褐色細胞腫 副腎髄質腫瘍を指します。 それは生産することができます ホルモン.
褐色細胞腫とは何ですか？
A 褐色細胞腫 副腎髄質の腫瘍です。 ほとんどの場合、ホルモン産生腫瘍は良性です。 ホルモン 生成されるのは主にエピネフリンであり、 ノルエピネフリン. 全症例の 85% で、腫瘍は 副腎. すべての褐色細胞腫の 85% は本質的に良性ですが、15% は悪性の経過をたどります。 症例の 90% では、腫瘍は片側性です。 残りの 10 パーセントでは、両側に落ち着きます。 の珍しい形 褐色細胞腫 パラガングリオーマです。 この場合、腫瘍は副腎の外側の交感神経索に沿って走っています。 これは、脊椎領域の腹部および胸部に位置しています。 褐色細胞腫はまれに発生します。 約 XNUMX 万人に XNUMX ～ XNUMX 件の病気が発生します。 大人は特にこの病気の影響を受けますが、子供も腫瘍に苦しむことがあります。
目的
褐色細胞腫の発症の原因は常に特定できるとは限りません。 医学では、散発的褐色細胞腫という用語が使用されます。 この形態の腫瘍は、主に 40 ～ 50 歳で発生します。 一部の形態の褐色細胞腫は遺伝性です。 これらは遺伝物質内の突然変異によって引き起こされ、主に 40 歳未満の若い人に発生します。これらの褐色細胞腫の約 10% が家族に現れます。 場合によっては、褐色細胞腫は他の遺伝性疾患に関連して発生します。 これらには、フォン ヒッペル リンダウ症候群が含まれます。 多発性内分泌腺腫症 タイプ2、および 神経線維腫症1型. 褐色細胞腫の典型的な特徴は、 ストレス ホルモン など アドレナリン & ノルアドレナリン. 同様に、腫瘍は ドーパミン、これはあまり一般的ではありませんが。
症状、苦情、および兆候
エピネフリンの放出が増加し、 ノルエピネフリン 褐色細胞腫の症状を引き起こします。 とはいえ、症状には個人差があります。 患者によっては、まったく症状がない場合さえあります。つまり、腫瘍は偶然発見されたにすぎません。 褐色細胞腫の典型的な症状は 高血圧を選択します。 血 圧力は急激に上昇し、生命を脅かすことさえあります。 医師はその後、高血圧の危機や 血 圧力危機。 全患者の約 50% がこの症状の影響を受けます。 時々 血 圧力は慢性的に上昇することもあり、これは持続性と呼ばれます。 高血圧. 成人患者の約半分、子供の約 90% がこれに苦しんでいます。 条件. ただし、褐色細胞腫の他の症状が発生する可能性があります。 これらには、体重減少が含まれます。 狭心症 狭心症、 頭痛、発汗、動、震え、不安、顔面蒼白。 高い アドレナリン レベルも上昇する 血糖 レベル。 そのため、発症するリスクが高まります。 糖尿病 病気が進行すると真性。
病気の診断と経過
褐色細胞腫の診断は、主に典型的な症状に基づいています。 何よりもまず、時折の攻撃 高血圧は、投薬による通常の治療では効果がないため、疑わしいと見なされます。 を測定することも重要です。 ストレスホルモン アドレナリン & ノルアドレナリン. 信頼できる測定のために、24 時間採取された尿サンプルまたは 30 分以内の血漿検査が行われます。 ホルモンレベルが上昇している場合、 クロニジン 阻害試験が行われます。 クロニジン 上昇に対する有効成分の XNUMX つです。 血圧。 同時に クロニジン 健康な人ではアドレナリンの放出を抑制しますが、褐色細胞腫の場合はそのレベルが高くなります。 などのイメージング技術 コンピュータ断層撮影 （CT）または 磁気共鳴画像 (MRI) は、褐色細胞腫を検出するために使用されます。 体外にある腫瘍の位置を特定するには 副腎、特別な MIBG シンチグラフィー は発表された。 褐色細胞腫の病気の経過はさまざまです。 全患者の約80%で、 血圧 腫瘍の除去に成功した後、正常に戻りますが、残りの患者では、 高血圧 他の原因が役割を果たすため、持続します。 影響を受けたすべての患者の約 15% で、褐色細胞腫がかなりの時間が経ってから再発します。
合併症
褐色細胞腫の症状はさまざまです。 このため、合併症や症状は通常、普遍的に予測することはできません。 しかし、ほとんどの場合、この病気は 高血圧. 苦しむ人も苦しむ可能性があります ハート その過程での攻撃は、最悪の場合、影響を受けた人の死につながります。 全身倦怠感と 高血圧 も発生する可能性があり、通常は患者の日常生活に非常に悪影響を及ぼします。 影響を受けた人々が不安や発汗に苦しむことは珍しいことではありません。 レース ハート または厳しい 頭痛 病気によっても起こります。 さらに、顔面蒼白や ハート 動も起こる。 褐色細胞腫が治療されない場合、 糖尿病 発展することもあります。 褐色細胞腫の治療では、通常、症状の原因となっている腫瘍を切除します。 合併症が起こるかどうかは一概には言えません。 さらに、 化学療法 も通常は必要です。 褐色細胞腫が罹患者の平均余命を縮める可能性もあります。
いつ医者に診てもらえますか？
