大動脈虚血性狭窄は先天性です ハート 欠陥。 それは大動脈の狭窄を伴います。
大動脈虚血性狭窄とは何ですか？
大動脈縮窄症（縮窄症）は、先天性のXNUMX番目に一般的なタイプです ハート 欠陥。 この場合、大動脈縮窄症（メイン 動脈）大動脈峡部（isthmus aortae）の領域で発生します。 この狭窄は、の流出路への圧力の増加をもたらします。 左心室。 大動脈が狭くなると、抵抗が増加します。 これを克服するために、 ハート より激しく働き、それを拡大して厚くし、それはさらに弱くなる結果になります。 大動脈峡部の狭窄は先天性であり、すべての心臓欠陥の7％に見られます。 奇形は、女の子よりも男の子に多く見られます。
目的
どのような原因 大動脈峡部狭窄 正確にはわかりません。 その開発にはXNUMXつの理論があります。 最初の理論は、 血 胚期に発生する大動脈の流れが引き金になります。 XNUMX番目の理論は、動脈管の散在した組織が狭窄していると非難します。 医師は、大動脈弁狭窄症をXNUMXつの異なる形態に分けます。
- 管前大動脈虚血性狭窄。
- 管後大動脈峡部狭窄
管前大動脈虚血性狭窄の場合、動脈管の接合部の前方に狭窄が存在します。 さらに、大動脈弓および下行大動脈の一部の管状の未発達がしばしばある。 まれではありませんが、心室中隔欠損症もあります。 ほとんどの影響を受けた個人では、重度の大動脈虚血性狭窄が予防します 血 上行大動脈から下行大動脈への流れ。 このために、 血 上行大動脈への供給は、ほぼ独占的に肺動脈を介して行われます。 動脈。 その過程で、静脈血は動脈管開存症を流れます。 その結果、下半身への血流が減少します。 ただし、管が閉じていると、大腿骨の脈拍が弱まり、その結果、 血圧 落とす。 これにより、無尿のリスクが高まり、 腎不全。 あまり一般的ではない管後形態では、大動脈峡部の狭窄は、管の合流点の後方および大動脈に向かって位置している。 内腔の狭まりは砂時計に似ています。
症状、苦情、および兆候
症状の種類と発症のタイミングは、大動脈弁狭窄症の場所とその重症度によって異なります。 管前大動脈虚血性狭窄では、 酸素 と同様 心不全 新生児でも。 これは、飲酒不足、成長障害、および チアノーゼ、ここで、 皮膚 粘膜は青みがかっています。 ヘガト脾臓肥大も発生する可能性があり、 脾臓 & 肝臓 同時に拡大します。 これは肝腫大と脾腫の混合物です。 動脈管の閉塞が発生した場合、生命への危険さえあります。 タイムリーな治療がなければ、影響を受けた子供たちの死亡率は90パーセントです。 スクリーニング検査では心雑音と脈拍の違いだけが目立つため、管後大動脈縮窄は診断がより困難です。 幼児はしばしば影響を受けます 鼻血、 ふくらはぎ 痛み 労作時、 冷たい足 & 頭痛。 一方、青年はウィンドウショッパーの病気のリスクがあります。
診断と進行
医師は通常診断することができます 大動脈弁狭窄症 心雑音を聞くことによって。 これは、 血圧 上肢と下肢の間。 腕に高圧がある間、脈拍と 血圧 足はかなり弱いです。 さらなる調査 措置 心エコー図（ECG）が含まれる場合があります。 X線 検査、 血管造影 or 磁気共鳴画像 （MRI）。 正確な検査結果は、の助けを借りて可能です 心臓カテーテル。 この手順では、医師は、測定装置またはカメラが取り付けられているチューブを心臓まで進めます。 このようにして、彼らは大動脈の構造、血圧状態、および血流を評価します。 大動脈縮窄症がうまく解消されれば、影響を受けた子供たちは通常、完全に再び体重を支えることができ、治癒したと見なされますが、残りの人生は心臓専門医による検査を受ける必要があります。 潜在的な長期合併症には、大動脈壁の膨らみが含まれます。
