Heerfordt-Mylius症候群は サルコイドーシス したがって、肉芽腫性および免疫学的 炎症 それは主に頭蓋に影響を与えます 神経。 原則として、症状は自然に退行します。 病気が慢性的な経過に進行した場合にのみ、 免疫抑制剤 示された。
Heerfordt-Mylius症候群とは何ですか？
Heerfordt-Mylius症候群の患者は特別な形の サルコイドーシス。 これは肉芽腫性です 炎症 それは亜慢性から慢性までの範囲である可能性があります。 サルコイドーシス 多くの場合、さまざまな臓器に小さな結節を形成し、炎症反応を伴う平均以上の免疫応答を引き起こす炎症性多系統性疾患と呼ばれます。 肺は最も一般的に影響を受けます 炎症。 門 リンパ 症例の約95％でノードが炎症を起こします。 原則として、サルコイドーシスはあらゆる臓器系に炎症を引き起こす可能性があります。 Heerfordt-Mylius症候群の特殊な形態では、頭蓋の炎症 神経 と 結合組織 中央の層 神経系 最も一般的です。 Christian Frederick Heerfordtは、1906年にHeerfordt-Mylius症候群について最初に説明し、JonathanHutchinsonはその直前に初めてサルコイドーシスを記録しました。 この症候群は、神経サルコイドーシスの一種として要約することができます。 病気の発症は20歳から40歳の間です。
目的
他のすべての形態のサルコイドーシスに関しては、Heerfordt-Mylius症候群の原因はほとんど不明です。 家族性のクラスター化が観察されているため、科学者は現在、病気の発症の遺伝的要因を推測することがあります。 環境毒素の関与もこれまでのところ除外されていません。 遺伝的レベルは2005年にによって証明されました 遺伝子 サルコイドーシス患者の異常。 これらの異常は、病気の発症に影響を与えるように見える突然変異です。 たった60つの塩基対の突然変異は、病気の発症の確率を最大XNUMXパーセント増加させることができます 遺伝子 現在の研究によると、第2染色体上のBTNLXNUMX。 この 遺伝子 免疫学的炎症反応に影響を与え、特殊なものを活性化します 血 細胞。 上の両方の塩基対の場合 染色体 変異すると、病気のリスクはXNUMX倍にもなります。 ただし、これらの結果はあいまいであり、Heerfordt-Mylius症候群などの特殊な形態に必ずしも当てはまるわけではありません。
症状、苦情、および兆候
Heerfordt-Mylius症候群は、XNUMXつの主要な症状を特徴としています。 これらの主要な症状には、例えば、唾液分泌の約半分の減少が含まれます。 極端に乾燥 口 嚥下困難と 言語障害 この形態の唾液分泌低下は、口内乾燥症としても知られています。 加えて、 ぶどう膜炎 通常は存在します。 真ん中 皮膚 目の炎症の影響を受けます。 異物感があり、流涙が増加します。 患者はまた、耳下腺の炎症である耳下腺炎に頻繁に苦しんでいます。 顔面神経麻痺も発生する可能性があり、通常は第XNUMX脳神経の炎症によって引き起こされます。 炎症反応は再発を伴います 発熱。 多くの場合、他の頭蓋 神経 炎症反応の影響を受けます。 それとは別に、結節性炎症が形成される可能性があります 髄膜 (脳 粘膜）。 乳腺や性腺にも結節性炎症が発生することがありますが、これらはHeerfordt-Mylius症候群の主要な症状とは見なされていません。
診断とコース
他のすべてのサルコイドーシスと同様に、診断は、Heerfordt-Mylius症候群の特定の症状に応じて行われます。 条件。 Heerfordt-Mylius症候群が診断される前に、患者は通常すでにサルコイドーシスと診断されています。 通常、CTスキャンはこの目的のためのイメージング手順として使用されます。 この画像に基づいて、病気の段階を決定することができます。 Heerfordt-Mylius症候群の予後は良好から非常に良好です。 原則として、炎症は自然寛解によって退行します。 まれなケースでのみ、病気は慢性的な経過に進行します。 それは、再発の間にもはや寛解が起こらない慢性進行性コースに進行することはほとんどありません。
合併症
Heerfordt-Mylius症候群は多くの場合治療を必要としません。症状はしばしば自然に消え、通常は再発しません。 しかし、病気の慢性的な経過はまたすることができます つながる 合併症に。 影響を受けた人は苦しんでいます 言語障害 と乾燥 口. 嚥下困難 また、食べ物や液体が吸収されにくいように発生します。 これはできます つながる 〜へ 脱水 or 栄養失調。 それは珍しいことではありません 言語障害 〜へ つながる 特に子供たちのいじめやからかいに。 心理的苦情と うつ病 これから発展することができます。 さらに、顔のさまざまな部分の麻痺と患者の低い弾力性が発生します。 影響を受けた人はしばしば発症します 発熱 との炎症 髄膜。 これらは、患者にとって生命を脅かす可能性があります。 Heerfordt-Mylius症候群の症状は治療し、制限することができます。 ただし、すべての症状を完全に制限できるかどうかを予測することはできません。 音声障害は、治療法で治療および矯正することができます。 治療は通常、さらなる合併症や不快感を引き起こしません。
いつ医者に診てもらえますか？
