心内膜床欠損症は先天性です ハート 欠陥。 これは、心房中隔欠損症と心室中隔欠損症の組み合わせです。
心内膜床欠損症とは何ですか？
心内膜床欠損症は先天性です ハート 奇形と最も複雑なもののXNUMXつ 先天性心疾患。 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症の組み合わせが接続（シャント）を作成するため、 ハート 欠陥は、いわゆるシャントビティアのXNUMXつです。 Shuntvitiasは 先天性心疾患 の動脈と静脈の脚 循環 接続されています。 心内膜床欠損症では、二重の左右のシャントが形成されます。 欠陥は、重大度に応じてXNUMXつのカテゴリに分類されます。
- 完全な心内膜床欠損症。
- 部分的な心内膜床欠損症
- オスチウム-一次欠陥。
症例の35％で、他の付随する心臓の欠陥または臓器の異常があります。
目的
奇形の正確な原因は不明です。 新生児0.19人あたり約1000人が毎年影響を受けています。 少女と少年はほぼ同じ割合で病気を発症します。 欠陥は、に関連して顕著な頻度で発生します ダウン症候群。 心内膜床欠損症の全患者の約43％も ダウン症候群。 子供たちは心臓中隔に大きな欠陥を持って生まれます。 心房中隔（心室中隔欠損症）と心室中隔（心室中隔欠損症）の両方に穴があります。 間の心臓弁 左心房 & 左心室 (三尖弁）および左心室との間の弁 左心房 (僧帽弁）奇形です。 加えて 大動脈弁 前方および上方に移動します。 ザ・ 大動脈弁 の間にあります 左心室 と大動脈。
症状、苦情、および兆候
新生児にどのような症状が見られるかは、欠陥の大きさと場所によって異なります。 の量 血 流れ、肺の圧力の量、および弁の欠陥の程度も、の症状に影響を与えます 心臓の欠陥。 子供には酸素が供給されているため、異常は出生前には役割を果たしません 血 母親から。 出生後、 酸素 もはや母親には吸収されませんが、子供の肺に吸収されます。 このためには、肺が展開し、肺が 船 拡張します。 大きな心内膜床欠損症の場合、左心に存在する高圧が力を発揮します 血 壁の欠陥を通って心臓の右側に。 この医学的現象は、左から右へのシャントと呼ばれます。 右心では、追加の血液が圧力を増加させます。 血液は肺を流れます 船 圧力を上げて、肺に負担をかけます。 心臓の両方の心室はまた、かなり多くの仕事をしなければなりません。 心臓の右側は圧力の上昇に悩まされ、左側は肺からの血流の増加の影響を受けます。 房室弁を閉じることができないと、より多くの血液が左心に逆流します。 これは、ハートビートごとに追加で排出する必要があります。 人生の最初の数日以内に、子供の心臓は非常に緊張しているので 心不全 開発します。 影響を受けた子供たちは息切れとショーに苦しんでいます 水 全身の保持。 ザ・ 皮膚、まぶたと 肝臓 腫れています。 子供たちはますます弱くなり、飲むことを拒否します。 場合によっては、保護メカニズムにより圧力反転が発生します。 この場合、 酸素-右心からの貧弱な血液は、中隔欠損を通過して左心に流れ込みます。 ここでは、唇の青い変色と 口 地域が見られます。 の場合 高血圧 肺に固定されているため、手術を行うことができなくなります。 そのような固定された肺を持つ子供 高血圧 最大寿命は10年から20年です。 ただし、心室中隔欠損症は通常、早期に検出されます。
診断と進行
早ければ最初の週に、聴診器での聴診で心雑音が聞こえる場合があります。 これは、欠陥のある房室弁を通る血液の逆流によって引き起こされます。 心内膜床欠損症が疑われる場合は、 心電図 実行することができます。 これは、 心臓の欠陥 X線 大幅に拡大した心臓が表示されます。 ザ・ ゴールド の重症度を完全に評価するための基準 心臓の欠陥 is 心エコー検査心内膜床欠損症がすでに疑われている場合 妊娠、出生前のリスク 超音波 実行することができます。 早くも16週目から20週目まで 妊娠、心臓の欠陥は、この手順で非常に確実に診断することができます。 ただし、通常のルーチンでは心臓の欠陥を検出することはできません 超音波 試験。 検査は特別に訓練された周産期センターで行われます。
