多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症

好酸球 多発血管性肉芽腫症 (EGPA)–通称チャーグ-ストラウス症候群(CSS)–(同義語:アレルギー性肉芽腫性血管炎;チャーグ-ストラウス肉芽腫症; ICD-10-GMM30。1:肺病変を伴う汎動脈炎)は肉芽腫性(大まかに:「顆粒-」形成」)中小規模の炎症 影響を受けた組織が好酸球顆粒球(炎症細胞)によって浸潤(「さまよっている」)します。 の炎症 免疫反応的にトリガーされます。

好酸球 多発血管性肉芽腫症 ANCA関連のグループに属しています 血管炎 (AAV)。 ANCAは抗好中球細胞質の略です 抗体。 ANCA関連 血管炎 全身性疾患です。つまり、ほとんどすべての臓器系に影響を与える可能性があります。 好酸性の特徴 多発血管性肉芽腫症 喘息症状の形での肺の関与です。

この病気はまれです。

性比:女性は男性の約XNUMX倍の頻度で影響を受けます。

発生率のピーク:この病気は主に40歳から50歳の間に発生します。 ただし、子供や青年にも発生します

多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の発生率(新規症例の頻度)は、年間人口1万人あたり約2〜1,000,000症例です。

経過と予後:免疫抑制剤の使用 治療 近年、影響を受けた人々の平均余命が大幅に改善されました。再発が頻繁であるため、患者を注意深く監視する必要があります。 危険因子 再発には、糖質コルチコイドの早期中止が含まれます 治療 合計が少なくなる シクロホスファミド 線量/治療期間。 再発を示唆する症状には、リウマチ症状、 気管支ぜんそく、および好酸球の増加(好酸球顆粒球/ 白い セル)。

多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の5年生存率は80%を超え、最適です 治療。 最も一般的な死因は心筋梗塞です(ハート 攻撃)と 心不全.