免疫不全:原因

病因(病気の発症)

の病因 免疫不全 (免疫不全)は複雑で、種類によって異なります 免疫システム 機能不全:免疫細胞の大部分(例えば、 リンパ球)影響を受ける(つまり、細胞防御)、 条件 セルラーと呼ばれます 免疫不全。 体液性 免疫不全 が存在する場合 抗体 およびその他の防御 免疫グロブリン (すなわち、体液性防御)が影響を受ける可能性が高くなります。 ほとんどの場合、両方のシステムが影響を受けます。 免疫不全の原因は、先天性免疫不全(原発性免疫不全、PID)または後天性免疫不全です。 免疫不全の別の原因は免疫老化であり、これは生理的老化の原因または結果です。 免疫システム。 免疫老化は、自然免疫系と後天性免疫系の両方に影響を及ぼします。 以下は、老化した免疫システムの典型的な変化です。

セルタイプ 定義 変更する
B細胞 = B リンパ球; 生産できる唯一の細胞 抗体。 Tと一緒に リンパ球、彼ら 作る アダプティブの重要なコンポーネント 免疫システム.
  • B細胞リンパ球造血(リンパ球の形成と成熟)↓
  • 免疫グロブリン合成↓
  • 親和性が低下した抗体
T細胞 リンパ球の細胞群(のサブグループ 白血球/ 白い セル)); T細胞の「T」は 胸腺、それらの分化が行われる場所。
  • T細胞リンパ球造血↓
  • 増殖能力↓
  • の反応が悪い メモリ T細胞(の亜集団 Tリンパ球)抗原に。
マクロファージ 単球 (のサブセット 白血球/ 白い 細胞))マクロファージ(食細胞)に分化するために組織に動員されます。 さらに、すべての臓器に常在性マクロファージがあります。
  • 食作用活性↓
  • Toll様受容体の発現と機能の障害。
樹状細胞 から発生する免疫系の細胞 単球 またはタイプに応じて、B細胞およびT細胞の前駆体から。
  • セル数↓
  • インターロイキン-12形成能↓
ナチュラルキラー細胞(NK細胞;英語。ナチュラルキラー細胞)。 特定の標的細胞にアポトーシス(プログラムされた細胞死)を誘導する能力を持つ細胞毒性活性を持つリンパ球。 CD3-CD56 +として定義されています。
  • 細胞毒性活性↓
  • サイトカイン形成↓

病因(原因)

伝記の原因

  • 原発性免疫不全症(PID)。
    • などのB細胞シリーズの欠陥。
      • 免疫グロブリン血症
      • 先天性の性関連無ガンマグロブリン血症。
      • 選択的IgA欠損症
      • 乳幼児における一過性低ガンマグロブリン血症。
    • などのT細胞シリーズの欠陥。
      • 慢性粘膜皮膚カンジダ症(真菌性疾患)。
      • ディジョージ症候群– 11番染色体のq22領域の先天性欠失、散発的な発生。 再発性感染症、強縮性けいれん、先天性 ハート 血液の欠陥または奇形 .
      • ネゼロフ症候群–常染色体劣性遺伝; 感染症に対する一般的な感受性。
    • のようなT細胞とB細胞の欠陥の組み合わせ。
      • 無ガンマグロブリン血症(スイスタイプ)。
      • リンパ球減少症を伴う一時的なリンパ球減少症。
      • 不均衡な小人症を伴う免疫不全。
      • ルイ バー 症候群(同義語:(Ataxia teleangiectatica(Ataxia teleangiectasia); Boder-Sedgwick症候群)–常染色体劣性遺伝;生後XNUMX〜XNUMX年頃の最初の症状;小脳性運動失調(歩行および姿勢の不安定性) 小脳萎縮 (物質の喪失); 主に顔面と毛細血管拡張症(小動脈の拡張) 結膜 目の上の; T細胞の欠陥および免疫能力の低下に関連する; 唾液分泌過多(唾液分泌)および性腺機能低下症(性腺機能低下)。
      • 網状発育不全
      • さまざまな免疫不全症(分類不能)。
      • ウィスコット・アルドリッチ症候群–血液凝固と免疫系の機能不全(衰弱)を伴うX連鎖劣性遺伝性疾患。 症状の三つ組:湿疹(皮膚の発疹)、血小板減少症(血小板の欠如)、および再発性感染症
    • 食作用障害–感染に対する非特異的防御の形態–など。
      • Chedak-Higaski症候群–常染色体劣性遺伝; 特徴には、眼皮膚白皮症(色素沈着の減少)、銀色のブロンドの髪、肝脾腫(肝臓と脾臓の肥大)、神経節肥大、および皮膚と気道の再発性化膿性感染症が含まれます
      • 仕事症候群–常染色体優性遺伝; 特徴は 皮膚 膿瘍、顔の顔の再発性感染症、上部 気道 & 肺炎; すでに 幼年時代 乳児期湿疹様皮膚炎(炎症性 皮膚 反応)。
      • 怠惰な白血球症候群–不明確な遺伝; 再発性感染症。
      • ミエロペルオキシダーゼの欠陥
      • 進行性敗血症性肉芽腫症
    • 補体の欠陥–補体系=特別な免疫防御システム。
      • C1 –C9の欠陥
    • 重症複合免疫不全症(SCID)–グループ 遺伝病 (常染色体またはX連鎖劣性遺伝的欠陥)免疫防御の完全な欠如(の発達の阻害)を特徴とする Tリンパ球 そしておそらく。 Bリンパ球およびNKリンパ球の欠如); 未治療で、最も影響を受けた個人は乳児期に死亡します。 有病率(病気の頻度)は約1:70,000です。
    • その他の遺伝病
      • 鎌状赤血球 貧血 (med.:drepanocytosis;鎌状赤血球も 貧血、鎌状赤血球貧血) – 常染色体劣性遺伝に影響を与える遺伝性疾患 赤血球 (赤血球); それはヘモグロビン症(の障害 ヘモグロビン; 鎌状赤血球ヘモグロビン(HbS)と呼ばれる不規則なヘモグロビンの形成。
      • 21トリソミー(ダウン症候群; 遺伝形式:ほとんどが散発的)– 21番染色体全体またはその一部が三重に存在するヒトの特別なゲノム突然変異(トリソミー)。 この症候群に典型的であると考えられている身体的特徴に加えて、影響を受けた人の認知能力は通常損なわれています。 さらに、 白血病.
  • 帝王切開による配達(帝王切開; 免疫不全のリスク増加46%)。
  • 年齢–加齢(=老人性免疫不全;免疫老化); 50歳から、T細胞免疫は低下します。
  • 社会経済的要因–貧困

