ドイツの5000人に約XNUMX人が 血 凝固障害。 それにより、凝固障害の引き金と治療は非常に異なります。
血液凝固障害とは何ですか？
血 凝固障害は、凝固が弱すぎるか強すぎる（止血）XNUMXつまたは複数の血液が損傷した場合の血液の 船。 通常、凝固はいくつかの要因の相互作用によって発生します：一方では、 血 船 これは、傷口から漏れる血液のさらなる流入を食い止めることを目的としています。 一方、血小板、すなわち血液 血小板、対応する部位で一緒にくっつき、こうして迅速な創傷閉鎖を確実にし、それは次にいわゆるフィブリン糸によって補強される。 これらのフィラメントは、緊急時に活性化される血漿中の12の凝固因子の産物です。 これらの凝固因子の機能が損なわれている場合、 血液凝固障害 存在することができます つながる 凝固が多すぎる（例、 血栓症）または少なすぎる（例： 血友病).
目的
の発生にはいくつかの理由があります 血液凝固障害。 場合によっては、 血小板 損傷した血液を確実にします 船 それらによって十分に凝固することができず、したがって出血を適切に止めることができません。 これは、例えば、いわゆるフォンの場合です ウィルブランド-ユルゲンス症候群。 ただし、 血小板 十分な量が存在する場合、それらは互いにくっつく能力を欠いている可能性があります。 まれに、この誤動作が継承されることがあります。 ただし、はるかに頻繁に、特定の薬を服用した場合の副作用として発生します。 血液の凝固が弱すぎるもうXNUMXつのトリガーは、凝固因子の機能不全である可能性があります。 これは、例えば、有名な場合です 血友病。 また、 肝臓 12の凝固因子のほとんどの形成に責任があり、肝臓の病気も原因となる可能性があります 血液凝固障害.
症状、苦情、および兆候
血液凝固障害は、主に血腫の頻繁な発生によって現れます。 凝固障害が存在する場合、光が当たった後でもあざが発生します 皮膚 通常、数週間持続します。 怪我や手術後の出血は通常よりもはるかに長く続くか、傷がすでに閉じた後に再発します。 さらに、さまざまなサイズの出血が発生する可能性があります。 小さい 皮膚 出血、いわゆる 点状出血、しかしまた広範囲 傷 血性発疹が典型的です。 これらの症状は明らかに血液凝固障害を示しています。 ほとんどの場合、彼らは つながる さらに物理的な兆候に。 したがって、より長期間続く出血は、の症状を通して顕著になります 貧血：影響を受けた人は青白く、目の穴が沈んでいて、肉体的および精神的に能力がありません。 頭痛、視覚障害および 関節痛 病気の結果として発生することもあります。 尿や便に血が混じっていることがあります。 欠乏の程度によっては、筋肉や足首に腫れが生じることがあり、通常は運動障害や 神経痛。 のような胃腸の症状 吐き気, 嘔吐 & 下痢 血液凝固障害でも典型的です。 同様に、 眩暈 そして貧しい 濃度 発生することがあります。
診断とコース
血液凝固障害は、影響を受けた人に悲惨な結果をもたらす可能性があります。 たとえば、凝固が多すぎると血栓が形成され、血栓が形成される可能性があります。 つながる の血管の閉塞に 脳、肺、または ハート。 最悪の場合、これは ハート 攻撃、肺 塞栓症 or ストローク。 一方、血液凝固が弱すぎると、小さな切り傷や気づかれない内出血の場合でも、出血を止めるのが非常に難しいため、影響を受ける人々にとって大きな危険を意味します。 血液凝固 障害は主に、血小板の数を測定するなどして、血液凝固の活動をチェックする臨床検査によって検出されます。 さらに、血液中の凝固因子の数も決定できます。 血小板欠乏症が血液凝固障害の原因である場合、 骨髄 不足の理由を調査するためにサンプルも採取されます。
合併症
