肺線維症：原因

病因（病気の発症）

肺線維症 のリモデリングがある慢性疾患のグループです 肺 スケルトン（増加 結合組織）。 特発性肺線維症（特発性肺線維症、特発性肺線維症IPF）では、アポトーシス性肺胞上皮は次のプロセスを引き起こす可能性があります。

• 再生の中断
• 線維芽細胞の活性化（の主成分 結合組織).
• 筋線維芽細胞への分化（最初に記載された細胞型 創傷治癒）増殖が増加します。
• 細胞外マトリックス（細胞外マトリックス、細胞間物質、ECM、ECM）の沈着。

病因（原因）

伝記の原因

遺伝的負荷

• の突然変異 遺伝子 NAF1は、テロメアの維持に必要です。 染色体、遺伝性症候群を引き起こす可能性があります 肺線維症.
  • 遺伝病
    • ヘルマンスキー・プドラック症候群–常染色体劣性遺伝を伴う遺伝性疾患 白皮症、羞明、および増加 出血傾向; 通常も 肺線維症 出血傾向の増加。
    • ニーマンピック病（同義語：ニーマンピック病、ニーマンピック症候群またはスフィンゴミエリン脂質症）–常染色体劣性遺伝を伴う遺伝性疾患。 スフィンゴリピドースのグループに属し、スフィンゴリピドースはリソソーム蓄積症として分類されます。 ニーマンピック病A型の主な症状は肝脾腫です（肝臓 & 脾臓 拡大）および精神運動低下; タイプBでは、脳の症状は観察されません。
    • 神経線維腫症–常染色体優性遺伝を伴う遺伝性疾患。 phakomatoses（皮膚と神経系の病気）に属します。 XNUMXつの遺伝的に異なる形態が区別されます：
      • 神経線維腫症1型（フォンレックリングハウゼン病）–患者は思春期に複数の神経線維腫（神経腫瘍）を発症し、しばしば皮膚に発生しますが、神経系、眼窩（眼窩）、胃腸管（胃腸管）、および後腹膜（空間）にも発生します背骨に向かって背中の腹膜の後ろにあります）; カフェオレ斑（CALF;薄茶色の斑点/斑点）および複数の良性（良性）腫瘍の出現は典型的です
      • [神経線維腫症2型 –二国間（二国間）を特徴とする 音響神経腫 （前庭神経鞘腫）および複数 髄膜腫 （髄膜腫瘍）。
      • シュワノマトーシス–遺伝性腫瘍症候群]
    • 結節性硬化症–奇形および腫瘍に関連する常染色体優性遺伝を伴う遺伝性疾患 脳, 皮膚病変 そして他の臓器系のほとんど良性腫瘍。
• 職業–ベス。 アスベストまたは石英への暴露を伴う職業。

行動の原因

• 覚醒剤の消費
  • たばこ（喫煙）
• 薬物使用
  • コカイン
• 吸入 有害物質（タバコ 煙 + その他の有害物質: 下記の「環境汚染 – 中毒」を参照); しかし、主に喫煙者には発生しません。 ただし、元喫煙者または喫煙者は全体で 1.6 倍リスクが高い

病気に関連する原因

• アレルギー性肺胞炎（過敏性肺炎;例えば、農民の 肺、鳥の肺）。
• 組織化を伴う閉塞性細気管支炎 肺炎 （BOOP）：での治療で発生します アミオダロン, ゴールド, スルファサラジン; の過程でさらに発生する可能性があります 肺炎; リウマチ性および自己免疫疾患（例、コラゲノース）での発生
• 慢性間質性 肺炎 （同義語：インタースティシャル 肺 疾患; 肺骨格疾患）。
• 剥離性間質性肺炎（DIP）–主に喫煙者に発生する間質性肺炎。 主に生後4年または4年で発症します。
• 真性糖尿病
• 好酸球性肺症候群–肺胞および/または間質における好酸球性顆粒球の蓄積を特徴とする不均一な疾患群。 原因には、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症、自己免疫疾患（例、 多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症）、蠕虫、 薬物 （例えば、 コカイン）、薬（例えば、フェニトイン、L-トリプトファン）、
• 通常型間質性肺炎/肺炎（肺胞（気嚢）ではなく間質または細胞間空間を伴うあらゆる形態の肺炎（肺炎）の総称）（UIP）。
• 胃食道逆流症 （同義語：GERD、胃食道逆流症;胃食道逆流症（GERD）;胃食道逆流症（逆流症）;胃食道逆流症; 逆流性食道炎; 逆流症; 逆流性食道炎; 消化性食道炎）–酸性胃液およびその他の胃内容物の病理学的逆流（逆流）によって引き起こされる食道の炎症性疾患（食道炎）。
• 肺炎（肺炎）–たとえば、 レジオネラ症.
• リウマチ性疾患– 皮膚筋炎, 多発血管性肉芽腫症, エリテマトーデス, 強直性脊椎炎, 多発性筋炎、リウマチ 関節炎, 強皮症, シェーグレン症候群、全身性硬化症。
• サルコイドーシス
• 放射線性肺炎（放射線性肺炎）–放射線に起因する肺炎。 間質性肺疾患。

薬物 （薬物誘発性間質性肺疾患（DILD）を含む）。

• アミオダロン, フレカイニド （抗不整脈薬 薬物).
• 抗生物質 – ニトロフラントイン, ダプトマイシン.
• 詳細不明の抗けいれん薬（例， フェニトイン).
• カルシウム チャネル遮断薬 - ベプリジル (アミン カルシウム チャネル遮断薬; DILD の発生率: 6.3%)。
• チェックポイント阻害剤– イピリムマブ (DILDの発生率: 5.44%)、 ニボルマブ (DILD の発生率: 11.7%)。
• ゴールド
• 顆粒球コロニー刺激因子
• インターフェロン
• 癌 免疫療法 – イマチニブ (プロテインキナーゼ阻害剤)、 リツキシマブ.
• L-トリプトファン
• モノクローナル 抗体 – エルロチニブ, セツキシマブ, ゲフィチニブ, パニツムマブ.
• MTOR 阻害剤 – エベロリムス、テムシロリムス、シロリムス。
• リウマチ薬– レフルノミド, メトトレキサート (DILD の発生率: 0.06-15%)、TNF 阻害剤。
• 酸素
• 細胞増殖抑制剤
  • ブレオマイシン (DILD の発生率: 6.8-15%)。
  • ブスルファン
  • ゲムシタビン (DILD の発生率: 1.1-3.9%)。
  • イリノテカン (トポイソメラーゼ阻害剤グループの細胞増殖抑制剤)。
  • メトトレキサート (MTX) [非常にまれに。]
  • ペメトレキセド

環境汚染–中毒（中毒）。

• パラコートなどの除草剤（除草剤）。
• タバコの煙、ガス、蒸気、エアロゾル、ヘアスプレー、木粉、金属粉（金属製錬所の労働者）、石粉（シリカ質シリカ/採石場およびサンドブラスターの労働者、繊維状ケイ酸塩鉱物：アスベスト、ベリリウムなど）の吸入ベリリウム処理）、および植物や動物の粒子

その他の原因

• 胃液の微量吸引
• 放射線（放射線治療）電離放射線を伴う。