合併症
未治療の大動脈虚血性狭窄（ISTA）に関連して発生する可能性のある合併症は、先天性狭窄の正確な位置と狭窄の種類と重症度によって異なります。 狭窄がまだ動脈管の前方にある場合、体が代替の血液経路（側副血行路）を形成できないため、潜在的な合併症は特に深刻です。 不十分なため、新生児でも深刻な合併症が発生します 酸素 下半身と下半身への栄養供給 内臓 腎臓など、 肝臓 と腸。 重度の新生児 黄疸 目に見える合併症として発症する可能性があります。 ショック の症状 過酸性 血液の一部は、さらなる合併症として発症する可能性があります。 pHはXNUMX未満に低下する可能性があり、通常は不可逆的になります 脳 ダメージ。 ISTAのそれほど重症ではない症例では、血液供給の多くを提供するために担保のネットワークが形成されているため、新生児の合併症はほとんどありません。 多くの場合、病気は最初は気づかれず、 幼年時代 または成人期。 ISTAが見過ごされ、したがって治療されない場合、永続的 高血圧 大動脈のウィンドケッセル機能が大幅に低下するため、発症する可能性があります。 これらの場合、体は収縮期血圧を上げることによって拡張期血圧の差し迫った低下を補おうとします。 結果として生じる可能性のあるさまざまな合併症は、動脈の合併症と同様です。 高血圧.
いつ医者に診てもらえますか？
発生する大動脈虚血性狭窄（ISTA）の症状に寄与するのは、メインの狭窄の正確な位置です 動脈 （大動脈）。 動脈管のすぐ前または後ろにある可能性があり、動脈管を短絡させます。 肺循環 出生前の全身循環に。 狭窄が短絡窓の前方（管前）にある場合、左心に重度のストレスがかかり、過負荷になります。 通常、症状は非常に重症であるため、生命を脅かすため、新生児でさえ外科的に治療する必要があります。 条件。 大動脈縮窄症（動脈管後）の合流点のすぐ後ろにある場合は、回避します 船 （側副血行路）は通常、さまざまな胸動脈を介して形成されます。 したがって、多くの場合、管後ISTAは成人になるまで見過ごされます。 医師の診察を受けるかどうかの決定は、 条件 偶然に診断されます。 青年期または成人期初期まで大動脈虚血性狭窄が発見および診断されない場合、さらなる行動は側副血行路の程度に依存する必要があります 循環 大動脈の狭窄を補うことができます。 補償の「質」の尺度は、上腕と下半身の間、たとえば上腕と下半身の間の収縮期圧差によって間接的に提供されます。 脚 動脈。 圧力差が小さいほど、担保の機能は向上します。 長期予後に推奨されるのは、脈管専門医または心臓専門医によるサイズと経過の側副血行路のレビューです。
治療と治療
管前および管後の大動脈虚血性狭窄の両方において、治療は乳児期の早い段階で必要とされます。 適切でない 治療、死亡率は60〜90パーセントです。 深刻な症状が発生した場合、それは即時の手術を必要とする救急医療と見なされます。 心臓を外科的に開く必要がないため、 心肺マシン 通常は省略できます。 手術中、外科医は左側を切開します。 胸 二人の間 リブ。 大動脈のクランプは、手術期間中に狭窄の前と後ろで行われます。 それが短期間の狭窄である場合、罹患している 血管 エリアを削除することができます。 次に、外科医は両端を縫合します 船 一緒。 一方、より長い狭窄がある場合は、 血管 大動脈弓に縫合することができます。 左上腕動脈の一部が再建に使用されることがあります。手術の代わりに、大動脈縮窄を治療するためにバルーン拡張術を行うことができます。 狭窄は、バルーンカテーテルの助けを借りて広げられます。 ただし、その後、狭窄が再発するリスクがあります。 このため、通常は手術が好まれます。 手術後に再ステント留置が行われる場合は、バルーン拡張がより適切であると考えられます。
