不整脈原性右心室 心筋症 に与えられた名前です ハート 病気。
不整脈源性右室心筋症とは何ですか？
不整脈原性右心室 心筋症 （ARVCM）は ハート すでに先天性の病気。 以前は、不整脈源性右室異形成症（ARVD）とも呼ばれていました。 これは、構造的な喪失がある心筋症のXNUMXつです。 ハート 筋肉組織。 これにより、心拍出量が失われます。 心筋症 によって明示されます 心不全。 極端な場合、影響を受けた人の心臓突然死も可能です。 不整脈源性右室心筋症は通常15歳から40歳の間に発生します。対照的に、60歳以上の高齢者はほとんど影響を受けません。 男性は女性よりもARVCMに苦しむ可能性が高いです。 さらに、彼らはまた、心臓病のより激しい経過を経験します。 不整脈源性右室心筋症が運動選手に現れることは珍しくなく、場合によっては心臓突然死の原因と考えられています。 ARVCMの発生率には地域によって大きな違いがあります。 たとえば、発生率が1：100,000であるアメリカ合衆国では、10,000人に1,000人が罹患しているヨーロッパよりもはるかに一般的ではありません。 イタリア北部とギリシャのナクソス島は、特に不整脈源性右室心筋症の症例の影響を受けています。 そこでは、ARVCMはXNUMX人にXNUMX人に発生します。 イタリアでは、医療専門家は、若いアスリートの最も一般的な死因として心筋症をランク付けしています。
目的
不整脈源性右室心筋症の発症の正確な原因はまだわかっていません。 しかし、明らかなことは、それが家族で実行されるということです。それが多くの医師が心臓病の引き金として遺伝的要因を疑う理由です。 間にXNUMXつの遺伝子座が見つかりました 染色体 14および1。ただし、ARVCMの範囲と経過にはいくつかの要因が関与していると考えられています。 不整脈源性右室心筋症の間、脂肪沈着および 結合組織 の筋肉組織内に蓄積します 右心室。 結果として、 収縮 心室筋のが破壊されています。 時々これらはすることができます つながる 機能が完全に失われます。 したがって、心筋の電気的励起伝導の障害があり、その伝播は、副鼻腔の筋肉から右心の筋肉組織を介して行われます。 これは深刻な脅威です 心不整脈 生命を脅かす不整脈を含みます。 により 心室細動、患者の突然死につながる可能性があります。
症状、苦情、および兆候
不整脈源性右室心筋症は 心不整脈 動悸や動悸など、非常に不快なものとして経験されます。 一部の患者はまた、意識の乱れや失神に苦しんでいます。 ARVCMが厳しいコースをとる場合、正しい兆候 心不全 発生する。 これらには浮腫が含まれます（水 保持）腕と脚、混雑 首 静脈、拡大 肝臓、そして青い唇。 スポーツ活動を行っている場合、急性による心臓突然死 心不全 最悪の場合は差し迫っています。 これにより、苦情は影響を受ける人に事前に気付くことはありません。
診断とコース
不整脈源性右室心筋症を診断するには、広範な調査が必要です。 心臓病は家族で複数回発生することが多いため、家族歴は有用であると考えられています。 最も重要な検査手順のXNUMXつはECGです。 安静時の心電図はしばしば特徴的な変化を明らかにします。 NS 長期心電図 または 心電図を行使する 検出することもできます 心不整脈。 競技アスリートの場合、スクリーニング検査により症状なしで診断することもできます。 心エコー検査 心臓のパフォーマンスを評価するために使用されます。 疑惑の明確な理由がある場合、 心臓カテーテル は発表された。 この手順の間、医師は 措置 ARVCMによって変化する心臓の圧力状態。 一部の患者では、不整脈源性右室心筋症の検出は、脂肪または脂肪の直接検出を通じて行われます。 結合組織 を実行することによる預金 生検 心筋の（組織サンプリング）組織サンプルを取得するために、医師はカテーテルを心臓の方向に大きく押します 静脈、股間など。 次に、小さな鉗子を使用して、組織の小さなサンプルを採取します。 心筋 生検 非常に安全であると考えられており、日常的な医療処置です。 局所麻酔 通常、カテーテル挿入部位で十分です。 不整脈源性右室心筋症を調査するには、通常、70〜XNUMX回の組織生検が必要です。 ARVCMが不利なコースを取ることは珍しいことではありません。 たとえば、心臓突然死は治療なしで約XNUMX％発生します。 しかし、心不整脈を抑えることができれば、平均余命はほとんど伸びません。
合併症
ほとんどの場合、心筋症は心臓の症状を引き起こし、患者の日常生活を複雑にする可能性があります。 多くの人が重度の動悸や動悸に苦しんでいます。 これらの苦情は主に身体活動またはスポーツ中に発生するため、患者の動きや活動を制限する可能性があります。 その結果、生活の質が低下します。 患者が意識を失い、失神することも珍しくありません。 これにより、さまざまな怪我をする可能性があります。 同様に、供給不足 酸素 その結果、青い唇と青い色の四肢になります。 NS 肝臓 また拡大することができます つながる 〜へ 痛み。 脚と腕は苦しんでいます 水 保持し、膨潤する可能性があります。 影響を受けた人が ストレス 体、最悪の場合、急性のために死に至る可能性があります 心不全。 多くの場合、症状は最初に急激に現れます。 心筋症は通常、薬の助けを借りて治療されます。 運用上、 除細動器 深刻な状況で患者の命を救うことができるが使用されます。 原則として、平均余命は病気によって減少します。
いつ医者に行くべきですか？