行動の原因

  • 栄養
    • 栄養不良
    • 微量栄養素の欠乏(重要な物質)–微量栄養素による予防を参照してください。
  • 覚醒剤の消費
    • アルコール
    • たばこ(喫煙)
  • 身体活動
    • 競争力のあるスポーツ
    • 高い作業負荷(例、重労働)。
    • 交代制勤務
  • 心理社会的状況
    • 虐め
    • 深刻なライフカット
    • 精神的な葛藤
    • 社会的孤立
    • ストレス
  • 睡眠不足
  • 太りすぎ(BMI≥25;肥満)(NK細胞産生↓)
  • 重量不足 (BMI <18.5)

病気に関連する原因

基礎疾患

  • 無脾症–の欠如 脾臓; 先天性または脾臓摘出術(脾臓の除去)によって後天性。
  • 悪性腫瘍–例、白血病(血液の癌;慢性リンパ性白血病)、リンパ腫(リンパ系に由来する悪性新生物); 悪性腫瘍が寛解していない(衰退)
  • サルコイドーシス –主に影響を与える炎症性全身性疾患 皮膚、肺と リンパ ノード。
  • 鎌状赤血球 貧血 (med。:Drepanocytosis;鎌状赤血球貧血、鎌状赤血球貧血)–常染色体劣性遺伝を伴う遺伝性疾患。 赤血球 (赤血球); それはヘモグロビン症(の障害 ヘモグロビン; 不規則なヘモグロビン、いわゆる鎌状赤血球ヘモグロビン、HbSの形成)。

先天性奇形、奇形、および染色体異常(Q00-Q99)。

  • アルコール胚症

内分泌、栄養および代謝性疾患(E00-E90)。

  • 糖尿病 真性(糖尿病)。
  • 栄養不良
  • 栄養不良

感染症および寄生虫病(A00-B99)。

  • あらゆる種類の感染症、特に
    • ヒト免疫不全ウイルス(HIV)。
    • エプスタイン - バーウイルス(EBV)
    • サイトメガロウイルス(CMV)
    • 麻疹

肝臓、胆嚢および 胆汁 管–膵臓(膵臓)(K70-K77; K80-K87)。

  • 慢性肝疾患

プシュケ–神経系(F00-F99; G00-G99)

  • 不眠症(睡眠障害)
  • 治療なしの悪化(悪化;疾患の再発)を伴う多発性硬化症(MS)

、食道(食道)、 、および腸(K00-K67; K90-K93)。

  • タンパク質喪失症候群(タンパク質喪失症候群)など。
    • タンパク質喪失性腸症
    • 腸–胃腸管関連–リンパ管拡張症。

筋骨格系と 結合組織 (M00-M99)。

  • リウマチ性関節炎
  • 全身の エリテマトーデス (SLE)–の形成を伴う自己免疫疾患 自己抗体 主に細胞核の抗原(いわゆる抗核抗体)に対して 抗体 = ANA)、おそらく血球や他の体組織に対しても。

新生物– 腫瘍性疾患 (C00-D48)。

  • 再生不良性貧血 –汎血球減少症(同義語:トリサイトペニア;血中のXNUMX列すべての細胞の減少;幹細胞疾患)および付随する形成不全(機能障害)を特徴とする貧血(貧血)の形態 骨髄.
  • 腫瘍性疾患 あらゆる種類の、特にリンパ系と造血系の。

泌尿生殖器系(腎臓、尿路–生殖器官)(N00-N99)。

  • 慢性腎臓病
  • ネフローゼ症候群 –糸球体(腎小体)のさまざまな疾患で発生する症状の総称。 症状はタンパク尿(尿中のタンパク質の排泄の増加)であり、タンパク質の損失は1g /m²/体表面/日を超えます。 低タンパク血症、血清中の<2.5 g / dlの低アルブミン血症による末梢浮腫、高脂血症(脂質代謝障害)。
  • タンパク質喪失症候群(タンパク質喪失症候群)など。
    • 糸球体症–腎小体に影響を与える病理学的変化。
    • 尿細管障害–腎尿細管に影響を与える病理学的変化。

外傷、中毒、その他の外的要因による影響(S00-T98)。

  • バーンズ

投薬

環境汚染–中毒(中毒)。

  • 電離放射線への曝露
  • ノイズ
  • 放射線症候群–後に発生する可能性のある症状の複合体 治療/電離放射線への曝露。

さらに

  • 骨髄 移植 (BMT)、2歳未満、または免疫抑制またはドナー対宿主病(移植片対宿主病= GvHD)。
  • 臓器移植 1年未満または拒絶反応の前。