黄疸（黄疸）：原因

病因（病気の発症）

黄は、高度が著しく上昇した結果です。 ビリルビン のレベル 血 (高ビリルビン血症)。 生理学的（「自然」）は日常の ビリルビン 主に約300mgの合成 肝臓 & 脾臓 の内訳によって ヘモグロビン (80%). ビリルビン に溶けない 水 したがって、どちらにも排泄されません 胆汁 排尿もありません。 の中に 血、ビリルビンが結合している アルブミン (非抱合型ビリルビン) に輸送されます。 肝臓. そこで、非抱合型ビリルビン (間接ビリルビン) が肝細胞に取り込まれます (肝臓 細胞）からの切断後 アルブミン そして、酵素UDP-グルクロノシルトランスフェラーゼによってグルクロン酸にコンジュゲート（共役）されます。 水-可溶型（抱合型ビリルビン、直接型ビリルビン）。 抱合型ビリルビン (ビリルビン ジグルクロン酸) は、 胆汁. 回腸終末（ 小腸）と コロン (大腸)、ビリルビンは細菌によって切断され、 胆汁 色素 ウロビリノーゲンとステルコビリン（赤褐色、便の主な色）。 その後、大部分は糞便（糞便）に排泄されます。 ウロビリノーゲンの約20%は小腸で吸収され、 腸肝循環. したがって、それは血流に入り、腎臓によって排泄されます。 高ビリルビン血症にはXNUMXつのタイプがあります：

  • 非抱合型高ビリルビン血症 (= 間接型高ビリルビン血症): 総ビリルビンが増加し、直接型ビリルビンの比率が 15% 未満になります。
  • 抱合型高ビリルビン血症（=直接高ビリルビン血症; 水-可溶性形態のビリルビン）： 濃度 抱合型ビリルビンの> 2 mg / dlまたは総血清ビリルビンの> 20％。

病因（原因）

黄jaの XNUMX つの形態/原因があります。

  • 肝前性黄us – 無効な造血 (血 形成) → Hb 増加 (ヘモグロビン) 分解/溶血 → ビリルビンの増加 (特に間接ビリルビン; 間接ビリルビンの比率 > 総ビリルビンの 80%) – 例えば、溶血による 貧血、大きな血腫（あざ）、横紋筋融解症（筋肉の溶解）、 火傷, etc.
  • 肝内 黄疸 – 肝内胆汁うっ滞 (肝臓の胆汁うっ滞) またはビリルビン代謝の障害 → 取り込みまたは接合の障害、分泌 → ビリルビンの増加 (特に間接ビリルビン).
    • ビリルビン代謝の一次障害（例、 ミューレングラハト病; クリグラー・ナジャー症候群1型; デュビン・ジョンソン症候群; ローター症候群）。
    • ビリルビン代謝の二次障害（例えば、肝内胆汁うっ滞/胆管炎による肝実質損傷;ウイルス性; 肝炎; 脂肪肝; 肝硬変; 肝細胞癌; 中毒（下記参照）; レプトスピラ症、 サルモネラ).
  • 肝後黄疸–肝外胆汁うっ滞（肝臓外の胆汁うっ滞）→直接ビリルビンの増加（例、総胆管結石症による;胆管細胞癌（CCC、胆管癌、 胆管 癌腫、 胆管がん）; 膵臓癌; 胆道閉鎖症; カイチュウ感染症）。

