ミオパチーは筋肉の病気です。 ほとんどの場合、横紋筋が影響を受けます。 たとえば、筋ジストロフィーまたは筋緊張性症候群は、筋障害のグループに属します。
ミオパチーとは何ですか？
ミオパチーという用語はギリシャ語に由来し、筋肉の病気を意味します。 したがって、ミオパチーは筋肉の病気です。 それらは通常、骨格の横紋筋に影響を与えます。 ただし、の病気 ハート 心筋症として知られる筋肉も、筋障害のグループに属します。 ミオパチーは、筋肉組織の衰弱にも関連する他の疾患と区別する必要があります。 例えば、 筋萎縮性側索硬化症 or 脊髄性筋萎縮症 ミオパチーではありません。 彼らはに属しています 運動ニューロン 病気。 ミオパチーは、一次性ミオパチーと二次性ミオパチーに分けることができます。
目的
原発性ミオパチーは、主に筋肉組織の疾患に基づいています。 したがって、他の病気はそれらの根底にありません。 筋ジストロフィーは、退行性の一次ミオパチーの XNUMX つです。 これらには次のものが含まれます。
ほとんどの筋ジストロフィーは遺伝性です。 などの筋緊張性症候群 筋緊張性ジストロフィー 1 型、筋強直性ジストロフィー 2 型、先天性パラミオニータ オイレンブルグまたは筋強直性ジストロフィー トムセンも遺伝します。 先天性ミオパチーは、新生児にすでに現れています。 ネマリンミオパチー、セントラル コア ミオパチー、先天性線維タイプの不均衡を伴うミオパチーなどの疾患パターンも、遺伝的欠陥によって引き起こされます。 同じことがミトコンドリアのミオパチーにも当てはまります。 DNAの[[突然変異]]により、 ミトコンドリア、ミトコンドリアは減少または変化します。 これにより、 エネルギー代謝 細胞小器官内。 ミオパチーは、他の基礎疾患との関連でも発生します。 これらの筋肉疾患は、二次性ミオパチーとも呼ばれます。 続発性ミオパチーは、多くの場合、次の疾患の結果です。 内分泌系. それらはで発生します 甲状腺機能亢進症 or 甲状腺機能低下症, クッシング病、および副甲状腺障害（低血糖または 副甲状腺機能亢進症)。 代謝疾患は、ミオパチーによっても現れることがあります。 筋肉は多くのエネルギーを必要とします。 したがって、次の障害 エネルギー代謝 特に筋肉に現れます。 ここで重要な疾患は、脂質蓄積症またはグリコーゲン蓄積症です。 ミオパチーは、栄養不足の結果である可能性もあります。 たとえば、筋肉の病気は次のときに起こります。 ビタミンD 不足または セレン 欠乏。 炎症性ミオパシーは、 自己免疫疾患 or 感染症. 旋毛虫症は、 感染症 一般的にミオパチーを引き起こします。 自己免疫疾患 ミオパチーを伴う 多発性筋炎 と封入体 筋炎.ミオパシーは、以下によって引き起こされることもあります。 薬物, アルコール 乱用、または他の外因性毒素。
症状、苦情、および兆候
すべてのミオパチーの特徴的な症状は、筋力低下です。 筋ジストロフィーでは、進行性の筋力低下に加えて、筋変性が起こります。 先天性ミオパチーは、出生直後または生後数か月以内に始まります。 筋肉の発達が遅すぎるか、不完全です。 子供たちは重力に逆らって筋肉を動かすことができません。 筋緊張性症候群は、筋緊張の病理学的に長期化した段階を特徴とする。 炎症プロセスは、炎症性ミオパシーの根底にあります。 筋力低下に加えて、筋肉の発赤と過熱があります。 痛み も可能です。 場合 ハート 筋肉はミオパチーの影響を受け、伝導が損なわれます。 結果は 心不整脈. ミトコンドリアミオパチーの結果、 脳 機能が損なわれる可能性があります。 に似た症状 ストローク 発生する場合があります。 これらの現象は、MELAS 症候群とも呼ばれます。 ミトコンドリアミオパチーは、多臓器疾患です。 目や内耳にも影響が及ぶ可能性があります。 網膜への損傷と 視神経 できる つながる 〜へ 失明。 の開発 糖尿病 mellitus は、ミトコンドリアミオパチーでも好まれます。
診断と病気の進行
