簡単な概要
- 症状：主に頭痛、耳鳴り、視覚障害、息切れ、パフォーマンスの低下などの高血圧の症状
- 診断：血圧測定、血液中のカリウムとナトリウムの測定、アルドステロンとレニン濃度の測定、副腎皮質機能に関する各種検査、画像検査
- 原因: 原因は多くの場合、副腎皮質の肥大、副腎皮質の良性または悪性腫瘍ですが、ごくまれにこの病気が遺伝性であることもあります。
- 治療: 治療は原因によって異なります。アルドステロン ホルモンの拮抗薬や降圧薬がよく使用され、腫瘍の場合には手術が必要になることがよくあります。
- 病気の経過: 経過と予後は原因によって決まりますが、何よりも血圧をどれだけうまくコントロールできるか、二次的な病気を回避できるかによって決まります。
- 予防：腎臓の根本的な変化の原因は通常不明であるため、コン症候群を予防することはできません。
コン症候群とは何ですか？
コン症候群（原発性アルドステロン症）は、血圧が永続的に高すぎる（高血圧）状態になる副腎の病気です。アルドステロンは、血液中のナトリウムやカリウムなどの塩分濃度を調節するホルモンの1つであり、ここで重要な役割を果たします。コン症候群では、副腎皮質がアルドステロンを過剰に生成します。
原発性アルドステロン症（体内でアルドステロンが過剰に生成される）は、1955 年に米国の医師ジェローム コンによって初めて報告されました。専門家は長い間、コン症候群は非常にまれな病気であると考えていました。しかし、現在では高血圧全体の最大 XNUMX% が原因であると考えられています。しかし、罹患者の多くはカリウム値が著しく低いわけではないため、診断は簡単ではありません。
コン症候群は、二次性高血圧、つまり特定の基礎疾患に関連する高血圧のケースの最も一般的な原因であり、全ケースの 10% を占めています。しかし、好ましくないライフスタイルや遺伝的要因によって引き起こされる原発性高血圧が依然として最も一般的です。
コン症候群の症状は何ですか?
コン症候群の主な症状は、測定可能な高血圧です。原発性アルドステロン症は必ずしも目立った症状を引き起こすわけではありません。影響を受けた人の一部だけが次のような特定の高血圧の症状を訴えます。
- 頭痛
- 赤くて温かい顔
- 耳鳴り
- 鼻血
- 視覚障害
- 息切れ
- パフォーマンスの低下
多くの患者が筋力低下、けいれん、不整脈、便秘、口渇の増加（多飲）、頻尿（多尿）を報告しています。
体重増加はコン症候群の典型的な症状の 1 つではありませんが、罹患している人は体重増加をそう思い込むことがよくあります。
コン症候群はどのように診断されますか?
コン症候群は通常、高血圧の診断から始まります。医師がコン症候群と診断するまでに、患者が数か月または数年も治療を受けることは珍しいことではありません。場合によっては、さまざまな薬で高血圧を制御することが難しいという事実によってそれが認識されることがあります。
医師は通常、典型的な症状または血液検査中に偶然カリウム濃度の低下に気づいたときに、原発性アルドステロン症と診断します。コン症候群の約10人に1人はカリウム欠乏症（低カリウム血症）を患っています。カリウムは、筋肉、消化、心拍リズムの調節など、体内で多くの重要な役割を果たすミネラルです。
コン症候群では他の血液値も変化します。ナトリウム濃度が上昇し、マグネシウム濃度が低下し、血液の pH 値がアルカリ性範囲にわずかにシフトします (アルカローシス)。
医師は、いわゆるアルドステロン/レニン商を使用して 50 つの値を比較します。 XNUMX を超える値は、コン症候群の可能性を示します。ただし、値は変動し、利尿薬、ベータ遮断薬、ACE阻害薬などの高血圧薬を含む薬剤の影響を受けるため、コン症候群を診断する際には、多くの場合、いくつかのホルモン検査が必要になります。
コン症候群の診断を確定するには、生理食塩水負荷試験が役立つ場合があります。これには、患者が約 4 時間安静に横たわり、その間に生理食塩水の注入を受けることが含まれます。副腎が健康な人では、これにより体内のアルドステロン生成が減少し、ホルモンレベルが半分に低下しますが、コン症候群ではアルドステロン生成はほとんど影響を受けません。
場合によっては、医師は、フルドロコルチゾン抑制試験やカプトプリル試験などを用いて、アルドステロンレベルに対する他の活性物質の影響を試験することがあります。
