IgG4関連自己免疫疾患：原因、症状、および治療

IgG4関連自己免疫疾患病気のグループです免疫システム体自身の組織を攻撃します。疾患は全身性疾患として分類され、複数の臓器系に同時にまたは連続して影響を与える可能性があります。その間、管理 of グルココルチコイドこれらの以前は不治の病の対症療法で一般的になりました。

IgG4関連自己免疫疾患とは何ですか？

人間免疫システム認識病原体そして人体に侵入した他の異物。の細胞免疫システム異物を除去して生物を保護するために、識別後に異物を攻撃します。に自己免疫疾患、免疫系は体自身の組織を異物として誤って認識し、それ自身の有機体の健康な細胞を攻撃します。いわゆるIgG4関連疾患は自己免疫疾患。それらは、原則として、体のすべての組織および器官に向けられることができる全身性疾患です。 IgG4関連の自己免疫疾患は、重度の腫れと線維化を引き起こし、免疫介在性の方法で発生します。このグループは、抗体産生IgG4陽性形質細胞の増殖を伴う慢性疾患で構成されています。 IgG4関連自己免疫疾患の臨床像は、症例ごとに大きく異なる可能性があります。 IgG4関連疾患は東アジアで最も一般的であり、中高年の男性に優先的に影響を及ぼします。時々最もよく知られているIgG4関連疾患はIgG4関連です膵炎または自己免疫性膵炎1型。

目的

他のすべての免疫疾患と同様に、IG4関連免疫疾患の原因については議論の余地があります。一方、多くの研究者は独立した開発メカニズムを想定しています。科学者によると、いわゆる「クロス-話すこのグループの疾患の患者では、自然免疫系と獲得免疫系の間の障害が発生します。防御システムのいわゆるTh2応答は、病気の病因において中心的な役割を果たしているようです。反応は規制を活性化する Tリンパ球トランスフォーミング成長因子βとインターロイキン10の形成を刺激します。これらの物質は次に体を刺激してIgG4を生成します。 Th2応答のトリガーメカニズムはまだ不明です。自己抗原について話す著者もいれば、感染性病原体について議論する著者もいます。現在の調査結果によると、自己抗体プロヒビチンに対する反対は、すべての患者の大多数に存在します。この関連性は、ほとんどのIgG4-RDグループの純粋な自己免疫の発生を主張しています。ただし、すべてのIgG4患者が自己免疫疾患の影響を受けるわけではありません。より適切に言えば、IgG4の増殖が疾患の発症の原因であるのか、疾患の発症後のエピフェノメノンとして発生するのかは、ほとんど不明なままです。

症状、苦情、および兆候

IgG4関連自己免疫疾患の症状は症例ごとに異なり、主に正確な疾患に依存します。明らかに、IgG4-RDは、異なる臓器または組織系に同時にまたはすばやく連続して現れることがよくあります。このため、それらは全身性疾患と呼ばれます。器質的機能障害の程度は、個々の症例によって異なります。原則として、影響を受けた臓器や組織の拡大または腫れは、すべてのIgG4関連自己免疫疾患に共通する特徴を表しています。グループのほとんどの病気では、組織の硬化という意味で重度の瘢痕が発生します。排泄管の圧迫は、特にミクリチ症候群、硬化性胆管炎、オーモンド病などの疾患で観察されています。この現象は分泌物の鬱血を伴い、しばしば二次症状を伴います。現在、4を超えるさまざまな疾患がIGXNUMX関連の自己免疫疾患として分類されています。グループのいくつかの病気では、軽度痛み症状は、影響を受けた組織で発生する可能性があります。

診断と病気のコース

診断プロセスの一環として、IgG4関連疾患を検出するために、体のさまざまな臓器や組織の器質的検査を実施する必要があります。いくつかの臓器系が影響を受ける場合にのみ、たとえば、肺、腎臓、肝臓、または膵臓が影響を受けている場合、IgG4関連疾患について話すことができますか。実験値およびイメージングは、標準的な診断の一部です。組織学ほとんどの場合も必要です。 IgG4関連自己免疫疾患の患者の予後は、二次疾患にかかりやすいため、比較的好ましくありません。どうやら、グループの病気はのリスクを作ります結核 & 癌増加する。 IgG4関連疾患の慢性化も予後不良と関連しています。定期的に影響を受ける組織は、不可逆的な損傷を受ける可能性があります。この状況は、臓器が影響を受ける場合は特に不利です。

