原発性硬化性胆管炎

原発性硬化性胆管炎（PSC）（同義語：特発性硬化性胆管炎; PSC; ICD-10 K83.0：胆管炎、原発性硬化性）は、肝外および肝内（肝外および肝内に位置する）の慢性炎症です。 肝臓) 胆汁 ダクト。

PSCは自己免疫です 肝臓 疾患。 その他の自己免疫 肝臓 病気には自己免疫が含まれます 肝炎 （AIH;自己免疫性肝炎）、原発性胆汁性胆管炎（PBC、以前は 原発性胆汁性肝硬変）、およびIgG4関連胆管炎（IAC）。

性比：男性と女性は2-3：1です。

発生率のピーク：この病気は主に生後3年から5年の間に発生します（男性：生後36年から52年の診断の中央値）。

有病率（病気の頻度）は、住民4万人あたり16〜100,000例です。

発生率（新規症例の頻度）は、（ドイツでは）年間1万人の住民あたり約5〜100,000症例であり、増加傾向にあります。

経過と予後：初期段階では、この病気は無症候性です。 全患者のXNUMX分のXNUMXは無症状です。 ほとんどの場合、原発性硬化性胆管炎（PSC）は偶然に診断されます（検査所見）。 PSCは治療可能ではありません。 病気の過程で、線維性変化（の病理学的増殖 結合組織）そしてその結果としての硬化症（硬化）および狭窄（狭窄） 胆汁 ダクトが発生します。 の流出 胆汁 肝臓から 小腸 肝外および肝内胆管の破壊のため、もはや保証されていません。 胆汁うっ滞（胆汁うっ滞）が生じる可能性があります。 時間が経つにつれて、肝臓は停滞した胆汁の有毒な（有毒な）成分によって損傷を受け、肝硬変（肝臓の収縮）の発症につながります。 原発性硬化性胆管炎は、さまざまな悪性腫瘍のリスク増加と関連しています（腫瘍性疾患）、特に胆管細胞癌（CCC; 胆管 癌腫、 胆管がん). 癌 この文脈では、スクリーニングまたは早期発見が非常に重要です。

無し 肝臓移植 （LTx）、生存期間の中央値は10年から20年の間です。 後 肝臓移植、10年生存率は約80％です–症例の20％で病気が再発します。 悪性腫瘍による死亡のリスクは40-58％です。

併存疾患：原発性硬化性胆管炎はリウマチ性疾患に直接関連しています。 さらに、炎症性腸疾患（IBD）との明確な関連があります：PSC患者の60-80％も苦しんでいます 潰瘍性大腸炎 （の慢性炎症性疾患 粘膜 直腸 そしておそらくの コロン）。 の コロン （大腸））と7-21％が持っています クローン病 (慢性炎症性腸疾患 それは胃腸管全体に影響を与える可能性があります（ 口腔 肛門））。同様に、原発性硬化性胆管炎（PSC）は、非アルコール性脂肪性肝疾患と関連していることがよくあります。 脂肪肝 （NAFLD）。