褐色細胞腫は腫瘍であるため、医師による治療が必要です。 早期の治療と診断が行われるほど、完全な治癒の可能性が高くなります。 多くの場合、腫瘍自体は偶然発見されます。 つながる 明らかな症状に。 ただし、診断後は速やかに切除する必要があります。 多くの場合、褐色細胞腫は高い 血圧. 高血圧が特別な理由なしに、とりわけ永続的に発生した場合は、医師に相談する必要があります。 血圧自体が慢性的に上昇していることがよくあります。 同様に、褐色細胞腫は体重の減少、顔面蒼白、または 激しい発汗. これらの症状についても、医師に相談する必要があります。 通常、初期検査は主治医が行うことができます。 ただし、より詳細な検査と場合によっては治療には専門家が必要です。 褐色細胞腫が患者の平均余命の短縮をもたらすかどうかは、一般的に予測できません。
治療と治療
腫瘍の外科的切除は、褐色細胞腫の最良の治療法と考えられています。 ほとんどの患者では、低侵襲 腹腔鏡検査 この目的のために実行されます。 この手順では、腹壁にわずか XNUMX つの小さな切開を加える必要があります。 手術器具を挿入した後、外科医は最終的に腫瘍を切除します。 腫瘍が大きい場合や切除が難しい場合は、より広範囲の開腹手術が必要になることがあります。 両方の副腎が褐色細胞腫の影響を受けている場合、手術後にステロイドホルモンの欠乏が起こります。 これを補うために、不足しているホルモンが置き換えられます 薬物. さらなる治療 措置 褐色細胞腫が良性か悪性かによって異なります。 このように、悪性腫瘍は つながる の開発に 転移 （娘の腫瘍）。 可能な治療 措置 include 化学療法 またはラジオ-ヨウ素 治療. 褐色細胞腫は、外科的に治療できない場合があります。 このような場合には、症候性 治療 起こる。 これには、過剰生産の結果として発生する症状の治療が含まれます。 ストレスホルモン. たとえば、アルファ ブロッカーは、ドッキング サイトをブロックすることでアドレナリンの効果を弱めることができます。
展望と予後
褐色細胞腫の予後はさまざまで、いくつかの要因によって異なります。 腫瘍を早期に切除することができ、患者が別の病気に罹患していない場合、見通しは通常良好です。 多くの場合、症状は再び消失します。 褐色細胞腫が良性であれば、罹患者全体の約 50 ～ 80% で、手術後に血圧が正常に戻ります。 患者が褐色細胞腫に長期間苦しんでいる場合、次のような二次症状のリスクがあります。 心不全 影響を受けたすべての人の約 15% が、褐色細胞腫の再発を予期しなければなりません。 治療. その後、医師はこれを再発と呼びます。 このため、患者は定期的にコントロール検査に参加する必要があります。 それらは、効果的な治療を可能にするために、再発の可能性を検出するのに役立ちます。 良性褐色細胞腫を外科的に切除しても、本態性高血圧は依然として存在します。 これは、他のトリガーがまだ存在するため、血圧が高いままであることを意味します。 良性の褐色細胞腫が存在する場合、全患者の 95% がその後 5 年間生存します。 ただし、腫瘍が悪性ですでに転移している場合、44年生存率は約XNUMX％に低下します。
防止
褐色細胞腫の予防は不可能です。 しかしながら、 遺伝カウンセリング 素因のある家族に役立つかもしれません。
フォローアップケア
ほとんどの場合、褐色細胞腫の影響を受ける人は非常に限られた 措置 そしてアフターケアのオプション。 これは腎臓の腫瘍であるため、その後の経過で合併症やその他の苦情が発生しないように、プロセスの非常に早い段階で医師に連絡する必要があります。 自然治癒は起こらないため、医師の診察が早ければ早いほど、通常、病気の経過は良好です。 影響を受ける人のほとんどは、外科的介入に依存しています。 いずれにせよ、影響を受けた人は、そのような手術の後、安静にして体の世話をする必要があります。 体へのさらなる負担を避けるために、努力やストレスを伴う身体活動は控える必要があります。 褐色細胞腫の患者さんのほとんどは、日常生活において友人や親戚のサポートに依存しています。 精神的な混乱や精神的な混乱を防ぐために、心理的なサポートが非常に重要であることは珍しいことではありません。 うつ病. さらに腫瘍を早期に発見して取り除くためには、医師による定期的な検査と検査も非常に重要です。 場合によっては、褐色細胞腫により罹患者の余命が短くなることがあります。
これがあなたが自分でできることです
褐色細胞腫は通常、外科的に切除されます。 患者がその後迅速に回復するためにできる対策は、腫瘍の位置やその他の要因によって異なります。 原則として、術後数時間は何も食べないでください。 後 全身麻酔、飲酒も避けなければなりません。 XNUMX 日後、患者は再び軽食を食べることができます。 ドクターが的確な指示を出します ダイエット 必要に応じて、栄養士も参加します。 栄養素と体液の損失を補うために、数日後から数週間後は、十分な食べ物と飲み物を摂取する必要があります。 付随する栄養 サプリメント 点滴だけでなく ソリューション お勧めします。 アルコール 血液凝固に悪影響を及ぼすため、最初の数週間は避けるべきです。 身体的な休息も常に推奨されます。 身体の操作部分は特に敏感です。 痛み また、強い振動を与えないでください。 代わりに、慎重に冷却することをお勧めします。 血球腫が切除された後、最初にさらなる症状が発生することがあります。 これらは遅くとも数週間後には治まるはずです。 症状が続く場合は、医師に報告するのが最善です。