この苦情は心臓病であるため、必ず医師の診察と治療が必要です。 これが治療につながらない場合、この病気はまたすることができます つながる 最悪の場合、影響を受けた人の死に。 その後、動悸や失神を経験した場合、患者は医師に相談する必要があります。 他の意識障害も病気を示している可能性があり、医師の診察を受ける必要があります。 多くの場合、の青い変色もあります 皮膚 の供給が減少したため 酸素 肌に。 右心不全もこの病気を示している可能性があり、検査する必要があります。 さらに、影響を受ける人々は、まれに恒久的な被害を受けることはありません 疲労 と疲労感。 これらの苦情についても医師に相談する必要があります。 ただし、急性の緊急事態は、病院で直接治療するか、救急医が治療する必要があります。 原則として、これ 条件 心臓専門医によって治療されます。 早期診断により、さまざまな合併症やその後の損傷を防ぐことができます。
治療と治療
症状がなければ、すべてのARVCM患者に特別な治療は必要ありません。 ただし、集中的なスポーツや激しい運動は避けなければなりません。 もしも 治療 不整脈源性右室心筋症が必要な場合、患者は次のような薬を服用します カルシウム 拮抗薬とベータ遮断薬。 カルシウム などの拮抗薬 ジルチアゼム & ベラパミル、細胞へのカルシウムの流入を抑制し、それによって興奮の形成と興奮の伝播を減らします。 このようにして、患者の心拍が遅くなります。 カルシウム 拮抗薬はクラスIV不整脈です 薬物。 プロプラノロールや メトプロロール 心不全の治療に使用され、 高血圧。 ベータ受容体を遮断することにより、心筋の興奮性が低下し、心拍が遅くなります。 ベータ遮断薬はクラスII不整脈と見なされます。 心臓突然死のリスクが高い場合、患者はクラスIおよびIIIの不整脈を受け、 除細動器 も埋め込まれています。
展望と予後
この病気は全体的に予後不良の見通しを持っています。 現在の医療オプションでは、治療法がないか、 治療 それは病気の完全な治癒につながります。 非常に成功しました 管理 of 薬物 病気の後遺症を治療しますが、投薬を中止すると症状が再発します。 重症の場合、患者は死亡する可能性があります。 それにもかかわらず、不整脈源性右室心筋症の多くの患者は、衰えることなく、損なわれない生活を送ることができます。 これは彼らのライフスタイルと起こりうる症状の発生に依存します。 不整脈源性右室心筋症と診断されたが、完全に無症状の患者がいます。 これらの患者は、可能であれば、将来、運動または身体的に激しい作業に従事することを避けるように警告されます。 これらの条件下では、それ以上の医療相談なしで生活が可能です。 これらの人々の平均寿命は短くなりません。 ほとんどの患者は若年および中年期であり、症状があります。 彼らは彼らの症状のために薬で治療されます。 さらに、心臓突然死で死亡するリスクが高くなります。 患者が重い身体活動を行うとすぐに死亡のリスクが高まり、それによって患者のパフォーマンスレベルの低下を過小評価します。
防止
予防的 措置 不整脈源性右室心筋症に対するものは知られていない。 したがって、先天性心疾患の正確な原因は不明なままでした。
ファローアップ
いずれにせよ、この病気の患者は、さらなる合併症や不快感を防ぐために、主に健康診断と診断に依存しています。 この病気は早期に発見され治療されるほど、自己治癒することもできないため、通常はより良い経過をたどります。 したがって、早期治療による早期診断は、この病気の最前線にあります。 最悪の場合、治療せずに放置すると、影響を受けた人の死につながる可能性があります。 ただし、特別なアフターケアはありません 措置 影響を受けた人が利用できます。 一般的に、健康的なライフスタイルと健康 ダイエット 病気のさらなる経過に非常にプラスの効果があります。 治療自体は薬の助けを借りて行われます。 これらは常に定期的に、医師の指示に従って服用する必要があり、正しい 線量 また、観察する必要があります。 疑わしい場合やあいまいな場合は、医師に連絡する必要があります。 さらに、影響を受ける人は定期的にチェックする必要があります 血 圧力をかけ、場合は医師に連絡してください 高血圧。 病気が平均余命を縮めるかどうかは、普遍的に予測することはできません。
これがあなたが自分でできることです
不整脈源性右室心筋症の診断により、ほとんど制限なく生活することができます。 服薬と定期的な心臓検査の順守に加えて、影響を受けた個人は、とりわけ、重い身体的検査を避けるべきです ストレス 仕事中や余暇に。 特に、集中的な競争と 耐久性 バスケットボール、ハンドボール、陸上競技などのスポーツ テニス またはダイビング、高につながる ストレス 心臓血管系 と不適切です。 サイクリングやスキーも注意して行う必要があります。 適切なアクティビティには、ゴルフ、ボウリング、ビリヤード、カーリングなどがあります。 子供の場合、教育者、教師、またはトレーナーは、 条件。 の負荷 体育 理想的には有酸素範囲にとどまる必要があります。 患者に症状がない場合でも、パフォーマンスを過大評価してはなりません。 一般的な休暇や旅行の制限はありません。 ただし、一部の航空会社は、心血管疾患のある乗客向けに情報を発行しています。 影響を受けた人々には、他の自助の選択肢や特定の予防策がほとんどありません。 の病気のための一般的な行動ガイドライン 心臓血管系 申し込み。 定期的な適度な運動と健康 ダイエット が豊富 ビタミン & ミネラル （特に ビタミンE, 亜鉛 & マグネシウム）心筋を強化するのに役立ちます。 次のようなストレス要因 アルコール & ニコチン 除外されます。 インフルエンザ 感染症や風邪は心臓のパフォーマンスに悪影響を及ぼします。 に対する毎年の予防接種 影響を与える 多くの医師によって有用であり、推奨されています。