ミオパチーの最初の証拠は、特徴的な症候群としての筋力低下によってもたらされます。 病歴、医師は可能性を明確にします 危険因子 または原因。 筋疾患が疑われる場合は、 血 実験室を行うことができます。 に 筋ジストロフィー クレアチン のキナーゼ (CK) 血 血清が上昇しています。 これは、骨格筋繊維が失われると増加します。 の標高 クレアチン のキナーゼ 血 高クレアチン血症といいます。 アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（ASAT）、 アラニン アミノトランスフェラーゼ（ALAT）、および 乳酸 デヒドロゲナーゼ (LDH) も上昇しますが、血清ほど敏感でも特異的でもありません。 クレアチン キナーゼ。 のレベル クレアチンキナーゼ 筋ジストロフィー間でかなり異なります。 したがって、値は次の場合にも使用できます。 鑑別診断. 診断を確定するには、筋肉 生検 ほとんどのミオパチーで行われます。 疾患の種類に応じて、組織学的検査ではさまざまな典型的な構造が示されます。
合併症
ミオパチーは、主に重度の筋力低下を引き起こします。 罹患者の回復力は著しく低下し、日常生活に深刻な制限が生じます。 罹患者は、この病気のために疲れ果てたように見え、日常生活の通常の活動を行うことができなくなります。 ミオパチーも珍しくありません つながる の苦情に ハート、心臓のリズムの乱れが発生する可能性があります。 最悪の場合、罹患者はこの訴えの結果として心臓突然死で死亡することもあります。 心臓の不快感は、刺激の伝達に悪影響を及ぼし続けます。 場合によっては、ミオパチーが麻痺を引き起こし、感受性をさらに制限します。 運動機能もこの病気によって悪影響を受ける可能性があります。 影響を受ける人々が苦しむことはまだ珍しいことではありません 糖尿病. ミオパチーの治療は、投薬の助けを借りて、セラピーやエクササイズを通じて行うことができます。 これにより、多くの症状を制限および軽減できます。 しかし、完全な治癒が起こるかどうかを予測することは通常不可能です。 腫瘍も発生している場合は、合併症が発生する可能性があります。 これにより、患者の平均余命が短縮される可能性があります。
いつ医者に診てもらえますか？
持続する全身のだるさ、および内部の衰弱は、医師によって明らかにされるべきです。 代謝の乱れや心拍リズムの乱れがある場合は、原因を明らかにするために医師の診察を受ける必要があります。 睡眠障害、 集中力不足 一般的なパフォーマンスの低下だけでなく、注意も検査して治療する必要があります。 エネルギーの必要性が高まると、急速に 疲労 またはプレッシャーの下で働く能力の低下、 健康 明らかにすべき障害。 一般的な機能障害、視力または聴力の喪失がある場合は、医師が必要です。 内部の過敏性、感覚障害、しびれ 皮膚 温度や接触に対する過敏症は、医師と相談する必要があります。 炎症 筋肉の、内部の熱の発達、水分の必要性の増加、および 頭痛 は、現在の病気の生物の兆候です。 意識の中断、筋力低下、倦怠感がある場合は、医師に相談する必要があります。 の変色 皮膚 警告サインと見なされ、医師に提示する必要があります。 動悸、睡眠障害、落ち着きのなさ、感情の異常についても、医師に相談する必要があります。 行動の変化に伴い、抑うつ的な態度や 気分のむら、診断を行う際に考慮しなければならない後遺症が発生する可能性があります。 それらは、既存の病気を間接的に悪化させたり、治療すべきさらなる病気を引き起こしたりする可能性があります。
治療と治療
原発性ミオパチーは、遺伝的欠陥に基づいているため、通常、原因として治療することはできません。 ミオパチーに応じて、さまざまな薬が症状の治療に使用されます。 理学療法 影響を受ける人々を助けることもできます。 続発性ミオパチーでは、基礎疾患の治療に重点が置かれます。 甲状腺機能低下症 甲状腺で治療されています ホルモン剤。 に 甲状腺機能亢進症, サイロスタティック 薬物 投与されます。 クッシング病 合成で処理されます グルココルチコイド。 場合 クッシング病 腫瘍によって引き起こされるため、もちろん切除する必要があります。栄養性ミオパチーは、栄養素の置換を必要とします。 心臓が関与するミオパチーは、通常、心臓の強化を追加して治療されます 薬物 そして抗不整脈薬。
