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定義

軟骨腫症は、数個から多数の軟骨腫の発生または形成として定義されます。 骨格 or 関節。 内軟骨腫は良性です 骨腫瘍 成熟したの形成を特徴とする 軟骨 組織。 軟骨腫の変性リスクは低いため、悪性変性のリスクが軟骨腫症と関連することはめったにありません。 軟骨腫症は、軟骨腫が特別な外観パターンを示すさまざまなサブグループに分けることができます。

目的

軟骨腫症の原因を正確に説明することはできません。 組織学的レベルでの軟骨腫の起源は可能です。 それらは、さまざまなサイズの骨の塊です。

顕微鏡で見ると、典型的な構造 軟骨 組織が現れます。 これが軟骨腫と軟骨腫症がそれらの名前を得る理由です:軟骨細胞から(軟骨 セル)。 硝子質マトリックスに埋め込まれた軟骨細胞は、軟骨腫に見られます。

ヒアリンマトリックスは 結合組織 繊維とたくさんの液体。 これは通常、関節の表面に見られる軟骨に見られます。 軟骨腫症は、発生学的な性質の細胞から発生すると考えられています。

おそらくこれらは成長に由来する細胞です 関節 すでに閉鎖されています。 まだ軟骨腫症を構成していない軟骨腫の孤立した発生に加えて、軟骨腫症を含む様々な臨床像もあります。 滑膜軟骨腫症は、間葉系(発生学的)前駆細胞の化生(形質転換)に起因します。

上記のような軟骨腫は、個々の大きな関節面に見られます 関節 (膝、腰、あご、肩、ひじ)そしてまたすることができます フロート 関節で自由に。 Maffucci-Kast症候群は、子供が軟骨腫症の意味で軟骨腫を発症し、さまざまなヘムおよびリンパ管腫(血管腫)を患うまれな遺伝性疾患です 内臓。 軟骨腫症はオリエ病症候群にも見られます。

ただし、通常、軟骨腫は長い管状の片側にのみ見られます 骨格。 別の遺伝病は「多発性軟骨性外骨腫」です。 ここでは、軟骨腫と骨軟骨腫(骨化軟骨腫)が成長関節の端まで形成され、骨から突き出ています。

関連する症状

付随する症状は、軟骨腫症が発生する場所と、それ自体が異なる方法で症状を示す症候群(いくつかの変化の組み合わせ)の過程で発生するかどうかに強く依存します。 滑膜軟骨腫症の典型的な付随する症状は、関節の摩耗です。 何年にもわたって、関節の表面にある軟骨腫または フロート 関節の自由体として、保存された軟骨構造をこすり、長期的にはその破壊につながり、したがって 関節症.

この前の期間では、 痛み、動きの制限と閉じ込めは、影響を受けた関節で発生する可能性があります。 これらは、ジョイントの傾きの自由な部分によって引き起こされます。 Maffucci-Kast症候群では、軟骨腫症が原因で病的骨折が発生する可能性があります。

これらは、事故や転倒などの不適切な外傷によって引き起こされる骨折であり、日常の動きによって引き起こされます。 骨折はここで軟骨腫が位置する場所で発生します。 骨の形状は、より大きな軟骨腫が存在する部位で変化する可能性があります。

血管腫も一般的に発生し、皮膚に赤い血管の膨らみとして現れます。 オリエ型軟骨腫症では、 骨格 成長関節が影響を受けるために発生する可能性があり、それは通常片側だけです。 ここでは、他の軟骨腫症と同様に、軟骨腫の変性が発生する可能性があります。 これは、実際に良性の腫瘍が悪性の形に変化することを意味します。 これは滑膜の形では非常にまれですが、オリエ症候群ではより頻繁に(最大25%)発生する可能性があります。