簡単な概要
- 症状：最初は腕や脚のうずきやしびれが起こり、病気が進行すると脚の筋力低下や麻痺、呼吸器障害が起こります。
- 治療: 免疫グロブリン (特殊抗体) の注入または血漿交換手順 (血漿交換) によってできるだけ早く。 コルチゾンは急性 GBS に役立ちます。その他の薬剤としては、血栓予防または抗生物質療法のためのヘパリンが考えられます。リハビリテーションの過程で理学療法や心理療法が使用されます。
- 原因と危険因子: ほとんど説明されておらず、通常は、新型コロナウイルス感染症 (COVID-19) やエプスタイン・バーウイルスなどの以前のウイルス感染に関連して、またはカンピロバクター・ジェジュニなどの細菌感染後に発生します。
- 病気の経過と予後: 最初の XNUMX 週間以内に症状、特に筋力低下と神経障害が急速に増加しますが、その後安定します。 予後は通常良好ですが、治癒過程が遅く、場合によっては不完全になることがあります。
- 診断: 身体検査、血液サンプルと脳脊髄液の臨床検査 (脳脊髄液穿刺)、電気神経検査、磁気共鳴画像法 (MRI)
- 予防: ギラン・バレー症候群の正確な原因と誘因はまだほとんどわかっていないため、予防に関する推奨事項はありません。
GBS 発症の最初の兆候は非特異的で、軽度の感染症の兆候に似ています。 たとえば、背中や手足の痛みが発生する場合があります。 髄膜炎などの他の病気とは対照的に、ギラン・バレー症候群は通常、初期段階では発熱を引き起こしません。
病気が進行すると、手足の感覚異常、痛み、麻痺を伴う実際のギラン・バレー症候群が発症します。 これらの欠陥は、多くの場合、両側で多かれ少なかれ同じように（対称的に）顕著になります。 数時間から数日以内に発症する麻痺が特に典型的です。 これらの症状は通常脚から始まり、徐々に体幹に向かって進み、徐々に強度が増します。
腰痛により、椎間板の滑りが誤診されることがあります。 おそらく、ギラン・バレー症候群の痛みの原因は、脊髄から出ている神経対（脊髄神経）の炎症です。
ギラン・バレー症候群は、発症してから XNUMX ～ XNUMX 週間目にピークに達します。 その後、症状は最初は安定した状態 (停滞期) を保ち、その後 XNUMX ～ XNUMX 週間かけてゆっくりと治まります。
多くの患者では、いわゆる脳神経がギラン・バレー症候群の影響を受けています。 これらの神経管は脳から直接出ており、主に頭と顔面領域の感度と運動機能を制御します。
ギラン・バレー症候群における典型的な脳神経障害は、第 XNUMX 脳神経 (顔面神経) の両側性麻痺であり、これにより顔面神経麻痺 (顔面神経麻痺) が引き起こされます。 これは、顔、特に口と目の領域の感覚障害と運動障害として現れます。 影響を受けた人では、これは特に顔の表情の欠如または障害によって認識されます。
ギラン・バレー症候群では、自律神経系が影響を受ける可能性もあります。 これは、循環系および腺（汗腺、唾液腺、涙腺）の機能不全につながります。 膀胱や直腸の正常な機能が損なわれ、失禁が起こることもあります。
特殊な形態のギラン・バレー症候群
ミラー・フィッシャー症候群は、特に脳神経に影響を与える特殊な GBS です。 この特殊な形態の XNUMX つの主な症状は、目の筋肉の麻痺、反射神経の喪失、歩行障害です。 古典的なギラン・バレー症候群とは対照的に、ミラー・フィッシャー症候群では四肢の麻痺は軽度です。
ギラン・バレー症候群はどのように治療されますか?
