無脾症では、 脾臓 機能不全または不在です。 この 条件 先天性または後天性の可能性があります。 ザ・ 脾臓 人間の重要な器官です 免疫システム 特定のフィルタリングを担当しているため 病原体 セクションに 血。 通常、体の 免疫システム の欠如をうまく補うことができます 脾臓の機能。 ただし、無脾症の患者は生命を脅かす発症のリスクが高くなります 敗血症 細菌、真菌または寄生虫感染による。 したがって、このタイプの感染症の場合、これらの個人はできるだけ早く治療する必要があります。
無脾症とは何ですか？
無脾症は、脾臓が機能できないことです。 臓器は、リーエンまたは脾臓とも呼ばれ、左上腹部にあります。 脾臓はで構成されています 結合組織 常に灌流されています 血。 この組織の細胞は吸収します 病原体 と古い 血 細胞とそれらを破壊します。 この機能は、血液脱皮とも呼ばれます。 したがって、臓器には人体の血液をろ過する役割があります。 無脾症では、この臓器は存在しません。 これは、臓器は存在するが機能的ではない、いわゆる機能性無脾症とは区別されます。 低脾臓の臨床像はこれから分離されるべきです。 この場合、臓器は存在しますが、その機能は弱まります。 脾臓摘出術は、脾臓の外科的切除です。 これは、腫瘍などの特定の疾患や状況で必要になる場合があります。
目的
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解剖学的先天性無脾症はめったに発生しません。 多くの場合、臓器の位置異常は先天性に関連しています ハート 欠陥。 臓器のこの位置異常は、正中線の欠陥によるものです。 患者が先天性無脾症と ハート 欠陥、彼はアイブマーク症状の複合体に苦しんでいます。 この臨床像は、ヘテロタキシーとして分類することができます。 ヘテロタキシーは一般に、身体の実際の生理学的側面から他の側面への人間の臓器の先天性再配列を説明します。 アイブマーク症状複合体の主な症状は、脾臓の変位、奇形、または完全な欠如を指します。 この病気の発症の正確な原因はこれまで不明です。 ただし、遺伝的素因は家族内のクラスターで発生する可能性があるため、除外することはできません。 解剖学的無脾症に匹敵するのは、いわゆる自己脾臓切除術です。 これは、複数の脾臓梗塞の結果として発生する可能性があります。 これらは、出血または線維症によって引き起こされる可能性があります。 線維症は、機能障害を引き起こす可能性のある組織の病理学的硬化です。 機能性無脾症は、解剖学的無脾症と区別する必要があります。 これは自己免疫疾患に起因する可能性があります、 幹細胞移植、 鎌状赤血球 貧血、またはアミロイドーシス。 鎌状赤血球 貧血 は、赤血球の寿命の短縮によって現れる遺伝性疾患です。 アミロイドーシスは病理学的に変化した沈着です タンパク質 細胞間空間で。 特に鎌状赤血球症 貧血、脾臓の機能不全は通常、生後XNUMX年後に発生します。 未治療の患者は、脾臓梗塞によって引き起こされ、今後数年間でこれから解剖学的無脾症を発症します。 脾機能低下症は、未治療のHIV陽性者またはその後に発症する可能性があります 幹細胞移植.
症状、苦情、および兆候
無脾症の患者は感染症のリスクが高くなります。 特定の 細菌、 といった 肺炎球菌、深刻な結果になる可能性があります 血液中毒。 さらに、真菌感染症にかかるリスクが高まります。 1980年代のアメリカのデータは、 肺炎 & 髄膜炎 無脾症患者の方が高いです。 無脾症の患者は、脾臓を通る血流の減少と低下に苦しんでいます 免疫システム 応答。 このため、感染症は彼らに危険なリスクをもたらす可能性があります。 に加えて 肺炎球菌、無脾症の患者は生命を脅かす発症のリスクが特に高い 敗血症 から 髄膜炎菌 & インフルエンザ菌。 彼らの免疫システムはこれらのカプセル化されたものと戦うことはできません 細菌 健康な人と同じくらい早く。 それだけではありません 細菌 それは無脾症患者に問題を引き起こす可能性があります。 寄生虫、ダニ、犬と猫の咬傷、および マラリア これらの患者では、健康な人よりも悪い経過をたどることがあります。
診断とコース
無脾症の診断は、 血液検査。 決定的な要因は、いわゆるハウエルジョリー小体です。 これらの小体には通常、DNA残基から形成される有核赤血球が含まれています。 通常、これらの小体は脾臓によって分解されます。 無脾症では、臓器の欠如または機能不全のために血液からろ過されないため、血液中で検出可能です。 論理的には、機能性無脾症の患者は、解剖学的無脾症の患者よりもハウエルジョリー小体位が低くなります。 後者は、次のような画像診断によっても検出できます。 超音波 or コンピュータ断層撮影 スキャン。
合併症
無脾症のためにいくつかの合併症が発生する可能性があります。 第一に、脾臓が機能できないことは感染のリスクを高めます。 具体的には 肺炎球菌 および他のカプセルを含む細菌は、重度の原因となる可能性があります 健康 無脾症の問題。 それほど深刻ではない場合、感染は典型的な原因となります 発熱 症状; 重症の場合、生命を脅かす 敗血症 発生します。 真菌感染症のリスクも無脾症とともに増加します。 さらに、脾臓が機能できないと、カプノサイトファーガカニモルサスやその他のグラム陰性菌による感染のリスクが高まります。 病原体、たとえば、動物の咬傷や ダニ刺され。 さらに、無脾症はIgMの産生を減少させます 抗体 & メモリ できるB細胞 つながる 増加する 肝臓 他の臓器の病気や感染症。 IgM抗体産生の障害は、ワクチン接種の効果がはるかに遅く、効果が低いことも意味し、次のような病気のリスクを高めます。 破傷風。 無脾症の死亡率は約46％です。これは、脾臓が機能していないことに関連するさまざまな合併症と多くのリスクがあるためです。 早期治療と患者教育は、深刻な合併症のリスクを大幅に減らすことができます。
治療と治療
通常、体の免疫系は、脾臓が機能不全または欠如している場合でも、病原体から生物を保護することができます。 ただし、重篤な合併症に対する最も重要な予防策として、無脾症患者に細菌や生命を脅かす可能性のある状況から患者を保護するための予防接種を行うことをお勧めします。 特に、 肺炎球菌に対するワクチン接種, 髄膜炎菌 & インフルエンザ菌 重要です。 場合によっては、 抗生物質 誘導されます。 治療中の臨床像について患者を完全に教育することが重要です。 無脾症の患者に特定の警告サインが発生した場合、彼または彼女はすぐに治療を求める必要があります。 この目的のために、患者がこれらの信号に関して訓練されることが重要です。 これらには以下が含まれます 発熱 摂氏38度以上、 インフルエンザ-同様の影響、混乱、頻脈、重度 腹痛 or 眩暈.
