治療標的
- 機能改善
- 不快感の軽減
- ライフエクステンション
治療の推奨事項
- 因果関係 治療 ALSのはまだ可能ではありません。
- 対症療法:
- 球麻痺の症状(咽頭/喉の筋肉に関する):臭化メタンテリニウム(抗コリン作用薬); トリヘキシフェニジル(ムスカリン受容体拮抗薬); グリコピロニウム(副交感神経遮断薬).
- 不安: ベンゾジアゼピン系薬 (例えば、 ロラゼパム).
- うつ病 (うつ病の下を参照):の優先的な使用 セロトニン 再取り込み阻害剤(例、 シタロプラム); 三環系抗うつ薬(例、アミトリプチリン)。
- 唾液分泌過多(同義語:唾液分泌過多、唾液分泌過多;唾液分泌過多;唾液分泌の増加): スコポラミン パッチ(アルカロイド); アトロピン ドロップ(副交感神経遮断薬); アミトリプチリン (三環系 抗うつ薬); ボツリヌス毒素 (インコボツリヌス毒素A)。
- 痙攣: マグネシウム (第一線のエージェント); カルバマゼピン, ガバペンチン, フェニトイン (抗てんかん薬); ジフェンヒドラミン (H1 抗ヒスタミン薬); キニーネ 硫酸塩(200-400 mg / d;キノリン アルカロイド; 夜行性のけいれんのために)。
- 筋緊張の上昇: バクロフェン、チザニジン; 遅発性L-ドーパ。
- 線維束性収縮(非常に小さな筋肉群の不随意運動):抗けいれん薬(例、カルバマゼピン2×200mg /日); 通常、治療は必要ありません
- 痛み:非ステロイド性抗炎症薬 薬物 (NSAID)およびWHOの病期分類スキームに従ってアヘン剤。
- 痙性: ジアゼパム (ベンゾジアゼピン系薬); バクロフェン、チザニジン(筋緊張薬/鎮痙薬)。
- タフな粘液:アセチルシステイン(ACC; 300-600mg /日)。
- 初期段階での小さな延命効果(平均2〜3ヶ月)は 治療 グルタミン酸塩 拮抗薬 リルゾール。 しかし、この効果は、75歳以上および進行期の患者では実証できませんでした。
- 神経変性の進行を遅らせる: 酸化防止剤 エダラボン(MCI-184、3-メチル-1-フェニル-2-ピラゾリン-5-オン;「フリーラジカルスカベンジャー」; XNUMX時間 輸液療法).
- ALS-FRS-Rスコアの変化によって測定される疾患進行の有意な減少。
- 抗生物質 感染症のために投与されます。
治験段階の治療
ALSでは、の突然変異によって引き起こされます 遺伝子 スーパーオキシドジスムターゼ1(SOD1)をコードする第I / II相試験では、疾患の原因となるタンパク質の産生を防ぐアンチセンスオリゴヌクレオチドによる治療から有望な結果が得られています。 これが病気の進行に影響を与えるかどうかは、現在、第III相試験で調査されています。