展望と予後
ミオパチーが適切に進行するまで、完全に治癒する可能性は低いです。 遺伝学 今後数年間に発生します。 ミオパチーのいくつかの形態では、致命的な結果を伴う症例が確かに存在するため、治癒の見通しはかなり悪い. これは特に、先天性ミオパチーを持ち、同時に他のミオパチーを持って生まれた非常に幼い子供や新生児に当てはまります。 健康 障害。 これは、最小限の症状しかなく、平均余命が正常なミオパチーを有する罹患者とは対照的です。 これらの軽度のミオパチーは進行せず、さらに、今日の最新の治療法で十分にコントロールできます。 罹患した子供はまた、成人期に至るまで、そしてしばしば老年期に至るまで、いくつかの形態のミオパチーにうまく対処します。 特に、先天性および非先天性ミオパチーの患者の平均余命と生活の質は、近年改善されています。 生命を脅かす症状は非常にまれで、孤立した場合にのみ発生します。 今日のミオパチーの大部分は、治癒が常に可能であるとは限りませんが、回復率の増加と幸福度の大幅な改善を示しています。 したがって、ミオパチーの予後は非常に変わりやすく、個人差があります。 さらに、今日まで、ミオパチーは原因としてしか治療できず、タイプによっては主に対症的にしか治療できませんでした。
防止
原発性ミオパチーは遺伝します。 この場合、予防は不可能です。 二次性ミオパチーは、基礎疾患の早期発見と治療によって予防することができます。 十分な栄養素を摂取し、 ビタミン など ビタミンD or セレン 栄養性ミオパチーを確実に予防できます。
ファローアップ
ミオパチーのほとんどの場合、 措置 または直接フォローアップのオプションが大幅に制限されます。 このため、罹患者は、他の苦情や合併症の発生を防ぐために、理想的には早期に医師の診察を受ける必要があります。 原則として、 条件 自力では治りませんので、必ず医師の治療が必要です。 ミオパチーの場合、医師の診察が早ければ早いほど、通常、病気の経過が良好であるため、早期の診断が重要になります。 原則として、ミオパチーの患者はさまざまな薬の服用に依存しています。 正しい投与量と定期的な摂取量に注意する必要があります。 ほとんどの患者は、早期にさらなる腫瘍を検出できるように、医師による定期的な検査と検査に依存しています。 最終的に、ミオパチーは患者の平均余命の短縮につながりますが、その後の経過は病気の正確な発現に大きく依存します。
自分でできること
遺伝性ミオパチーでは、治療は症状を緩和し、生活の質を改善することのみを目的としています。 これには、定期的な参加も含まれます。 理学療法. 特に 水中体操 筋肉増強の分野で非常に良い結果が得られます。 一般的に、バランスのとれた ダイエット と健康 of ストレス & 緩和 サポート効果があります。 続発性ミオパチーの場合、根底にある疾患を治療することができ、筋力低下を改善することができます。 影響を受ける人は、最初に薬の消費を確認する必要があります。 アルコール およびその他の 覚せい剤. 栄養素が不足している場合、これは対象となる栄養素によって補うことができます。 ダイエット. 対象の栄養素を開始することも可能かもしれません 治療。 たとえば、 セレン この形態の筋力低下に役立つことが示されています。 セレンもお勧めです 補足 存在する場合のホルモン摂取に 甲状腺機能低下症. 特に既存の自己免疫疾患の場合、十分な睡眠、水分摂取、および十分な水分摂取による健康的なライフスタイル ストレス 削減 (自生訓練, ヨガ）は基本的に重要です。 ミオパチーは遺伝性のものが多く、幼い子供でも症状が現れるため、影響を受ける子供の両親は、早い段階でアドバイスを求めるか、自助グループや心理的サポートで自分自身のサポートを求める必要があります. . 影響を受ける家族は、法定の家計支援を申請することもできます。 健康 保険基金。