展望と予後
大動脈弁狭窄症は必ずしも つながる あらゆる場合に平均余命または他の症状の減少に。 ただし、影響を受けるものは 治療 症状を和らげ、さらなる合併症を防ぐため。 原則として、子供たちは 酸素 出生直後でなければ、新生児は死んでしまいます。 子供たちはこの過程で発達障害に苦しむ可能性があります。 残念ながら、この障害の制限はすべての場合に可能であるとは限りません。 重症の場合、患者の 皮膚 青くなることがあります。 治療せずに放置すると、病気はまた つながる の拡大に 肝臓 or 脾臓、患者が重度に苦しむように 痛み これらの地域で。 さらに、大動脈縮窄は つながる 〜へ 鼻血 そして厳しい 頭痛 日常生活の中で。 の場合 条件 治療されていない場合、患者の平均余命を大幅に制限する可能性があります。 しかし、治療によって症状は非常によく緩和されるため、影響を受けた人は制限なく日常生活に参加することができます。 原則として、治療が成功した後は、さらにいくつかの検査が必要です。
防止
大動脈虚血性狭窄は先天性疾患です。 したがって、効果的な予防策はありません 措置.
ファローアップ
大動脈虚血性狭窄は先天性疾患であるため、因果的に治療することはできず、症候的にのみ治療することができます。 この場合、完全な治癒は達成できず、大動脈弁狭窄症のフォローアップケアの選択肢も比較的限られています。 影響を受けた人の早期死亡が発生する可能性があるため、患者は治療に依存しています。 大動脈虚血性狭窄の急性症状が発生した場合、通常は救急医に直接電話するか、病院を訪問する必要があります。 以前の 大動脈峡部狭窄 診断され治療されるほど、病気の陽性経過の可能性が高くなります。 手術後、患者は自分の体の世話をし、自分自身を休まなければなりません。 彼らは激しい活動やスポーツを控えるべきです。 ストレス また、避ける必要があります。 の摂取量 ニコチン & アルコール また、最小限に抑える必要があります。 一般的に、健康的なライフスタイルと健康 ダイエット 病気の経過にプラスの効果があります。 医師が大動脈縮窄症の患者に薬を処方する場合は、この薬が定期的に服用されるように注意する必要があります。 同様に、 相互作用 他の薬と一緒に検討する必要があります。
これがあなたが自分でできることです
大動脈虚血性狭窄の治療における優先順位は、予防的および治療的に一貫して実行されます 措置。 診断の進歩のおかげで、私たちは今、注意深い心臓の有効性を知っています モニタリング とケア。 の管理に経験のあるセンターでケアを提供する必要があります 先天性心疾患。 高血圧はしばしば病気を伴います。 薬に加えて 治療、すべての血圧低下 エイズ 彼らが患者にあまり大きな負担をかけないのであれば、大歓迎です。 XNUMXつの側面が血圧の低下をサポートします： ダイエット と運動。 それになると ダイエット、ほとんどすべての研究は、塩分消費量と 高血圧。 食事中の塩分を減らしたり、すぐに食べられる食品の塩分に注意を払ったりする患者は、血圧レベルにかなりのプラスの影響を与える可能性があります。 血圧レベルを恒久的に下げるには、一貫した定期的な運動が必要です。 孤立したエクササイズだけは効果がなく、逆に、すでに影響を受けやすい体に負担をかけます。 血圧を下げるスポーツとは、患者が強化または上昇するスポーツです。 耐久性 とスタミナ。 これらにはウォーキングが含まれます ランニング、サイクリングと 水泳。コンタクトスポーツまたはいわゆるストップスタートスポーツなど テニス 避けるべきです。 重量挙げ、器具体操、または ローイング また、批判的に評価する必要があります。
