多発血管炎性肉芽腫症 (GPA) – 以前は呼ばれていました ウェゲナー肉芽腫症 – (シソーラスの同義語: アレルギー性血管炎および肉芽腫症; ウェゲナー肉芽腫症における糸球体疾患; ウェゲナー肉芽腫症における糸球体障害; 糸球体腎炎 in ウェゲナー肉芽腫症; 肉芽腫 ガングラエネスセンス; 肉芽腫性多発血管炎; 肉芽腫症ウェゲナー; クリンガー・ウェゲナー・チャーグ症候群。 肺肉芽腫症; McBride-Stewart 症候群 [肉芽腫神経節]; ウェゲナー病; 壊死性呼吸器肉芽腫症; 鼻原性肉芽腫症; 巨細胞顆粒動脈炎; 巨細胞性顆粒動脈炎ウェゲナー-クリンガー-チャーグ; ウェゲナー肉芽腫症; ウェゲナー・クリンガー・チャーグ症候群; 肺病変を伴うWegener-Klinger-Churg症候群。 ウェゲナー病; 肺病変を伴うウェゲナー病; ウェゲナー肉芽腫症 (または他の順序のウェゲナー-クリンガー-チャーグ症候群); ウェゲナー症候群; ICD-10-GM M31。 3: ウェゲナー肉芽腫症) 壊死 (組織が死ぬ) を指す 血管炎 （血管の炎症）中小規模の 船 （小さな船 血管炎）、に関連付けられています 肉芽腫 フォーメーション（結節 形成）上部に 気道 (鼻、副鼻腔、 中耳、中咽頭)、および下気道 (肺)。 の炎症 血 船 免疫反応的にトリガーされます。
多発血管炎性肉芽腫症は、ANCA関連のグループに属します 血管炎 （AAV）。 ANCAは抗好中球細胞質の略です 抗体。 ANCA関連 血管炎 は全身性疾患です。つまり、ほぼすべての臓器系に影響を及ぼします。 多発血管炎性肉芽腫症の場合、次のような腎病変 糸球体腎炎 （糸球体（腎小体）の炎症）または微小動脈瘤（毛細血管の血管壁の隆起）が症例の約80％に見られます。
性比：男性と女性は等しく影響を受けます。
頻度のピーク:多発血管炎性肉芽腫症は、どの年齢でも発生する可能性があります。
多発血管炎性肉芽腫症の有病率は、5 人あたり約 100,000 例です。
多発血管炎性肉芽腫症の発生率（新規発症頻度）は、年間0.9万人あたり約100,000例です。
経過と予後：免疫抑制剤の使用による 治療、罹患者の平均余命は、近年大幅に改善されています. 危険因子 再発にはPR3-ANCAが含まれ、再発率がXNUMX倍になり、糖質コルチコイドが早期に停止します。 治療、および合計が少ない シクロホスファミド 線量/治療期間. 腎機能が良好な患者は、再発のリスクも高くなります。 感染は再発（病気の再発）を引き起こす可能性があります。 たとえば、細菌 ブドウ球菌 黄色ブドウ球菌は耳鼻咽喉科の再発率を高めます。
多発血管炎性肉芽腫症の 5 年生存率 治療 数か月 (< 6 か月) です。 適切な治療により、それは > 85% です。 病気の経過中に臓器障害（特に腎障害）が発生した場合、予後は悪化します。 同じことが感染症にも当てはまります。感染症は、免疫抑制療法により発症しやすくなります。