生物学的原因

  • 遺伝的負荷
    • 遺伝病
      • アラジール症候群 – 常染色体優性遺伝を伴う遺伝性疾患、肝臓で顕著 胆管 奇形および他の器官の奇形; につながる胆汁うっ滞 (胆管うっ滞) 黄疸 すでに新生児です。 典型的な顔面異常（額が広い、目が深い、両眼隔離症/眼間距離が長すぎる、顎が狭い）および骨格の異常（蝶 椎骨、短い遠位指骨、XNUMXつ以上の斜指症/側屈 指 またはつま先の手足、短縮された尺骨/肘)。
      • 家族性高ビリルビン血症（血中ビリルビン濃度の上昇）。
        • ミューレングラハト病 (ギルバート症候群) – 常染色体劣性遺伝による遺伝性疾患。 良性型の高ビリルビン血症 [間接ビリルビンの上昇]。
        • クリグラー・ナジャー症候群1型 – 常染色体劣性遺伝を伴うビリルビン代謝の先天性障害。 ビリルビン-UDP-グルクロン酸転移酵素が完全に欠如しているか、最小限の活性によって引き起こされる新生児黄 ( (新生児黄) [間接ビリルビンの上昇]
        • デュビン・ジョンソン症候群 (同義語: デュビン・ジョンソン・スプリンツ症候群) – 常染色体劣性遺伝を伴う遺伝性疾患で、ビリルビン排泄障害を引き起こします。 直接的な高ビリルビン血症（血液中のビリルビンレベルの重度の上昇）; 通常、そう痒のない軽度の黄ic (黄疸 かゆみなし）; 肉眼的: リソソーム (細胞小器官) でのビリルビン色素の蓄積による黒い肝臓 [直接ビリルビンの増加]。
        • ローター症候群 – 常染色体劣性遺伝を伴う遺伝性疾患。 ビリルビン代謝障害[直接ビリルビンの増加]。
      • 血色素症 (鉄 貯蔵疾患): 先天性または遺伝性ヘモクロマトーシス (HH; 原発性ヘモクロマトーシス) – 遺伝的、常染色体劣性遺伝 (4 (5) 型が今日区別され、1 型 (HFE の突然変異 遺伝子）ヨーロッパで最も一般的である：1：1,000）。
      • バイラー病 (進行性家族性肝胆汁うっ滞 (PFIC)) – 常染色体劣性遺伝を伴う遺伝性疾患。 胆汁性肝硬変につながる胆汁うっ滞 (胆管うっ滞) (胆嚢に関連した肝臓の瘢痕化収縮および機能組織の喪失)
      • ウィルソン病 (銅 貯蔵病）–肝臓の銅代謝がXNUMXつまたは複数によって妨害される常染色体劣性遺伝性疾患 遺伝子 変異。
      • 嚢胞性線維症 （ZF）–常染色体劣性遺伝を伴う遺伝性疾患で、飼いならされるさまざまな臓器での分泌物の産生を特徴とします。
      • Summerskill-Tygstrup 症候群 (特発性再発性胆汁うっ滞/胆汁うっ滞) – 常染色体劣性遺伝による遺伝性疾患。 小児および若年成人における断続的な肝内閉塞性黄を伴う良性高ビリルビン血症（血中ビリルビン上昇）。 直接ビリルビンの上昇を伴う家族性高ビリルビン血症症候群; 強膜（眼の白い部分）および粘膜の黄（黄）、より深刻な場合は皮膚も透明
      • Zellweger 症候群 (大脳肝腎症候群、脳肝腎症候群) – ペルオキシソーム (球状膜制限オルガネラ) の欠如を特徴とする常染色体劣性遺伝を伴う遺伝性代謝疾患。 の奇形を伴う症候群 脳、腎臓（多嚢胞性 腎臓 異形成）、 ハート (特に心室中隔欠損症)、および肝腫大 (肝臓の肥大); 重度の認知障害。

行動の原因

  • 覚醒剤の消費

病気に関連する原因

  • エイズ 胆管障害 – AIDS 疾患によって引き起こされる胆管の変化。
  • 胆道閉鎖症 – 胆管の欠如を説明する先天性奇形。
  • バッド・キアリ症候群–血栓性 閉塞 肝静脈の。
  • 胆管炎（胆管の炎症）
  • 胆管細胞癌 (胆管 癌).
  • 総胆管結石症 – 胆石 総胆管（総胆管）の中にあります。
  • 胆汁うっ滞または 脂肪肝 in 妊娠.
  • 溶血性 貧血 (貧血) 球状赤血球症 (球状赤血球貧血) または鎌状赤血球貧血 (med: drepanocytosis; 鎌状赤血球貧血、英語: 鎌状赤血球貧血) など。
  • 肝炎 (肝臓の炎症) あらゆる起源の。
  • 心不全（心不全）
  • 特発性乳管減少症 – 原因不明の胆管の異常。
  • 特発性術後黄 – – 手術後に発生する原因不明の黄。
  • 肝臓 膿瘍 –のカプセル化されたコレクションの形成 膿 肝臓で。
  • 肝がん（肝がん）
  • 肝転移
  • 肝硬変（結合組織 機能障害を伴う肝臓のリモデリング; 特にアルコール性肝硬変)。
  • レプトスピラ症 – レプトスピラによって引き起こされる感染症。
  • ミリッツィー症候群 – 肝臓の総胆管の狭窄。
  • 新生児黄 first g (Icterus neonatorum) は、生後 XNUMX 日以内のグルクロン酸転移酵素活性の低下によるものです (生理学的)。
  • 膵臓がん（膵臓癌).
  • 膵仮性嚢胞 – 膵臓領域の嚢胞形成。
  • 膵炎（膵臓の炎症) – 急性および慢性。
  • 乳頭狭窄 – 胆管と胆管の合流点の狭小化 小腸.
  • 寄生虫症 – 胆管領域の寄生虫。
  • 胆嚢炎 – 周囲の組織にも浸潤する胆嚢の炎症。
  • 原発性胆汁性肝硬変 – 非化膿性胆管の炎症の結果として発生する肝硬変の形態。 最も一般的に女性に発生します
  • 原発性硬化性胆管炎 – 慢性炎症性胆管の炎症。
  • サルコイドーシス （同義語：Boeck病; Schaumann-Besnier病）–全身性疾患 結合組織 　 肉芽腫 フォーメーション（皮膚、肺と リンパ ノード）。
  • 妊娠 胆汁うっ滞 – 妊娠中に起こる胆汁うっ滞。
  • 敗血症（「血液中毒」）
  • うっ血性肝臓
  • 赤血球生成（造血）障害
  • 胆管の狭窄（狭窄）
  • 結核（消費）
  • 胆管領域の腫瘍

投薬

環境汚染–中毒（中毒）。

  • フェノール暴露
  • きのこ中毒

その他の鑑別診断に関する考慮事項

偽イクテルス

  • にんじん、葉物野菜、ズッキーニなどの野菜の過剰摂取。
  • オレンジや桃などの果物の過剰摂取。
  • フルオレセイン血管造影後の状態