Morbus Haemolyticus Neonatorum:原因、症状、および治療

Morbus haemolyticus neonatorum は、胎児および新生児の深刻な病理学的障害です。 によって引き起こされます アカゲザルの非互換性.

溶血性新生児溶血性疾患とは何ですか?

Morbus haemolyticus neonatorum は、胎児性赤芽球症または胎児性血清学とも呼ばれます。 この病気は通常、出生前に発生するため、haemolyticus fetalis とも呼ばれます。 のため 集団不適合、子供が発達する 貧血 まだ胎内にいる間。 生物全体が十分に受け取っていない 酸素を選択します。 ハート 完全に機能しておらず、腹腔内に浸出液が生じ、 . 病気が早期に発見された場合、子供は次の方法で治療できます。 子宮内輸血。 アカゲザルの非互換性 を与えることによってドイツで防止される原因として 抗体 アカゲザルに対して 負のアカゲザル因子を持つすべての母親にグループ特性。

目的

haemolyticus neonatorum の主な原因は、 アカゲザルの非互換性. アカゲザル因子は、赤血球の細胞表面に見られる表面タンパク質です (赤血球)。 アカゲザル D 抗原を持っている人は、アカゲザル陽性です。 この抗原が不足している場合、その人はRhマイナスです。 アカゲザル因子陰性の人がアカゲザル陽性の血液に触れると、体が形成されます 抗体 アカゲザル D 抗原に。 体は自分の血液からこの抗原を認識していないため、異物と考えて闘います。 出産時には、通常、血液は新生児から母親へと渡ります。 子供がアカゲザル陽性で母親がアカゲザル陰性の場合、彼女は発症します 抗体 アカゲザルD抗原に対して。 これは通常、最初の抗原感作です。 したがって、最初の子供は通常、haemolyticus neonatorum の影響を受けません。 まれに、胎児の移植 赤血球 母体の血液への最初の段階ですでに 妊娠. この場合、抗体も形成されます。 母体の血液中に流れ込む赤血球の量、したがって形成される抗体の量はかなり少ないため、初子に溶血性新生児疾患を引き起こすには十分ではありません。 一瞬で 妊娠 アカゲザル陽性の子供の場合、アカゲザルD抗原に対する母親の抗体は、 胎盤. 抗体は溶血活性があるため、つまり赤血球を破壊するため、子供は溶血を起こします。 溶血により、 貧血 開発します。 haemolyticus neonatorum の別の原因は、AB0 不適合です。 アカゲザルの不適合と同じ原理に基づいています。

症状、苦情、および兆候

この病気は、子宮内で症状を示し始めます。 胎児はより多くを預ける 組織に侵入し、腹腔および胸膜腔に浸出液を引き起こします。 の蓄積 腹腔内は腹水としても知られています。 が著しく増加している. 羊水. できるだけ早く 羊水 20 センチメートルを超えるインデックス (AFI) が存在し、羊水過多です。 子宮内でのポンプ機能の弱さ ハート もすでに明らかです。 haemolyticus neonatorum のすべての症状が完全に発症すると、全体像 (胎児水腫)が存在します。 貧血 出産後に診断されることがあります。 浮腫がはっきりと見えます。 乳児の腹部は浮腫のために膨張しています。 重症新生児 黄疸 (新生児黄) も観察されることがあります。

病気の診断と経過

すでに 妊娠初期, 血液型分類 妊婦健診の一環として行われます。 さらに、不規則な血液型抗体の抗体スクリーニング検査が行われます。 抗体探索検査の結果が陰性の場合、25~27週目に再度検査を行います。 妊娠. 定期ベース 超音波 スクリーニング、開発 胎児水腫 早期に発見できます。 haemolyticus neonatorum が疑われる場合は、 へその緒. このようにして、貧血を診断することができます。 出産後、 クームス試験 実験室で行われます。 この検査では、IgG と呼ばれる不完全な抗体を検出できます。 赤血球. 血球への損傷の程度を記録できるようにするために、次のような溶血パラメータ 網状赤血球 または LDH は実験室で決定されます。網状赤血球 赤血球の前駆体です。 体は貧血を補うためにより多くの赤血球を生成するため、 網状赤血球 新生児の血液中に見られます。 LDH、L-乳酸 ヒドロゲナーゼは、すべての細胞に見られる酵素です。 実験室パラメータとして、これは細胞損傷、この場合は赤血球への損傷を示します。

合併症

ほとんどの場合、新生児溶血性疾患は出生前からさまざまな症状や合併症を引き起こします。 影響を受ける人々は、 腹腔内に直接位置する滞留。 患者さんにとっても珍しいことではありません。 ハート haemolyticus neonatorum の影響を受けるため、ポンプ能力が低下するだけです。 最悪の場合、これは つながる 患者の死に直結する場合 心不全 発生します。 同様に、いわゆる新生児 黄疸 産後から入居できます。 ほとんどの場合、haemolyticus neonatorum は出生前に診断できるため、出生後すぐに治療を開始できます。 これは通常、 つながる さらなる合併症へ。 薬の助けを借りて、 治療、症状を限定することができます。 ほとんどの場合、病気の経過は良好であり、患者の症状は治療によって完全に制限されます。 患者の平均余命は、haemolyticus neonatorum によっても短縮されません。 しかし、場合によっては、輸血に依存している患者もいます。

いつ医者に診てもらえますか?

