ウェルホフス病：原因、症状、治療

ウェルホフ病、別名ウェルホフ病および免疫血小板減少症、は自己免疫疾患です。それはの形成によって特徴付けられます抗体体自身に対して血血小板（血小板）罹患した個人。この病気には明確な治療が必要であり、治療.

ウェルホフ病とは何ですか？

一般開業医のPaulGottlieb Werlhof（1699-1767）は、最初にmaculosushaemorrhagicusを血 1735年。病気の兆候が減少によって生成されたと診断されたのは1883年まででした。血小板. ウェルホフ病多くの人と同じように、その発見者であるPaul GottliebWerlhofの名前が付けられています。この病気の特徴は、体が誤って自分自身を攻撃することです血小板、急速な劣化につながります。したがって、出血は未治療のコースで発生します。

目的

ウェルホフ病は自己免疫疾患のグループに属しています：

　免疫システムフォーム抗体体の既存の血小板、血小板に対して。それらは白と赤の成分です血円盤状の血小板が閉じることができるので、細胞と血液凝固に重要な役割を果たします傷架橋を介して。にウェルホフ病、血小板が過負荷になっているため、血小板の数が大幅に減少します抗体、で分解が速すぎる脾臓。実験室での血小板数は平均140〜360万/μlですが、血小板が増えるにつれて出血する傾向が高まります。濃度血中が減少します。点状出血典型的な外観です。点状出血粘膜の毛細血管からのピンヘッドサイズの点状出血または皮膚。最初は、点状出血通常、下部に目立ちます脚または足首。血小板の不足が出血の原因である場合、それは血小板減少性紫斑病と呼ばれます。血小板の割合が劇的に減少する場合、それは原発性免疫血小板血症と呼ばれます。この欠陥は生命を脅かす割合を想定することができます。さらに、原発性免疫性血小板血症の引き金は、現在の知識によれば知られていない。研究によるとウェルホフ病多くの場合、感染症や妊娠後に診断する必要があります。子供の場合、病気は時折自然に発生し、しばらくすると自然に治癒します。この楽しいコースは成人期にも見られますが、病気の最初の年にのみ見られます。 XNUMX年後、ウェルホフ病は慢性化します。

症状、苦情、および兆候

ウェルホフ病では、血小板（血小板）が大幅に減少します。その結果、血中の微小な怪我船閉鎖できなくなり、動脈や静脈から血液が漏れる原因になります。ウェルホフ病の臨床像はそれに応じて変化します。初期段階では、点状出血と呼ばれる小さな点状出血が特徴的な症状のXNUMXつです。これらは両方で発生する可能性があります皮膚そして粘膜に。結果として皮膚または粘膜出血はピンのサイズとほぼ同じであり、ノミの咬傷と間違われることがよくあります。血小板の数が減少し続けると、出血が拡大し、個々の点状出血が一緒に流れて広範な皮膚症状を形成する可能性があります。軽傷でも大きな打撲傷（血腫）を引き起こします。重度鼻血小さな切り傷や擦り傷から止まるのが難しい出血も、血中の血小板数が減少していることを示しています。女性では、膣からの出血も発生する可能性があります。同様に、男性と女性の両方の便に血液が見られることがあります。出血を伴う顕著なウェルホフ病内臓など脾臓, 肝臓、肺、または腎臓はさらに生命を脅かす可能性がありますショック.

診断とコース

血小板数が着実かつ急激に減少すると、血液の損傷を再び閉じることができなくなります船。この血液の漏れはいくつかの症状を引き起こします：

最初は、ピンヘッドサイズの点状出血があります。それらが合体すると、面出血が発生します。あざ、ひどい鼻血, 尿中の血液と便、膣からの出血と嘔吐血液は典型的な症状です。出血がひどい場合、急性ショック症状が発生する可能性があります。生物に供給される量が少なすぎる場合酸素、そして失血はウェルホフ病の重大な原因となる可能性があり、体は酸素供給から避けられないほど重要ではない臓器を排除し始めます。この条件治療せずに放置すると生命を脅かす可能性があります。の場合脳、肺、肝臓, 脾臓または他の内臓影響を受けると、大きな損傷や機能障害も発生する可能性があります。ウェルホフ病は、に基づいて特定することができます血球数、血小板の数が大幅に減少するため。調べた後骨髄一方、医師は明らかに過剰な造血巨核球を診断します。したがって、診断の過程で、他の血小板疾患を除外する必要があります。

合併症

ウェルホフ病の結果として、患者は日常生活に重大な制限と不快感を経験します。ほとんどの場合、出血が増加しますが、これは内部でも発生する可能性があります。この場合、治療を行わないと、臓器への損傷が発生する可能性があるため、平均余命が大幅に短縮されますが、これは元に戻せません。経験することも珍しくありません鼻血と対処する能力の低下ストレス影響を受けた人に。血液は便や尿にも見られ、つながる多くの人のパニック発作や発汗に。さらに、影響を受けた人々が吐血することは珍しいことではありません。同様に、供給不足酸素体に発生し、内臓また、不可逆的に損傷する可能性があります。ザ・肝臓特に脾臓はつながる生命を脅かす条件患者のために。臓器の損傷は、さらなる不快感や合併症を引き起こします。この病気の治療は、薬の助けを借りて急性的に行われます。通常、合併症は発生しません。重症の場合、手術または臓器移植影響を受けた人を生かしておくために必要かもしれません。これはまた、患者の平均余命を短くする可能性があります。