合併症
完全に形成された心内膜床欠損症（AVSD）では、心臓の奇形のために、心臓のXNUMXつのチャンバーすべてが出生時から接続されています。 これは、動脈血と静脈血が絶えず混合され、心臓のポンプ作用の効率が大幅に低下することを意味します。 未治療のAVSDが原因で発症する合併症は通常肺です 高血圧 (肺高血圧症）、これは生理学的反作用として肺動脈の筋肉内壁（中膜）の肥厚につながります。 ある種の悪循環では、XNUMXつの効果が互いに補強し合います（アイゼンメンゲル反応）。 心臓の機能不全の増加は、治療せずに放置すると予後不良につながります。 開心術は長期予後を非常によく改善することができます。 手術中の主なステップは、XNUMXつの房室弁の再建で構成されています。 僧帽弁 左心と 三尖弁 右心に、そして 排除 人工パッチを適用することによる中隔欠損の。 乳児または幼児の開心術に関連する古典的な外科的リスクに加えて、特定のリスクは電気的励起システムの障害です。 ザ・ AVノード、から電気インパルスを収集します ペースメーカー (洞結節）そしてそれらをわずかな遅延でダウンストリームシステムに送信しますが、通常は特に影響を受けます。 薬で問題を解決できない場合は、人工 ペースメーカー 移植する必要があります。
いつ医者に診てもらえますか？
遺伝的心内膜床欠損症（AVSD）は、最初の数日以内に新生児に症状を示します。 どの時点で医師の診察を受けるべきかを尋ねる必要はありません。 心臓奇形の重症度は、 心エコー検査 心電図所見によって確認および補足されます。 完全に形成されたAVSDの場合、心臓のXNUMXつのチャンバーすべてが接続されており、治療せずに放置すると、新生児の予後は非常に悪くなります。 専門病院での外科的介入により、XNUMXつのチャンバー間の接続が閉じられ、通常はXNUMXつの機能していないチャンバーも置き換えられます。 心臓弁 間に 左心房 と左チャンバー（僧帽弁）との間 右心房 と右の部屋（三尖弁）。 このような手術により、新生児の生存予後は劇的に改善されます。 影響を受けた人にとって、再建手術が十分に早く行われ、肺や心筋に不可逆的な損傷がまだ形成されていない場合、手術が成功した後、通常はほぼ正常な生活が可能です。 成人期に達した後、患者に症状がない状態が続く場合は、健康診断の間隔が長くなる可能性があります。 ただし、個人は、問題の再発を示す可能性のある特定の症状に注意を払う必要があり、心臓専門医または経験豊富なプライマリケア医が迅速に評価する必要があります。
治療と治療
心臓の欠陥が治療されない場合、影響を受けた子供たちのわずか10パーセントがXNUMXヶ月後に生きています。 患者は発達します 肺高血圧症 そして、その結果、アイゼンメンゲル反応として知られているもの。 ただし、ほとんどの心内膜床欠損症は早期に発見され、手術可能です。 を使用して 心肺マシン、動脈と静脈 循環 再び分離されます。 手術後の最初のXNUMXか月間、 心内膜炎 予防は、現在の医療ガイドラインに従った投薬で行われます。 手術後、定期的な検査も行う必要があります。 手術を受けた子供たちの長期予後は非常に良好です。 XNUMX番目の操作を実行する必要があることはめったにありません。
展望と予後