血液凝固障害は、出血の延長と出血の短縮の両方を意味する可能性があり、どちらも異なる合併症を引き起こす可能性があります。 出血が長引く 血友病 体のあらゆる場所で出血を引き起こします。 たとえば、筋肉の周りで大規模な失血が発生し、重度の失血を引き起こす可能性があります 痛み。 腹部では、これは誤解を招く可能性があり、 炎症 付録の（虫垂炎）考えられる可能性が高いため、不要な手術を開始する場合があります。 重度の出血はまた、臓器の圧迫につながる可能性があります。 筋肉や血管の領域では、これはコンパートメント症候群につながる可能性があり、最悪の場合、個々の筋肉群の死につながります。 の中に 首– 領域では、出血は通常、気道の狭窄につながり、影響を受けた人は息切れに苦しんでいます。 の文脈での出血の短縮 血栓症 のリスクを許容します 血栓症 を増やす。 血栓症は、特に 脚 静脈。 これらは深刻につながる 痛み と足の浮腫。 さらに、足首や足に潰瘍ができやすくなります。 最悪の場合、 血栓症 緩み、血流とともに運ばれます。 これは肺につながる可能性があり、 脳、肺を引き起こす 塞栓症 あるいは ストローク.
いつ医者に行くべきですか？
転倒や衝突による怪我の後の打撲傷は、ほとんどの場合無害であり、治療を必要としません。 また、未成年者のためにすぐに医師の診察を受ける必要はありません 鼻血 または小さい 傷。 ただし、無害な衝突や小さな衝撃の後に大きな打撲傷が生じた場合は、血友病の兆候である可能性があり、治療せずに放置すると生命を脅かす可能性があるため、注意が必要です。 血友病に苦しむ人々は、血液凝固が損なわれ、医師の診察なしに大きな怪我や手術で出血して死ぬ可能性があります。 大きな打撲傷のように、頻繁に、ひどい 鼻血 以下 傷 出血し続けることは血友病を示している可能性があります。 いずれかの兆候が見られる場合は、血友病には創傷治癒を助ける凝固因子がないため、血友病には投薬が必要であるため、凝固の専門家に相談することが不可欠です。 出血して死ぬのを避けるために、彼らは不足している凝固因子を静脈内に注射しなければなりません。 血液凝固障害が疑われる場合は、 血液検査 常に実行する必要があります。 血栓症や血栓症の傾向がある人は、医師の診察を受ける必要があります。
治療と治療
血液凝固障害の治療は、その特定のトリガーに完全に依存します。 たとえば、血小板が不足している場合、これらは血小板濃縮物の形で人工的に供給されなければなりません。 血小板欠乏症は、まれに、血小板の誤った反応によって引き起こされることもあるため、 免疫システム、これは服用することによって防ぐ必要があります 免疫抑制剤 など コーチゾン。 凝固因子の不足は、定期的に治療することもできます 管理 特別な濃縮物の。 一方、薬の使用や アルコール 乱用は血液凝固障害の原因です。もちろん、これらはすぐに中止するか、離脱を開始する必要があります。 一方、血栓を形成する傾向のある過度の凝固がある場合、最初に行うことは、このプロセスの原因を見つけることです。 これらは、次のような他の病気でよく見られます 癌 または感染症または出産または重度の失血の後遺症。 これらの原因が正しく特定され、対処されている場合、これはほとんどの場合、血液凝固の正常化につながり、その結果、血液凝固障害の消失につながります。
展望と予後
ほとんどの場合、血液凝固障害は比較的よく簡単に治療することができ、影響を受けた人は合併症や制限なしに通常の日常生活に参加することができます。 しかし、病気の経過は正確な原因にも依存するため、一般的な予後を示すことはできません。 の誤った反応の場合 免疫システム、血液凝固障害は、 管理 抑制剤のまたは コーチゾン。他の薬を服用しているとき、または重度の場合 アルコール 依存症では、基礎疾患を何よりもまず治療するか、それぞれの薬を交換または中止する必要があります。 原因が正しく早期に特定されれば、ほとんどの場合、血液凝固障害を完全に制限することができます。 影響を受けた人は、重度の出血を避けるために、血液凝固障害が発生した場合は常に治療医に通知する必要があります。 たくさんのスポーツ活動と健康的な健康的なライフスタイル ダイエット この障害による血栓症の可能性を防ぐことができます。 の場合 癌 血液凝固障害の原因として、通常、病気の経過について前向きな予測をすることはできません。 この場合、コースはタイプに大きく依存します 癌 とその重大度。