いつ医者に診てもらえますか？

被災者が急に打撲傷や皮膚の変色を起こしている場合は、心配する必要があります。もしあれば眩暈、失血の増加、血液の乱れ循環または身体の弾力性の低下、医師が必要です。貧しい人がいる場合濃度、軽傷による大量出血、繰り返しキーの血の口、または排泄物中の血液、医師の診察が必要です。内部の脱力感、全身倦怠感、または病気の感覚は、調査して治療する必要があります。あざ、女性の周期の異常、または膣からの制御されていない出血は、生物の警告信号です。あります健康できるだけ早く診断して治療しなければならない障害。粘膜の変化、皮膚の蒼白、または感受性の増加の場合冷たい刺激、医師との相談が求められる必要があります。病気ができるのでつながる臓器の出血、ひいては生命を脅かすものに条件、最初の異常時にはすでに医師の診察を受けることをお勧めします。急性の場合健康-脅迫的な状態が発生した場合、救急車サービスが必要です。救急医を呼び出す必要があり、並行して応急処置措置影響を受けた人の生存を確保するために、出席している人によって開始されなければなりません。

治療と治療

医師がウェルホフ病を診断すると、さまざまな治療法が始まります。急性出血を止めることが最初の焦点です。この目的のために、線量コルチコステロイドは「ファーストライン」の一部として使用されます治療。" このショック治療副作用のある、は比較的短時間で終了し、わずか数週間で病気の症状が完全に退行する可能性があります。病気の軽度の経過を持つ子供は、必ずしもこの治療を受ける必要はありません。ウェルホフ病は通常、ウイルス感染の結果として、または時折後にここで発生しますおたふく風邪, はしか or 風疹短時間の予防接種の後、自然に治癒します。成人の慢性コースは、いわゆる抗体でさらに治療されます免疫グロブリン、例えば生物学的リツキシマブまたは他の免疫抑制剤。これは、自己免疫疾患と闘うことを目的としています。マニフェスト疾患は、脾臓の外科的切除によって治療されます。ウェルホフ病を治療することの利点は、手術で起こりうる合併症と比較検討する必要があります。脾臓摘出術にもかかわらず、再発が起こり、死亡のリスクはXNUMXパーセントです。

展望と予後

一般に、成人患者のウェルホフ病の予後は良好であり、全体的な治癒率は70〜80パーセントです。ただし、正確な予後を得るには、急性型と慢性型の疾患を区別する必要があります。急性ウェルホフ病では、ほとんどの場合、5か月以内に完全寛解（=症状の軽減）が起こります。これは特に影響を受けた子供たちに当てはまります。一方、慢性的なコースでは、自然寛解はまれなケースでのみ発生します（25％未満）。ステロイド療法では、この値は大幅に改善され、XNUMX％に上昇し、さらに治療薬を追加するとXNUMX分のXNUMXにまで上昇します。措置。 0.4歳未満の重度の慢性ウェルホフ病の成人の約40％が脳内出血（出血脳組織）。この可能性は年齢とともに増加し、1.2〜40歳では60％、13歳以上では60％です。さらに、再発（症状の再発）はウェルホフ病でしばしば発生します。これらの場合、専門家はしばしば脾臓の外科的切除（脾臓摘出術）を検討します。しかし、脾臓摘出術でさえ、再発のリスクを完全に中和するわけではありません。

防止

ウェルホフ病の正確な原因はまだ調査中であり、この病気は自己免疫疾患でもあるため、予防的です措置現在不明です。

ファローアップ

ほとんどの場合、ウェルホフ病の影響を受けた人が利用できる特別または直接的なアフターケアの手段はありません。そのため、他の合併症や苦情の発生を防ぐために、影響を受けた人はこの病気の非常に早い段階で医師の診察を受けるのが理想的です。。これは遺伝性疾患であるため、通常は完全に治癒することはできません。したがって、影響を受けた個人は、特に子供が欲しい場合は、子孫に病気が再発するのを防ぐためにカウンセリングを求める必要があります。原則として、ウェルホフ病に冒されている人は、さまざまな薬の服用に依存しています。適切な投与量と同様に定期的な摂取量を常に遵守する必要があり、質問がある場合や不明な点がある場合は医師に相談する必要があります。影響を受ける人々の多くは、内臓の定期的な検査と検査にも依存しています。このようにして、他の損傷を早期に検出して処理することができます。他の病気の患者との接触も非常に有用であることが珍しくありません。これは情報の交換にもつながる可能性があるからです。この情報は、患者の日常生活を楽にすることができます。

これはあなたが自分でできることです

ウェルホフ病は、患者自身が治療することはできません。しかし、自己免疫疾患の症状や不快感は、的を絞った対策とライフスタイルの変更によって軽減することができます。典型的な皮膚の変化適切な服で覆ったり隠したりすることができます。これは、出血と瘢痕がすでに腕全体に広がっており、首。重度の血腫が突然現れた場合は、ラップまたは冷たいパック。長期的には、患者は自分のダイエット。これにより、免疫システム感染症に対してより耐性があります。の場合赤い目、出血歯肉 & 嘔吐血液、などの自然療法アロエベラ, セージ, 悪魔の爪 or 人参医師によって処方された薬に加えて、助けることもできます。上記の対策でウェルホフ病の症状や不快感が軽減されない場合は、医師に再度相談する必要があります。薬を調整する必要があるかもしれませんし、診断する必要がある別の状態があるかもしれません。自助グループに参加することで、病気への対処が容易になり、生活の質の向上に貢献できます。