心内膜床欠損症の予後はあまり良好ではありません。 治癒が起こると、二次疾患のリスクが高まります.35％以上の患者がさらに心臓病を発症しますが、これは一生存在し、もはや治癒することはできません。 大多数の患者では、基礎疾患は次のように診断されます ダウン症候群。 心内膜床欠損症の患者の約6/90が彼らに属しています。 予後に不可欠なのは、診断と治療の開始です。 子供はすでに欠陥を持って生まれており、できるだけ早く治療が必要です。 医療がなければ、生後数週間または数ヶ月以内に早死に至るリスクがあります。 統計によると、未治療の子供は生後XNUMXか月以内に約XNUMX％の確率で死亡します。 呼吸困難と機能しない心臓活動は非常に多くを置きます ストレス 集中的な医療なしでは生存の可能性がほとんどない生物について 治療。 多臓器不全または窒息による死亡は壊滅的な結果になります。 専門的な医療により、心臓の活動は安定します 心肺マシン。 これにより、生存の可能性が大幅に向上します。 子供が安定した状態になったら 健康、外科的処置が行われる。 これにより、生存の可能性が大幅に高まり、患者は十分な独立した心臓活動を行うことができます。
防止
心内膜床欠損症の正確な原因は不明であるため、この病気を予防することはできません。 家族の子供がすでに心臓の欠陥を持って生まれている場合、別の子供が生まれたときに再発するリスクは2.5％です。 特にこのような病気のリスクが高い家族では、 出生前診断 心臓の欠陥を早期に発見するのに役立ちます。 診断が早ければ早いほど、予後は良くなります。
ファローアップ
この病気では、ほとんどの場合、影響を受けた人には選択肢がないか、ほとんどありません。 措置 アフターケアの。 この場合、影響を受けた人は、症状を恒久的に軽減し、心臓の欠陥を早期に検出するために、最初に包括的で、とりわけ早期の診断に依存します。 これも先天性疾患であるため、因果的に治療することはできず、症候的にのみ治療することができます。 この場合、完全な治癒は発生せず、自己回復も発生しません。 ほとんどの場合、この欠陥は外科的介入によって軽減されます。 ただし、その後の経過は診断時期に大きく依存するため、一般的な予測はできません。 そのような手術の後、影響を受けた人はどんな場合でも休息して彼の体の世話をするべきです。 心臓に不必要な負担をかけないように、激しい活動やストレスの多い活動は避けてください。 手術後も定期的な点検・検査が必要です。 手術が成功した場合、影響を受けた人々の平均余命は短くなりません。 しかし、影響を受けた人々のほとんどは、まだ治療が必要な他の心臓の愁訴にも苦しんでいます。
これがあなたが自分でできることです
先天性心疾患としての心内膜床欠損症は、影響を受けた家族に日常的に課題をもたらします。 特に病気のリスクが高い場合、心臓の欠陥を早期に発見するには出生前診断が不可欠です。 ただし、影響を受ける人は多くの場合、 つながる ほぼ普通の生活。 ただし、医療の進捗状況を定期的にチェックし、投薬スケジュールを厳守することをお勧めします。 他の重要な側面は控えています ニコチン そして健康的なライフスタイル。 心因性を避けるために ストレス、感情的な緊張の場合、および社会法的な質問の場合は、自助グループと適切なセラピストを訪問することをお勧めします。 ここでは、次のような問題があります：特殊教育の必要性、スポーツの制限、学校の不利益の補償または 緩和 手順を明確にすることができます。 精神的および肉体的な可動性は自信を促進し、安定化特性を持っています。 したがって、被災者は、自らの主導で、公の生活に積極的に参加することが奨励されています。 趣味の練習は、合理的なスタートと動機付けの助けとして役立ちます。 よく組織された旅行や遠足は、健康的な生活の質に大きく貢献します。 なしで行うことは精神状態に悪影響を及ぼします。強力なソーシャルネットワークとしての家族や友人のサポートは、自分自身の幸福感を高め、緊張を和らげることもできます。 さらに詳しい情報 心臓病については、Deutsche HerzstiftungeVおよびBundesverbandHerzkrankeKinderからも入手できます。
