SAPHO症候群：原因、症状、治療

SAPHO症候群は、リウマチ性疾患のグループの疾患であり、滑膜炎, にきび、膿疱症、骨化過剰症、および骨炎。原因は皮膚感染。今日まで、治療は純粋に症候性に基づいていました。

SAPHO症候群とは何ですか？

リウマチ性疾患は、関連する疾患の形の輪を形成します痛み筋骨格系の状態。リウマチ性疾患のフォームサークルからの多面的な疾患は、いわゆるSAPHO症候群です。名前は、特徴的な症状の最初の文字の頭字語です。したがって、症状には主に次のものが含まれます滑膜炎, にきび、膿疱症、骨化過剰症および骨炎。ほとんどの場合、個々の症状は、発現の変動性のために、一貫した臨床像としてすぐには識別されません。 SAPHO症候群は一般的に若い女性と男性に影響を及ぼします。症候群の発生率も有病率もまだ定かではありません。 20年以内に記録されたのは約20例のみであるため、比較的低い発生率が疑われます。症候群はに関連付けられています皮膚感染症、乾癬, 仙腸炎、腸疾患、およびライム病.

目的

SAPHO症候群の正確な病因はまだわかっていません。病気のばらつきのため、均一な病因は期待されていません。症候群のすべての症例が皮膚症状に関連しているように見えるため、原因皮膚現在、感染が最も可能性の高い原因と考えられています。したがって、病因は、例えば、の形での原因となる無症状感染について推測している。にきび、そこから免疫反応性骨髄炎発展する可能性があります。付随する症候性骨膜炎と相骨の痛み患者の割合もこの原因による可能性があります。同じことが隣接するものにも当てはまります滑膜炎。相関関係がどのように詳細であるかは、決定的に明らかにされていません。遺伝的要因も病気の発症に関与している可能性があります。少なくともそれは、家族性クラスターを記録したcmoマウス動物モデルによって示唆されています。

症状、苦情、および兆候

SAPHO症候群の患者は、さまざまな重症度と変動性の症状に苦しんでいます。主要な症状は、滑膜炎、にきび、膿疱症、骨化過剰症、および骨炎の頭字語を形成する症状であると考えられています。多くの場合、症状は患者によってまったく異なります。主要な症状は通常、病気の他の兆候、特に疲労、厳しい痛み症状または胃腸の症状。彼らの皮膚の症状のために、患者はしばしば傷つきます。彼らのために痛み、日常生活に参加する能力にも限界があります。罹患した個人の膿疱症は通常、手と足に集中しています。骨化過剰は、胸鎖関節に優先的に存在します。骨炎は脊椎関節症として現れることがあります、脊椎椎間板炎、慢性再発多発性骨髄炎、または膿疱性関節骨炎。すべての患者がXNUMXつの主要な症状のそれぞれを呈するわけではありません。

病気の診断と経過

マーカーHLA-B8および HLA-B27 SAPHO症候群の必須の診断基準ではありません。一部の患者のみが上昇を示します。診断のために、症状の概要が決定的です。多くの場合、発現の変動により早期診断が困難になります。診断は、骨格などの画像技術に基づいていますシンチグラフィー SAPHO症候群のすべての検査所見はほとんど特徴がないと考えられているため、MRI。早期診断は、良好な予後を示唆しています。しかし、症候群全体は通常、進行した段階まで診断されないため、絶対的に良好な予後はまれです。症候群の後期では、予後は症状に大きく依存し、症例ごとに重症度が極端に異なる場合があります。

合併症

何よりもまず、SAPHO症候群に冒された人々は重度の皮膚の不快感に苦しんでいます。これはまた、審美性の低下をもたらし、影響を受けた個人がもはや快適に感じなくなったり、劣等感に苦しんだり、自尊心が大幅に低下したりする可能性があります。いじめやからかいも発生し、患者の精神状態に悪影響を与える可能性があります。つながる心理的な動揺やうつ病。さらに、症候群のほとんどの患者はまた苦しんでいます疲労そして永久疲れ、しかし、それは睡眠の助けを借りて補償することはできません。被災者の多くは、日常のことや活動でさえ困難であり、日常生活の中で他の人の助けに頼っています。ほとんどの患者は、症状を緩和するために心理的治療に依存しています。ただし、この症候群には薬の使用も必要です。原則として、平均余命は影響を受けません。