妊娠中の女性は、通常、妊娠中に提供される予防検査と健康診断に出席する必要があります。 このように、現在の状態 健康 胎児 チェックされ、文書化されています。 それにもかかわらず、検査の予約時間外に変化や異常が発生した場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。 妊娠中の母親が自分に何か問題があるのではないかと漠然と感じている場合 健康 または成長中の子供の発達には、医師が必要です。 の見た目の変化 皮膚、内的な落ち着きのなさ、動、睡眠障害、または不安感については、主治医と話し合う必要があります。 腫れ、異常な体重増加、全身のだるさなどは、医師の診察を受けてください。 妊娠中に行われたすべての検査と検査にもかかわらず異常が検出されない場合、新生児は出産直後に産科チームによって独立して検査されます。 出産後の最初の定期検査では、助産師または主治医が乳児の異常を検出します。 健康. 親の介入は必要ありません。 心臓のリズムの乱れ、変色 皮膚 または体の腫れは、新生児との視覚的接触や身体機能を決定するための最初の検査で気付かれます。 処置が必要な場合は、さらに検査が行われ、担当の医師に通知されます。 これは、入院出産や助産師同伴出産の場合に自動的に行われます。

治療と治療

妊娠中にヘモリチカス・ネオナトラムが発生した場合は、輸血を介して行うことができます。 へその緒。 早い段階で 治療, 胎児水腫 回避できます。 アカゲザル不適合の新生児の半数では、新生児黄のみが存在します。 これは通常、治療を必要としません。 光線療法 実行される場合があります。 これには、青の範囲からの光で子供を照らすことが含まれます。 非共役 ビリルビンの黄ばみの原因となります。 皮膚、それによって水溶性ビリルビン誘導体に変換されます。 これらは問題なく排出できます。 新生児の残りの半分では、重度の 黄疸 血液交換輸血で治療する必要があります。 個々のケースでは、 管理 of 免疫グロブリン 溶血症状を緩和することができます。 本格的な溶血性新生児、胎児水腫は緊急事態であり、 集中治療室. 乳児には気管挿管と人工呼吸を行います。

展望と予後

haemolyticus neonatorum という病気のリスクを早期に発見できれば、回復の可能性が高まります。 治療 またはすでに特別なものを使用して 光線療法. ただし、特に深刻な場合には、特に適切な治療が行われない場合、この病気は生命を脅かす程度にまで進行する可能性があります。 次に、罹患した子供たちが病気の合併症で死亡する危険性があります。 治療せずに放置すると、分娩後に徐々に溶血が進行し、危険な高ビリルビン血症を引き起こします。 ビリルビン. 特に、新生児の筋力低下は、すでに脳症の発症を示しています。 へのダメージが増加すると、 、患者は発作を発症し、全身性 痙縮. 呼吸不全と肺出血は、しばしばこの病気を伴います。 罹患した胎児の約 25% は、著しい貧血の兆候を示します。 ヘモグロビン 濃度 妊娠 8 週目から 18 週目までの抗 D 薬の結果、35 g/dL 未満。 治療をしないと、これは アシドーシス、低酸素症、脾腫および 肝臓 ダメージ。 これは、影響を受けた胎児に大規模な浮腫傾向を引き起こします。 などの他の合併症 肺水腫 肺出血も起こります つながる 早死に。

防止

予防のために、アカゲザル陰性の妊婦には、妊娠 28 週とアカゲザル陽性の赤ちゃんの誕生後に抗 D 免疫グロブリンが注射されます。 抗体は、子供から転送された赤血球に結合します。 影響を受けた赤血球は、母親の 脾臓 母の前に 免疫システム 独自の抗体を作ることができます。

ファローアップ

haemolyticus neonatorum では、フォローアップ 措置 通常、大幅に制限されます。 完全には治らない先天性の病気です。 このため、他の合併症や症状の発生を防ぐために、罹患者は早期に医師の診察を受ける必要があります。 また、自力で病気を治すことはできません。 罹患者が子供を望んでいる場合は、Morbus haemolyticus neonatorum の再発を防ぐために、何よりもまず遺伝子検査とカウンセリングを受ける必要があります。 影響を受ける個人は、 光線療法 多くの場合。 多くの場合、この病気では家族の助けとサポートも非常に重要です。 心理的なサポートも病気の進行に非常に良い影響を与え、制限することができます。 うつ病 およびその他の心理的苦情。 ここでも、モルバス・ヘモリチカス・ネオナトルムの他の患者との接触は、情報交換につながり、関係者の日常生活を容易にすることができるため、有意義です。

自分でできること

Morbus haemolyticus neonatorum の治療は、小児科で強制的に行わなければなりません。 集中治療室 経験豊富なスタッフによる。 若い患者の両親には無力感がすぐに生じます。 チューブや機械の中にいる自分の子供を見ると、何よりも恐怖によって支配される望ましくない否定的な感情が呼び起こされます。 多くのクリニックでは、そのようなときに専門的な精神的サポートを提供しており、ストレスの多い経験にうまく対処するのに役立ちます。 パートナーと、必要に応じて兄弟姉妹の両方を巻き込み、お互いに感情について率直に話し合うことが重要です。 しかし、本当の患者は今も昔も変わらない 病気の子供. 何よりも、この困難な時期に親の親密さと注意が必要です。 したがって、可能な限り、両方のパートナーが新生児のケアに参加し、この希望を専門のケア チームに伝える必要があります。 原則として、この要求は喜んで応じられます。 両親との定期的な接触は、子供の健康に貢献し、子供自身の無力感を効果的に克服することが証明されています。