Heerfordt-Mylius症候群は脳神経に不可逆的な損傷を与える可能性もあるため、この症候群は常に医師が評価する必要があります。 ほとんどの場合、症候群は自然に解決しますが、それでも検査をお勧めします。 影響を受けた人が重度の乾燥に苦しんでいる場合は、医師に相談する必要があります 口。 この場合、患者は唾液がなく、言語障害または嚥下困難を経験します。 さらに、Heerfordt-Mylius症候群はまた 目の異物感、明らかにありませんが 目の異物。 この場合も、健康診断をお勧めします。 さらに、顔のさまざまな領域の麻痺も、Heerfordt-Mylius症候群を示している可能性があります。 特にこれらの麻痺が長期間続く場合は、すぐに医師に相談する必要があります。 この症候群は、病院または一般開業医によって診断されます。 治療には、さまざまな薬の使用が含まれます。
治療と治療
Heerfordt-Mylius症候群の患者さんの治療は、症状と病気の病期によって異なります。 病気の経過も時々重要です。 したがって、症状は症候的に治療され、影響を受ける臓器系に基づいています。 原則として、急性発作は特にコルチコステロイドで治療されます グルココルチコイド など コルチゾール。 治療の目的は、 免疫システム。 まれなケースでのみ、患者は長期的に受けます 治療 免疫抑制剤。 このような恒久的な投薬は、慢性型の疾患でのみ必要です。 免疫システム 再発を遅らせることができます。 抑制されているので 免疫システム リスクにも関連しており、個々の症例ごとに投薬の利点とリスクが比較検討されます。 さまざまな脳神経の炎症が麻痺または言語障害の兆候を引き起こし、 嚥下困難、患者にも与えられます 言語療法 または運動療法。 ただし、顔の麻痺症状も自然に退行する可能性があります。 これは、炎症が短時間で治癒し、神経組織がほとんど破壊されない場合に特に当てはまります。 持続的な唾液分泌低下の場合、患者に投与することができます 唾液 を保護する代替品 口腔 のような二次的な病気から カリエス.
展望と予後
サルコイドーシスの特殊な形態として、Heerfordt-Mylius症候群の予後は良好です。 コースは慢性から亜慢性です。 20から70パーセントの範囲の比較的高い自然治癒率があります。 20〜40歳の若者が特に影響を受けます。 さらに、色白の人口よりも多くのアフリカ系アメリカ人がこの症候群に苦しんでいることもわかっています。 しかし、サルコイドーシス患者全体の約XNUMXパーセントだけがHeerfordt-Mylius症候群に苦しんでいます。 この形態のサルコイドーシスの特徴は、脳神経障害による神経学的症状の頻繁な発生です。 これは顔面神経麻痺につながり、口角の垂れ下がりやまぶたの不完全な閉鎖など、顔の表情の典型的な変化に関連しています。 体験 障害も発生する可能性があります。 次に、脳神経障害は、Heerfordt-Mylius症候群に冒されたすべての人々の約50から70パーセントで発生します。 アイリス, 耳下腺 そして口頭 粘膜 炎症を起こしている。 サルコイドーシスの死亡率は約XNUMX％です。 肺 機能不全。 しかし、これはすべての形態の病気に当てはまります。 特にHeerfordt-Mylius症候群における致死性の高さはまだ確認されていません。 虹彩 次のような合併症として、視力に危険を及ぼす可能性があります 白内障 または硝子体混濁が発生する可能性があります。 ザ・ ハート, 皮膚, 関節、胃腸管、神経、上気道も常に監視する必要があります。 これは、病気の経過が大きく変動するためです。
防止
Heerfordt-Mylius症候群は、遺伝的素因と環境毒素の組み合わせによって引き起こされると考えられているため、この病気を予防することはできません。
ファローアップ
ほとんどの場合、アフターケアはほとんどありません 措置 Heerfordt-Mylius症候群の影響を受けた人が利用できます。 何よりもまず、さらなる合併症を防ぐことができるように、早期診断を行う必要があります。 病気のその後の治療を伴う早期診断のみが、症状のさらなる悪化を防ぐこともできます。 Heerfordt-Mylius症候群が自然に治癒することも不可能です。 この病気では、影響を受けた人は通常、薬の服用に依存しています。 不確実性や質問がある場合は、常に最初に医師に相談する必要があります。 さらに、影響を受けた人は、症状を緩和するために、定期的な摂取と正しい投与量にも注意を払う必要があります。 病気も引き起こす可能性があるので 嚥下困難 または発話の問題、一部のHeerfordt-Mylius症候群患者は特別に依存しています 治療 これらの苦情に対抗するために。 これらの治療法のいくつかのエクササイズは、治癒を早めるために患者の自宅で行うこともできます。 同様に、 口腔 病気を予防するために重要です。 Heerfordt-Mylius症候群が罹患した人の平均余命の低下をもたらすかどうかを普遍的に予測することはできません。
これがあなたが自分でできることです
Heerfordt-Mylius症候群では自助の選択肢が比較的限られているため、患者は主に治療に頼って症状を緩和します。 慢性的なコースの場合、薬の摂取は永久に必要です。 Heerfordt-Mylius症候群はしばしば言語障害を引き起こすため、影響を受けた人はさまざまな治療法を通じて言語障害に対抗することができます。 演習は通常、自宅で行うことができます。 さらに、影響を受けた人は健康にも注意を払う必要があります ダイエット 嚥下困難にもかかわらず定期的な飲酒を避けるために 脱水 または欠乏症の症状。 aries蝕 また、症候群による患者にも頻繁に発生するため、歯科医による定期的な検査でこれらの合併症を防ぐことができます。 特に子供では、親は定期健康診断に注意を払う必要があります。 患者が顔面神経麻痺も患っている場合、この場合、影響を受けた人の生活をより快適にするために、友人や親戚の支援が必要になることがよくあります。 心理学者や身近な人との話し合いも、心理的な不満を和らげることができます。