防止
血友病に基づく血液凝固障害は、その性質上、予防することはできません。 凝固障害が投薬に基づく場合、凝固障害は投薬を中止することによって防ぐことができます。 ただし、これは医師と相談してのみ行う必要があります。 血液凝固 血栓症につながる可能性のある障害は、十分な運動、スポーツ、健康で適切な時期に予防することができます ダイエット。 これらすべてにもかかわらず、血液凝固障害とその起こりうる結果は危険な場合がありますが、幸いにもそれらは十分に治療可能です。
ファローアップ
血液凝固障害のアフターケアは予防によって提供されます 措置 と健康診断。 アフターケアの種類は、血液凝固障害の性質にも依存します。 ほとんどの場合、血液の流れの特性を定期的にチェックし、凝固因子を追跡する必要があります。 凝固する傾向が強い人では、フォローアップは主に血管の定期的なチェックで構成されます。 血栓症は頻繁に発生するため、早期に発見する必要があります。 したがって、予防的 管理 抗凝血剤の使用が役立つ場合があります。 長距離飛行など、運動量が少ないストレスの多い状況では、抗凝血剤の投与をお勧めします。 血友病の形態では、フォローアップケアは異常を明らかにすることから成ります（例えば、 皮膚 変色、 便中の血 または尿）そして緊急に怪我を避けます。 投薬、管理 ホルモン または、生涯にわたる予防のためにドナー因子が必要な場合があります。 内出血が組織の損傷につながった場合、フォローアップケアは適切なもので構成されます 治療。 影響を受けた筋肉または 骨格、これは使用することを意味します 理学療法。 スポーツは強化するのに役立ちます 関節、これらは血友病でも影響を受けるため。 耐久性 スポーツは適していますが、コンタクトスポーツには適していません。 一方、臓器の損傷の場合、アフターケアは問題の損傷に基づいている必要があります。
自分でできること
血液凝固障害に対する日常生活の調整は、血液凝固が減少しているか、血液凝固が多すぎるかによって異なります。 血液凝固が減少した場合、多くの場合、薬物療法によって自発的に生成されます。 心不整脈 または人工の移植後 ハート バルブの場合、基本的に出血を止めるのが難しいリスクがあります。 これは、内部の怪我の場合に合併症を引き起こす可能性があります。 いわゆる血友病患者の場合のように、不十分な血液凝固が遺伝的要因によるものである場合、原因 治療 不可能である。 血液の意図しない凝固能力の低下が特定の薬剤の使用または アルコール 虐待、代替薬または アルコール離脱 考慮すべきだ。 凝固阻害剤を服用することによって人工的に誘発された「抗凝血」の場合の重要な対策は、一方で、出血の強いリスクによる怪我を避けるために必要な注意を高めることです。 さらに、どの抗凝固剤が記載されている小さな身分証明書を携帯することをお勧めします 薬物 取られていると何で 力。 これは、事故後に外科的介入が必要になった場合に特に重要です。 抗凝固薬が多すぎるという反対のケースでは、血栓症のリスクが常に高くなります。 ストローク or 心臓発作。 血栓症のリスクを最小限に抑えるために、自助 措置 凝固阻害剤の服用に加えて予防効果があります。これらはスポーツ活動であり、健康的です。 ダイエット 避けるために、 ビタミン とミネラル欠乏症。