合併症

IgG4関連の自己免疫疾患は、臓器に深刻な損傷や合併症を引き起こす可能性があり、これは患者にとって生命を脅かす可能性もあります。病気の即時治療が行われない場合、これは平均余命を制限する可能性があります。ただし、どの臓器が影響を受け、症状がどのように現れるかを予測することはできません。しかし、ほとんどの場合、臓器の肥大があり、したがって痛み。彼らはまた腫れ、つながる〜へ傷跡。まれではありませんが、患者の骨格への損傷や刺し傷もあります痛み。影響を受けた人は一般的に気分が悪く、回復力が低いことに苦しんでいます。筋肉が痛むことが多く、動きに制限があります。ほとんどの場合、原因となる治療は不可能であるため、IgG4関連自己免疫疾患の治療は症候性のみです。この場合、患者は投薬を受け、それ以上の合併症は発生しません。しかし、臓器が不可逆的に損傷した場合、合併症が発生する可能性があります。この場合、死亡または移植患者を生かしておくために必要です。

いつ医者に行くべきですか？

体が腫れて拡散する皮膚の変化医師に提示する必要があります。体の中に締まり感がある場合、皮膚異常がさらに広がるか、倦怠感が生じた場合は、症状を明らかにするために医師が必要です。個々のシステムの機能不全または一般的な病気の感覚の場合には、医師の診察が必要です。意識を失うなどの急性の状況が発生した場合は、救急医を呼ぶ必要があります。応急処置措置医師が到着するまで患者の生存を確保するために必要です。痛みが発生した場合、パフォーマンスレベルが低下します。濃度問題眩暈または睡眠障害の場合は、医師に相談する必要があります。歩行が不安定な場合は、頭痛、出血、胃問題下痢 or 便秘発生した場合は、医師に相談する必要があります。場合痙攣設定されているか、精神的な異常に気づいた場合は、医師に相談する必要があります。排尿の問題, 呼吸障害または断続的な呼吸は、検査および治療する必要があります。影響を受けた人が可動性の障害、関節の問題、または体重の激しい変化に苦しんでいる場合は、医師に相談する必要があります。に変更がある場合ハートリズム、高血圧または循環器系の問題がある場合は、医師のフォローアップ訪問が必要です。繰り返し嘔吐, 吐き気 & 喀痰異常と見なされ、医師による検査が必要です。ない場合冷たい、苦情が数日間続くとすぐに医師に相談する必要があります。

治療と治療

IgG4関連自己免疫疾患の患者さんは、原因がまだ確定していないため、原因となる治療法が存在しない場合があります。したがって、治療もっぱら症候性です。言い換えれば、このグループの病気は現在まで治癒することができません。経験はそれを示しましたグルココルチコイド IgG4関連疾患の患者の対症療法に使用されています。ステロイドに対する不耐性がある場合、またはステロイド不応性の経過が発生した場合、リツキシマブ投与することができます。薬は急速に臨床的および組織学的所見の改善につながります。患者の組織のB細胞が減少します。影響を受けた人の血清中のIgG4レベルについても同じことが言えます。薬を投与する前に、実際に診断を確認することが重要です。特にリンパ腫病気はによって除外する必要があります鑑別診断始める前に治療。その他治療オプションはまだ文書化されていません。特にIgG4関連自己免疫において膵炎、優れた応答グルココルチコイドすべてのケースの大部分で報告されています。臓器への不可逆的な損傷は、次のように補償する必要があるかもしれません臓器移植.

