脱炭酸は一般的に カーボン 有機酸からの二酸化物。 の場合 カルボン酸、脱炭酸は加熱と酵素反応によって非常によく進行します。 酸化的脱炭酸は特に重要な役割を果たし、生物の分解においてアセチルCoAを引き起こします。 ピルビン酸塩 そしてα-ケトグルタル酸の分解におけるスクシニルCoAへ。
脱炭酸とは何ですか？
脱炭酸は一般的に カーボン 有機酸からの二酸化物。 脱炭酸は代謝において重要な役割を果たします。 脱炭酸という用語は、 カーボン 有機からの二酸化物 。 このプロセスでは、いわゆるカルボキシル基が分子内にすでに存在し、熱または酵素反応の作用によって分離することができます。 カルボキシル基には炭素原子が含まれており、これは 酸素 原子は二重結合で、ヒドロキシル基は単結合で結合します。 ザ・ 水素化 ヒドロキシル基の原子は、後にカルボキシル基の代わりになります 二酸化炭素 胸の谷間。 例えば、 カルボン酸 炭化水素に変換されます。 いつ 炭水化物、脂肪と タンパク質 壊れている、 二酸化炭素, 水 とエネルギーは全体で生成されます 異化代謝の。 放出されたエネルギーは一時的にATPの形で貯蔵され、生物学的作業、発熱、または体自身の物質の蓄積に再利用されます。 代謝の文脈では、の脱炭酸 ピルビン酸塩 とα-ケトグルタル酸は非常に重要です。
機能と役割
脱炭酸は人体で絶えず起こります。 重要な基質のXNUMXつは ピルビン酸塩、チアミンピロリン酸（TPP）の助けを借りて脱炭酸されます。 ヒドロキシエチルTPP（ヒドロキシエチルチアミンピロリン酸）および 二酸化炭素 形成されます。 この反応の原因となる酵素はピルビン酸デヒドロゲナーゼ成分（E1）です。 チアミンピロリン酸は ビタミン B1。 得られたヒドロキシエチル-TPP複合体はリポ酸と反応します アミド アセチル-ジヒドロリポソームを形成する。 チアミンピロリン酸（TPP）は、その過程で再び形成されます。 ピルビン酸デヒドロゲナーゼ成分もこの反応の原因です。 さらなるステップでは、アセチル-ジヒドロリポソームが補酵素Aと反応してアセチル-CoAを形成します。 酵素ジヒドロリポイルトランスアセチラーゼ（E2）がこの反応に関与しています。 アセチルCoAはいわゆる活性化を表します 。 この化合物は、基質としてクエン酸回路に入り、同化代謝と異化代謝の両方にとって重要な代謝物を表します。 活性化 したがって、さらに二酸化炭素に分解され、 水 または重要な生物学的基質に変換されます。 すでにクエン酸回路に由来する代謝物のXNUMXつは、α-ケトグルタル酸です。 α-ケトグルタル酸も同様の変換によって変換されます 排除 二酸化炭素の。 これにより、最終製品のスクシニルCoAが生成されます。 スクシニルCoAは、多くの代謝プロセスの中間生成物です。 それはクエン酸回路の一部としてさらに変換されます。 たくさんの アミノ酸 中間段階のスクシニルCoAを介してのみクエン酸回路に入ります。 このように、 アミノ酸 バリン、 メチオニン、スレオニンまたはイソロイシンは、一般的な代謝プロセスに統合されています。 全体として、ピルビン酸とα-ケトグルタル酸の脱炭酸反応は、同化代謝プロセスと異化代謝プロセスの境界に位置しています。 それらは代謝にとって中心的な重要性を持っています。 同時に、脱炭酸による二酸化炭素の生成は、一般的な二酸化炭素に入ります 。 酸化的脱炭酸の重要性は、代謝の代謝物がその結果として形成されるという事実にあります。これは、生物のエネルギー生産と内因性物質の蓄積の両方に役立つ可能性があります。 脱炭酸も変換に重要な役割を果たします グルタミン酸塩 γ-アミノ酪酸（GABA）に。 この反応は、 グルタミン酸塩 デカルボキシラーゼは、GABAの生合成のための唯一の経路です。 GABAは最も重要な抑制性です 神経伝達物質 中央に 神経系。 さらに、膵臓ホルモンの阻害にも重要な役割を果たしています グルカゴン.
疾患および障害
酸化的脱炭酸の障害は、 ビタミン B1。 上記のように、 ビタミン B1またはその誘導体であるチアミンピロリン酸（TPP）は、酸化的脱炭酸に重要な役割を果たします。したがって、ビタミンB1の欠乏は、エネルギーの障害と代謝の構築につながります。 炭水化物代謝の障害と 神経系 結果。 多発ニューロパチー 発生する可能性があります。 さらに、の症状 疲労、過敏性、 うつ病、視覚障害、貧しい 濃度, 食欲不振 そして筋萎縮さえ起こります。 さらに、 メモリ 障害、頻繁 頭痛 & 貧血 観察されます。 エネルギー生産の障害により、 免疫システム また弱められます。 筋力低下は主にふくらはぎの筋肉に影響を及ぼします。 ハート 脱力感、息切れ、浮腫も発生します。 その極端な形では、ビタミンB1欠乏症は脚気として知られています。 脚気は特に地域で発生します ダイエット ビタミンB1が非常に少ないです。 これは主に ダイエット レビューに基づき 大豆 製品と玄米。 脱炭酸の障害に起因する別の病気は、いわゆる痙性四肢麻痺脳性麻痺タイプ1です。 乳児脳性麻痺 が存在する場合、トリガーは遺伝的欠陥です。 したがって、GAD1の変異 遺伝子 酵素の欠乏につながる グルタミン酸塩 デカルボキシラーゼ。 グルタミン酸デカルボキシラーゼは、二酸化炭素の切断を伴うグルタミン酸のγ-アミノ酪酸（GABA）への変換を担っています。 上記のように、GABAは主な抑制性です 神経伝達物質 中央の 神経系。 生成されるGABAが少なすぎる場合は、 脳 損傷は早い段階で発生します。 の場合 乳児脳性麻痺、これは痙性麻痺、運動失調およびアテトーゼにつながります。 痙性麻痺は、永続的に増加する筋緊張によって引き起こされ、その結果、硬直した姿勢になります。 同時に、 コーディネーション 多くの影響を受けた人では運動が妨げられ、運動失調とも呼ばれます。 さらに、筋肉の筋緊張亢進と筋緊張亢進が絶えず交代するため、アテトーゼの状況では、不随意の伸展および奇妙な動きが発生する可能性があります。
