再生不良性貧血 貧血 （同義語：再生不良性貧血;再生不良性症候群; Argeneric貧血; Panmyelopathy、Panmyelophtisis; ICD-10-GM D61.9：Aplastic 貧血、詳細不明）は、汎血球減少症（同義語：トリサイトペニア;内のXNUMX列すべての細胞の減少）を特徴とする貧血（貧血）の一種です。 血; 幹細胞疾患）および付随する形成不全（機能障害） 骨髄.
再生不良性貧血 貧血 低再生性貧血のグループに属している、すなわち赤血球生成の障害（成熟した形成 赤血球 造血幹細胞から 骨髄).
再生不良性貧血の典型は正常な平均です ヘモグロビン 赤血球あたりの含有量（MCH）および正常平均赤血球単一赤血球 ボリューム （MCV）。 これは正色素性貧血と呼ばれ、貧血を正球性正色素性貧血として分類します。 さらに、 網状赤血球 この臨床像では正常から減少しています。
重症度による再生不良性貧血の分類（2つの基準のうち3つを満たす必要があります）：
| 重大度 | 顆粒球 | 血小板 | 網状赤血球 |
| 非重度の再生不良性貧血（nSAA）。 | <1,500 / µl | <50,000 / µl | <60,000 / µl |
| 重度のAA（SAA） | <500 / µl | <20,000 / µl | <20,000 / µl |
| 非常に（非常に）深刻なAA（vSAA） | <200 / µl | <20,000 / µl | <20,000 / µl |
さらに、先天性（先天性）と後天性の再生不良性貧血は区別されます。 XNUMXつの形式の最も重要な代表は次のとおりです。
先天性再生不良性貧血（全体的にはめったに発生しません）。
- 先天性角化異常症
- ファンコニ貧血
後天性再生不良性貧血
全症例の半数以上で、原因は不明のままです。
性比：男性と女性は等しく影響を受けます。
頻度のピーク：XNUMXつの年齢のピークがあります。 XNUMXつはXNUMX代の若者と若年成人で、もうXNUMXつは高齢者です。 ホルモンの変化との相関が疑われます。
発生率（新規症例の頻度）は、年間人口2人あたり約1,000,000症例です（ヨーロッパ）。 に 中国、発生率は、年間2万人の住民あたり100,000つの病気です。
経過と予後：未治療の場合、予後は非常に不良です。 未治療の患者の死亡率（病気に苦しむ人々の総数に関連する死亡率）は最大70％です（彼らは短時間で死亡します）。 協力的（支援的） 治療、致死率は約50％に減らすことができ、免疫抑制療法または同種異系 骨髄 移植、致死率は20％未満です。 最も重要な予後パラメーターは、顆粒球数と診断時の年齢です。