いつ医者に診てもらえますか？

SAPHO症候群は常に医師によって治療されなければなりません。最悪の場合、それはまたすることができますつながる症候群の適時の治療が行われない場合、影響を受けた人の死に。このため、症候群の早期診断と治療は、常に病気のさらなる経過にプラスの効果をもたらします。患者が非常に重度のにきびに苦しんでいる場合は、医師に相談する必要があります。この場合、皮膚にも膿疱があり、皮膚は通常、赤みやかゆみの影響を受けます。多くの場合、疲労また、特にそれが長期間にわたって、また特別な理由なしに発生する場合、病気を示します。ただし、SAPHO症候群を示すためにすべての症状が存在する必要はありません。症候群の最初の診断は、一般開業医または皮膚科医によって行われる場合があります。影響を受けた人の平均余命は、病気によって制限または短縮されません。原則として、症候群は比較的よく治療することができ、通常は完全に治癒します。

治療と治療

　治療これまでのSAPHO症候群の症状は、純粋に対症療法に相当します。原因が明確になっていないため、個々の症状のみを治療することができます。したがって、この症候群は現在まで治癒可能ではありません。非ステロイド性抗炎症薬薬物 NSAIDなどは患者の対症療法に利用できます。さらに、患者は通常、治療の一環として自分の人生を変える必要があり、したがって、たとえば、痛みを永久に回避する必要がありますストレス。多くの場合、理学療法のケアは症状、特に痛みの症状の改善につながりました。免疫学的関係がそれ自体を示唆しているので、コルチコステロイドなどの免疫抑制物質も現在、影響を受けた人々を治療するために使用されています。さらに、MTXやコルヒチン説明されています。追加の治療アプローチは、ビスホスホネートなどゾレドロン酸。個人抗生物質たとえば、現在もテスト中ですドキシサイクリン & アジスロマイシン。免疫抑制剤治療によって提供されることもありますインターフェロン治療。 SAPHO症候群はしばしば患者に奇形恐怖症として認識されるため、心理療法的ケアが伴います理学療法個々の場合。治療では、患者は自分の病気にうまく対処し、奇形恐怖症の経験を処理することを学びます。心理的状況の安定化は、多くの異なる病気に関連して病気の経過にプラスの効果を示しており、個々のケースでは、主観的に知覚される痛みの問題さえも軽減しています。

防止

SAPHO症候群の原因については論理的な推測がありますが、それでも決定的な原因の詳細はまだわかっていません。病因が明確でないため、予防的ではありません措置現在までにご利用いただけます。したがって、現時点では症候群を防ぐことはできません。

ファローアップ

ほとんどの場合、SAPHO症候群の影響を受けた個人は非常に少なく、また非常に限られています措置彼らが利用できる直接のアフターケアの。このため、影響を受けた個人は、非常に早い段階でこの病気の治療を求める必要があります。それにより、それ自体では治癒できないため、他の潜在的な合併症や症状も予防できます。 SAPHO症候群は遺伝性疾患であるため、完全に治癒することはできません。したがって、子供が必要な場合は、子孫の病気の再発を防ぐために、遺伝子検査とカウンセリングを常に最初に実行する必要があります。ほとんどの場合、SAPHO症候群は措置 of 理学療法または理学療法。影響を受けた人はまた、他の苦情の発生を防ぎ、治癒プロセスをスピードアップするために、自宅で多くの運動を行うことができます。 SAPHO症候群のほとんどの患者は、薬の服用にも依存しています。すべての医師の指示に従う必要があり、質問がある場合や不明な点がある場合は、最初に医師に相談する必要があります。同様に、処方された投与量と定期的な摂取量を遵守する必要があります。

これはあなたが自分でできることです

SAPHO症候群と診断された患者は、症状を緩和するためにさまざまな対策を講じることができます。体を十分に暖かく保ち、通風を避け、保護服を着用してください冷たい環境をお勧めします。それらは幸福を促進し、起こりうる合併症を回避します。筋骨格系は、過負荷の状況から適切に保護する必要があります。日常業務の遂行は、生物の仕様に従って行う必要があります。可能であれば、日常生活における身体活動または義務の完了を再構築する必要があります。それらは、近くの環境の人々と相談して再配布する必要があります。の分野からの演習とトレーニングユニット理学療法既存の苦情からの救済を達成するのに役立ちます。これらのトレーニングセッションは、影響を受ける人が日常生活の中でいつでも独立して使用できます。彼らは有機体をサポートし、病気に対処するのに役立ちます。認知療法は、既存の痛みに対処するのに役立ちます。患者は、緩和も役に立ちます。の定期的な使用自生訓練, 瞑想 or ヨガ彼らは自助の方法として成功をもたらすことができることを示しています。患者はしばしば倦怠感を訴えます。彼らは日常生活の中で十分な休息期間を与え、体の時間を再生させるべきです。この目的のために、睡眠衛生の最適化がさらに推奨されます。