展望と予後
無脾症の予後の見通しは高度に個別化されており、患者の 健康 意識。 一般的に、強い 健康 意識が高いほど、予後は良くなります。 健康的なライフスタイルと定期的な検査への参加により、影響を受けた人は、さらなる障害や補足的な治療なしに、残りの人生を生きる機会があります 措置。 寿命が短くなることはなく、症状から完全に解放される可能性があります。 対照検査は、生物に存在する可能性のある病原体を早期に検出し、それらに対抗するために必要です。 患者さんのライフスタイルが不健康であるほど、健康診断を受ける努力が少ないほど、攻撃を受けるリスクが高くなります。 細菌。 これらは、治癒の見通しを個別に考慮しなければならない病気を引き起こします。 それにもかかわらず、免疫システムは弱くなり、したがって、軽度の病気の場合でも大きな問題を引き起こす可能性があります。 無脾症の場合、病原体に対する自然の保護は与えられません。 影響を受けた人がこれを無視するとすぐに、彼自身の病気のリスクが高まります。 重症の場合、彼はあらゆる努力にもかかわらず彼自身の免疫系が対処できない病気に屈します。 その結果、死に至る可能性があります。 これは特に、必要な予防接種への参加が認識されておらず、病原体が特に攻撃的である場合に発生します。
防止
無脾症の臨床像にはさまざまな原因があります。また、脾臓を摘出する必要があるさまざまな病気があります。 したがって、現時点では、この病気の確実な予防法はありません。
ファローアップ
無脾症は治癒可能とは見なされません。 したがって、影響を受けた個人は、脾臓が生涯にわたって機能することができないことに苦しんでいます。 フォローアップの目標は、病気の再発を防ぐことではありません。 むしろ、その目的は、患者の日常生活をサポートし、合併症を止めることです。 無脾症は、 血液検査。 さらに、医師は定期的に超音波検査を注文し、 コンピュータ断層撮影 検出用。 適切な衛生状態など、アフターケアの重要な部分は患者が提供する必要があります 措置 感染を防ぐために。 これには、とりわけ、患者が 冷たい。 しかし、公共の衛生施設を訪れた後の注意深い衛生状態も重要です。 無脾症の最初の兆候が現れた場合、影響を受けた人はすぐに医師に相談しなければなりません。 これが合併症を防ぐ唯一の方法です。 早い 抗生物質 治療 症状の緩和につながります。 重要な予防 措置 予防接種の状況を記載した緊急カードの携帯も含まれます。 マラリア 海外旅行の際にも、この地域は避けるべきです。 必要に応じて、医師による定期検査を手配することができます。 健康状態についての会話に加えて、 血液検査 重要な役割を果たします。
自分でできること
無脾症では脾臓が存在しないか完全に機能しないため、自己を可能にする方法はありません。治療 基礎疾患の。 ただし、患者は無脾症に関連するリスクの管理を支援できます。 脾臓は人体の免疫システムにおいて重要な役割を果たしています。 特に、脾臓は、肺炎球菌などのカプセル化された細菌に対する防御、および他の寄生虫に対する防御にとって非常に重要です。 したがって、無脾症に苦しむ人々は、単純な感染後に重症敗血症を発症するリスクが大幅に増加します。 したがって、予防は重要な役割を果たします。 細菌感染に有利な状況 感染症 影響を受ける人々にとって危険です。 可能であれば、公共交通機関やその他の混雑は避けてください。 冷たい シーズン。 握手は、病原体を感染させる特に効果的な方法であるため、避ける必要があります。 定期的な手洗いも感染のリスクを減らすことができます。 の最初の兆候で 感染症、わずかななど 発熱 またはと関連して誘発されない倦怠感 食欲不振 & 寒気、との治療のためにすぐに医師に相談する必要があります 抗生物質 必要に応じて迅速に開始できます。 さらに、予防接種は脾臓切除後の敗血症のリスクを大幅に減らすことができます。
