この言葉は古代ギリシャ語に由来し、「硬い肌」を意味します。 強皮症は、コラゲノースのグループからのまれな炎症性リウマチ性疾患であり、軽度および重度の生命を脅かす形態をとることがあります。 病気は小さな影響を与えます 血 船 & 結合組織.
これはどこですか？ コラーゲン 沈着し、硬化した皮膚病巣として現れます。 強皮症は自己免疫（ギリシャの自動車=自己）疾患であり、それが特定の理由です タンパク質 (自己抗体）で検出可能 血。 この病気にはさまざまな形態があり、皮膚のみが影響を受けます（限局性強皮症）が、他の形態では 内臓 胃腸管、肺、腎臓など ハート 影響も受けます（全身性強皮症）。
強皮症の分類
限局性強皮症はXNUMXつの形態で発生します：モルフィア：内側に色素が少なすぎるか多すぎる粗い病巣で、外側が赤みに囲まれています（紅斑）、主に体幹にあります顔は自由です線形強皮症：主に四肢と頭に位置する帯状またはチャネル状の病巣全身性強皮症はXNUMXつの形態で存在しますびまん性強皮症：全身に分布し、急速に広がり、内臓が早期に影響を受けます限定強皮症は最初に血液循環を低下させます個々の指（最初のレイノー現象）、その後、しばしばいわゆるCREST症候群（C =石灰沈着症、皮膚の石灰化; R =レイノー現象、上記を参照）に関連して、後の内臓の四肢と顔の寄生。 ; E =（o）食道運動障害、食道の運動障害; S =強皮症、機能障害を伴う指の皮膚の硬化指のnt; T =毛細血管拡張症、皮膚の毛細血管の局所的な拡張）
強皮症の原因
病気の正確な原因はまだ不明です。 家族性の発生は散発的に説明されています。 また、石炭および金の採掘者における全身性強皮症の発生率の増加が報告されています。
分子レベルでは、DR1、DR2、またはDR5タイプのいわゆるHLA抗原のレベルが上昇することがあります。 の内壁の損傷につながる細胞性自己免疫反応の多くの証拠もあります 血 船 （内皮損傷）。 後天的な遺伝的変化も一般的です。
しかし、これまでのところ、上記の影響や強皮症との因果関係は確立できていません。 診断は実験室の化学によって行うことができます。 抗核 抗体 （ANA）は、強皮症の患者の95％以上で上昇しています。
これらは タンパク質 体自身の細胞核を攻撃する体自体によって生成されます。 一般的に「ANA」のみをテストする場合、これは比較的不特定です。 ANAは、たとえばリウマチでも陽性になる可能性があります 関節炎.
したがって、もう少し正確に見て、完全に特定のANAを選択します。たとえば、全身性強皮症で増加するAnti-Scl70です。 CREST症候群では、抗セントロメア 抗体 これらは症候群の患者の70-90％に見られるので、症候群を診断するために使用することができます。 ザ・ 血球数 貧血の可能性があります 鉄欠乏症 腸で発生する可能性があります。 の場合 腎臓 寄生、血清の上昇 クレアチニン 尿中の血液やタンパク質だけでなく、発見されることもあります。