展望と予後

IgG4関連の自己免疫疾患は、現在の科学的および医学的知識によれば不治です。したがって、予後は好ましくないと説明されています。それにもかかわらず、個々の症状の緩和を提供し、したがって生活の質の改善に寄与する治療アプローチがあります。病気の慢性的な経過は、影響を受ける人に強い影響を及ぼします。さまざまな機能障害や痛みに加えて、生命を脅かす進行の脅威もあります。臓器が冒されると、予後は著しく悪化します。これらの患者では、修復不可能な損傷が発生するため、通常、平均余命が短くなります。あるいは、臓器移植は延命措置として実施することができます。ドナー臓器が利用できる場合、この経路がしばしば選択されます。外科的処置はリスクと副作用に関連しています。合併症が発生せず、ドナー臓器が生物に受け入れられた場合、患者は通常、健康。手術が失敗した場合、症状が増加し、一般的な条件ひどく弱体化しています。臓器の拡大の場合、激しい痛みが一般的です。結果として、患者は長期治療を受けなければなりません。治療が中止されるとすぐに、苦情の退行があります。これまでのところ、自己免疫疾患の発症の正確な原因が見つからなかったため、恒久的な救済は現在不可能です。個々に発生する症状の治療は、医療の焦点です。

防止

IgG4関連疾患の原因と詳細な病因はまだ決定的に解明されていません。病気の原因がはっきりしない限り、予防のための有望な手段はありません。この関係は、IgG関連の自己免疫疾患を特徴付けるだけでなく、これまでのほぼすべての自己免疫疾患に当てはまります。

ファローアップ

IgG4関連の自己免疫疾患は、フォローアップ中に限られた範囲でしか治療できません。予防的ケアについては、ほとんどすべての自己免疫疾患と同様に、いくつかの広範なガイドラインしかありません。医師は最初に抗炎症薬を勧めますダイエット体を強化する食品と一緒に。これに十分な運動を伴う健康的なライフスタイルが続きます。焦点は、患者が自分自身と彼らのライフスタイルに気を配ることにあります。運動はリスクを軽減します炎症同時に、患者自身の身体イメージを改善します。特定の食品を避けることはリスクを減らします炎症。たとえば、肉などの動物性食品は有害な影響を与える可能性があります。たとえば、赤身の肉に含まれる非常に糖分の多い食品やアラキドン酸は、炎症。だからこそ、患者は肉や精製物の消費を制限する必要がありますシュガー。マメ科植物、野菜、ナッツ、たとえば、果物や亜麻仁油は、抗炎症薬。オメガ3 脂肪酸そして多くのスパイスはまたより強い免疫システムを提供します。影響を受ける人々は、自助グループで直接情報を交換したり、オンラインフォーラムに参加したりできます。ここで彼らは理解を深め、新しい生活状況に慣れます。このコミュニケーションは、日常的に免疫疾患に対処するのに役立ちます。

これがあなたが自分でできることです

インターネット上のさまざまな自助グループやフォーラムでは、影響を受けた人々が情報を交換しています。多くの場合、診断までの長い道のりは負担です。それぞれの患者は、変化した生活状況に対処するために独自の方法を見つけなければなりません。経験を共有し、類似点を認識することは、対処の前向きな側面です。多くの患者は抗炎症剤によって助けられていますダイエット。多くの食品は、体内の炎症過程にプラスの効果をもたらします。健康的なライフスタイルを通じて生活の質が向上します。に加えてダイエット、これには自分自身の注意深い扱いも含まれます。スポーツには抗炎症作用もあり、健康を増進します。最初のステップは、炎症を増加させる食品を避けることです。肉や動物向け食品にはアラキドン酸が含まれています。この脂肪酸は、精製されたものと同様に、炎症を促進しますシュガー。野菜、マメ科植物、果物、ナッツ、ベリー、亜麻仁油、菜種油逆に、抑制効果があります。トマト、サクランボ、パパイヤを食べることで、炎症過程と慢性炎症の発生が減少します。ブルーベリー, ザクロ種子またはザクロジュース、パイナップル、ほうれん草、にんじん、スイカ、白キャベツ、子羊のレタスとオメガ-3 脂肪酸、野生の鮭など。などのスパイスウコン, 生姜、チリ、オレガノ、シナモンショーも表示健康-促進効果。そうするニンニク & 玉葱。家禽は赤身の肉に代わるものを提供します。これは脂肪の多いソーセージにも当てはまります。シュガーに置き換えることができます蜂蜜, アガベシロップまたは生のサトウキビ。