ここに記載されているすべての情報は一般的な性質のものであり、腫瘍治療は常に経験豊富な腫瘍学者の手に委ねられています。
同義語
医療:ホルモン産生腫瘍
概要
多発性内分泌腺腫症は常染色体優性遺伝性疾患です。 それはホルモン放出に関連していて、まれな症候群です。 MEN(多発性内分泌腺腫症)はさまざまな臓器に現れるため、臓器のホルモン曝露に応じてさまざまな臨床像を示します。
Classification
多発性内分泌腺腫症は2つのタイプに分けられ、異なる臓器に現れます。 ワーマー症候群としても知られるMENタイプ1は、MENタイプ2と区別されます。わかりやすくするために、以下では、症状、治療、診断のXNUMXつのタイプを別々に検討します。
男性タイプ1-ウェルマー症候群
1型多発性内分泌腺腫症は、下垂体、副甲状腺、膵臓の腫瘍の家族性クラスターを特徴としています。
周波数
多発性内分泌腺腫症はまれな病気です。 有病率は約1万人に100人です。
原因となる
ワーマー症候群(多発性内分泌腫瘍症)の臨床像は家族性である可能性がありますが、散発的でもあります。 場合によっては、内分泌腫瘍はメニン遺伝子の遺伝子変異に基づいています。 この遺伝子は11番染色体上にあり、適切に機能すると腫瘍の成長を抑制します(腫瘍抑制因子)。 この遺伝子は遺伝子分析に利用できるため、多発性内分泌腺腫症の家族性症例で検査することができます。
症状
多発性内分泌腺腫症の症状は、腫瘍の位置によって異なります。 基本的に、 脳下垂体, 副甲状腺 膵臓はすべて時間の経過とともに発生しますが、時系列が異なります。 原則として、腫瘍の初期症状が症状を決定します。
また、すべての腫瘍がすべてを生成するわけではありません ホルモン 以下に記載されています。 したがって、臨床像は、腫瘍の症状と機能に応じて、さまざまなホルモン効果で構成されています。 さらに、良性腫瘍と悪性腫瘍の両方が組み合わせて発生する可能性があります。
脳下垂体
脳下垂体 さまざまな生産 ホルモン。 これらには成長ホルモンSTHが含まれます。 過剰生産の場合、大きな成長(先端巨大症)臨床的に発生します。
足と手だけでなく、 鼻 そして耳は特に影響を受けます。 加えて 内臓 また、ますます大きくなり、スペースの問題や機能の制限につながる可能性があります。 さらに、 脳下垂体 副腎皮質刺激ホルモンを産生します(ACTH).
これは副腎皮質を刺激し、したがって クッシング症候群。 この理由は、コルチゾールの過剰な産生であり、月面、胴体の典型的な外観につながります 肥満 と雄牛 首. プロラクチン 下垂体によっても生成されます。
このホルモンは、 妊娠。 場合 プロラクチン 腫瘍、不規則性、または 月経 発生する。 さらに、乳腺を介した乳汁の産生と分泌が起こる可能性があります。 もちろん、これは臨床的に目立つのは、 妊娠 または、患者が母乳で育てられていない場合。 しかしながら、 プロラクチン 過剰生産も症状なしに発生する可能性があります。