICD 10M31。 3）–壊死性（組織死） 血管炎 （血管の炎症）中小の血管（小血管の血管炎）の 肉芽腫 フォーメーション（結節 形成）上部に 気道 (鼻、副鼻腔、 中耳、中咽頭）および下気道（肺）[以下を参照してください。多発血管性肉芽腫症「]。
    • 孤立性白血球破砕性皮膚血管炎（ICD-10 L95.9）–定義上、 皮膚; 主に感染症または他の沈殿イベント（例、薬物摂取）に関連して発生します
    • 川崎症候群（同義語：粘膜皮膚 リンパ ノード症候群、MCLS; M30.3）–中小動脈の壊死性血管炎を特徴とする急性、発熱性、全身性疾患
    • 顕微鏡的多発血管炎 （MPA）（同義語：mPAN; ICD-10 M31.7）–小さな（「顕微鏡的」）血管の壊死（組織死）血管炎（血管炎症）。ただし、大きな血管も影響を受ける可能性があります。 それはに似ています 多発血管性肉芽腫症 & 多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症 ANCAに関連 自己抗体 [下記参照 "顕微鏡的多発血管炎「]。
    • 結節性多発動脈炎（PAN、同義語：Kussmaul-Maier病、結節性多発動脈炎; M30.0）–自己免疫疾患のグループに属する中動脈の壊死性血管炎です。 PANは、ウイルス感染（B型肝炎ウイルス（HBV）、C型肝炎ウイルス（HCV）感染など）によって引き起こされる可能性があります。
    • シェーンライン-ヘノッホ紫斑病 [新規：IgA血管炎（IgAV）]（同義語：アナフィラキシー様紫斑病;急性乳児出血性浮腫;シェーンライン-ヘノッホ病;プルプラアナフィラキシーイド;プルプラアナフィラキシーデス;プルプラシェーンライン-ヘノッホ（PSH）; ;D69。0）–免疫学的に媒介された毛細血管炎および前血管炎毛細血管 毛細血管後の血管、通常は合併症なし。 多系統性疾患として、それは優先的に影響を及ぼします 皮膚, 関節、腸、および腎臓[参照してください。シェーンライン-ヘノッホ紫斑病" 未満]。
    • 巨細胞性動脈炎 側頭動脈炎および高安動脈炎（M31.5）–大中型動脈の血管炎。
  • 血管炎の二次形態–別の病気の設定で発生します。

性比：抗GBM（糸球体基底膜）疾患では、男性は女性の約XNUMX倍の頻度で発症します。多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症では、女性は男性の約XNUMX倍の頻度で発症します。多発血管炎を伴う肉芽腫症では、男性と女性が等しく影響を受けます。そして 顕微鏡的多発血管炎。 結節性多発動脈炎では、男性は女性の約XNUMX倍の頻度で罹患します。 に 巨細胞性動脈炎、女性は男性の20倍の頻度で影響を受けます。 頻度のピーク：一般的に血管炎の頻度は年齢とともに増加します。 北部の国では、血管炎が南部の国よりも頻繁に発生します。抗GBM（糸球体基底膜）疾患の頻度のピークは40〜40歳です。多血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の頻度のピークは50〜XNUMX年です。多血管炎を伴う糸球体基底膜症は、どの年齢でも発生する可能性があります。 川崎症候群のピーク発生率はほぼ独占的に 幼年時代 （80％）。 のピーク発生率 シェーンライン-ヘノッホ紫斑病 ほぼ独占的に 幼年時代。 のピーク発生率 巨細胞性動脈炎 60歳を超えています。 血管炎の有病率は、200万人あたり約1,000,000例です。 多発血管炎を伴う肉芽腫症の有病率は、5万人あたり約100,000例です。 結節性多発動脈炎の有病率は、住民5万人あたり100,00例未満です。 抗GBM（糸球体基底膜）疾患の発生率（新規症例の頻度）は、年間人口0.5万人あたり約1〜1,000,000疾患です。 多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の発生率は、年間人口1万人あたり約2〜1,000,000疾患です。多発血管炎を伴う肉芽腫症の発生率は、人口0.9万人あたり年間約100,000疾患です。孤立性白血球破砕性の発生率 皮膚 血管炎は、年間人口15万人あたり約1,000,000の病気です。 顕微鏡的多発血管炎の発生率は、年間人口4万人あたり約1,000,000つの病気です。 シェーンライン-ヘノッホ紫斑病の発生率は、年間人口15万人あたり約25〜100,000の病気です。 巨細胞性動脈炎（RZA）の発生率は、北ヨーロッパの人口15万人あたり年間約20〜100,000の病気です。 経過と予後：抗GBM（糸球体基底膜）疾患は急速に進行性（進行性）であるため、早期診断は経過にとって非常に重要です。 病気が再発することはめったにありません。つまり、再発することはめったにありません。 孤立性白血球破砕性皮膚血管炎は通常、後遺症なしで治癒します。免疫抑制剤の使用 治療 ANCA関連血管炎（AAV）–多発血管炎を伴う肉芽腫症、多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症、顕微鏡的多発血管炎–は、近年罹患した患者の平均余命を大幅に改善しました。 危険因子 再発にはPR3-ANCAが含まれ、再発率がXNUMX倍になり、糖質コルチコイドが早期に停止します。 治療、および合計が少ない シクロホスファミド 線量/治療期間。 感染症は再発（病気の再発）を引き起こす可能性があります。 川崎症候群の死亡率（病気の人の総数に対する死亡率）は約1％です。 多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の5年生存率は80％を超え、最適です 治療。 最も一般的な死因は心筋梗塞です（ハート 攻撃）と 心不全多発血管炎性肉芽腫症では、適切な治療を行わない場合の5年生存率は数か月（<6か月）です。 適切な治療法で、それは> 85％です。