起立性テストは、コン症候群の引き金を調べるのにも役立ちます。この検査では、医師は、患者がベッドで休んでいるとき、または連続して数時間直立姿勢（歩行および立位）で過ごしているときに、レニンとアルドステロンのレベルがどのように変化するかを測定します。副腎肥大の場合、体はアルドステロン産生腺腫の場合よりもホルモン産生をうまく調節できます。
原因と危険因子
コン症候群は、副腎皮質の障害によって引き起こされます。これは副腎の外側部分であり、2 つの腎臓の上端に位置する 2 つの小さな器官です。副腎皮質は、体内の重要な情報伝達物質であるさまざまなホルモンの最も重要な生産部位の 1 つです。とりわけ、抗炎症作用と代謝活性のあるコルチゾール、さまざまな性ホルモン、およびアルドステロンを生成します。
アルドステロンは、他のホルモンであるレニンやアンジオテンシンと連携して、血圧と体内の水分バランスの調節に関与しています。したがって、医師はレニン-アンジオテンシン-アルドステロン系 (略して RAAS) とも呼びます。
RAAS の仕組み
アンジオテンシン I は、別の酵素であるアンジオテンシン変換酵素 (ACE) によってアンジオテンシン II に変換されます。これにより血管が収縮し、血圧が上昇します。同時に、アンジオテンシン II は副腎皮質を刺激してアルドステロンを生成します。アルドステロンは、より多くの水分とナトリウムを体内に保持します。これにより、血管内の血液量が増加し、血圧も上昇します。その結果、腎臓への血液供給が促進され、レニンの放出が減少します。
副腎皮質の障害
コン症候群では、副腎がアルドステロンを過剰に生成するため、RAAS のバランスが崩れます。これにはさまざまな理由が考えられます。
- アルドステロンを産生する副腎皮質の良性腫瘍（腺腫）
- 両側の副腎のわずかな肥大（両側副腎過形成）
- 片側の副腎の肥大（片側性過形成）
- アルドステロンを産生する副腎皮質の悪性腫瘍（癌腫）
ただし、片側性過形成および副腎癌がコン症候群の原因となることは非常にまれです。主な原因は両側副腎過形成と良性腺腫で、それぞれ50％弱を占めます。
家族性アルドステロン症
治療
コン症候群の治療は、それぞれのケースの原因によって異なります。
両側副腎過形成、つまり両側の副腎皮質の肥大の場合には、さまざまな薬物療法が役立ちます。これらには、とりわけアルドステロン拮抗薬であるスピロノラクトンが含まれます。アルドステロンの「ドッキングサイト」（受容体）をブロックし、腎臓がより多くのカリウムを排泄し、ナトリウムを保持するのを防ぎます。
これにより、血管内の体液の量も減少し、カリウムレベルは一定に保たれ、血圧が低下します。高血圧を制御するために、他の降圧薬も使用されることがあります。
コン症候群がアルドステロン産生腺腫によって引き起こされている場合、医師は手術で腫瘍を除去します。通常は、影響を受けた副腎全体も一緒に除去します。この処置によりコン症候群は治癒する可能性がありますが、少なくとも高血圧は改善します。片側の副腎皮質過形成の場合にも手術が推奨される場合があります。どちらの場合も、健康な副腎が切除された副腎の機能を引き継ぎます。
まれに、家族性アルドステロン症 I 型がコン症候群の引き金となることがあります。この場合、ホルモン ACTH により、副腎皮質でより多くのアルドステロンが生成されます。コルチゾン様薬（グルココルチコイド）は、I 型の ACTH 効果を抑制します。ただし、タイプ II では効果がありません。
病気の経過と予後
コン症候群の経過と予後は、根本的な原因、どの程度うまく治療できるか、長期的に血圧を健康な範囲まで下げることが可能かどうかによって異なります。問題は、カリウム濃度がまだ正常範囲内にある場合、コン症候群が検出されないことが多いことです。これは両側性副腎過形成の場合によく見られます。正しい診断と治療により、経過と予後が大幅に改善されます。特定の状況下では、コン症候群は手術によって治癒することもあります。
コン症候群の最大の問題は、副腎皮質自体の病気ではなく、病気の経過から生じる結果的な損傷です。動脈硬化、心臓発作、脳卒中などの心血管疾患、さらには目や腎臓の損傷のリスクです。が増加します。したがって、コン症候群の治療は重要です。
防止
腎臓の根本的な変化の原因は通常不明であるため、コン症候群を防ぐことはできません。