症状の重症度に応じて、ギラン・バレー症候群は集中治療室で治療されます。 軽症の場合にはこれは必要ありませんが、通常の病棟でのモニタリングは通常不可欠です。 場合によっては、ギラン・バレー症候群により、生命を脅かす麻痺が引き起こされることがあります。 特に呼吸器、心血管、または嚥下反射障害の場合には、患者を定期的に注意深く監視する必要があります。
生命を脅かす状況は突然発生し、迅速な治療が必要になることがあります。 たとえば、重度のギラン・バレー症候群の場合、医師や看護スタッフは、重篤な不整脈の発生や人工呼吸の必要性に常に備える必要があります。 このような人工呼吸は、症例の約 20% で時々必要になります。
GBS の原因となる治療法は知られていません。 より重篤な場合には、患者が点滴を受ける、いわゆる免疫グロブリンによる免疫調節療法が有用です。 これらは、自己攻撃性抗体と相互作用して免疫反応を正常化する抗体の混合物です。
専門家は現在、免疫グロブリンの投与と血漿交換を組み合わせることを推奨していません。
コルチゾンは、慢性 GBS 患者に対するもう XNUMX つの治療選択肢です。 ただし、この薬は急性ギラン・バレー症候群には効果がありません。
多くの筋肉が麻痺によって影響を受け、患者が十分に動くことができなくなった場合、血栓の形成を防ぐためにいわゆるヘパリンが使用されます（血栓予防）。 この目的のために、通常、注射はXNUMX日XNUMX回皮膚の下（皮下）に投与されます。 身体の運動能力を維持し、迅速な再生を促進するために、できるだけ早く理学療法を併用することも重要です。
ギラン・バレー症候群の患者の中には、特に麻痺のために自分の病気を非常に恐れている人もいます。 ただし、ほとんどの場合、これらの不快な症状は完全に消失します。
GBS の予測不可能な経過が重度の心理的ストレスにつながる場合は、患者に対する集中的なサポート (例: 心理療法) が推奨されます。 不安が特に重度になった場合は、不安を軽減するために薬が使用されることがあります。
GBSの原因 – 新型コロナウイルスワクチン接種後の合併症?
たとえば、医師らはGBSとSARS-CoV-2（新型コロナウイルス感染症）ワクチン接種との関連性を調査し、19年2021月末までにドイツで150日から最大でXNUMX人以上の症例にGBSの症状が現れたことを発見した。最初のワクチン接種からXNUMX週間後。 それらは主に両側性の顔面麻痺および感覚障害（知覚異常）として現れます。
いずれの症例にも、新型コロナウイルス感染症やその他の感染症は存在しなかった。 専門家らは新型コロナウイルスワクチン接種とGBSとの明確な関連性をまだ確立しておらず、ワクチン接種期間中にGBS症例の大幅な増加も観察していない。 したがって、欧州医薬品庁（EMA）は、GBSがSARS-CoV-19に対するワクチン接種によって引き起こされる可能性は非常に低いと想定している。
ドイツのワクチン承認を担当するパウル・エールリッヒ研究所（PEI）の専門家らは、豚インフルエンザワクチン接種についても同様の関連性をすでに調査している。 この研究によると、ワクチン接種を受けた人は、ワクチン接種後XNUMX週間でギラン・バレー症候群を発症するリスクがまったくないか、わずかに増加しました。 この期間中、ワクチン接種を受けた XNUMX 万人当たり約 XNUMX 人が GBS を発症することになります。
ギラン・バレー症候群のその他の原因: 感染症
GBS は感染後 2 ～ XNUMX 日後に発症することがよくあります。 SARS-CoV-XNUMX に加えて、エプスタイン・バーウイルス、ジカウイルス、サイトメガロウイルスなどが誘因となる可能性があります。
自己攻撃性の免疫細胞が身体に向けられ、神経路の絶縁鞘 (ミエリン鞘) を攻撃し、神経の炎症 (多発性神経炎) を引き起こすのではないかと考えられています。 これには、炎症に関連した神経の腫れ（浮腫）が伴います。
胃腸感染症を引き起こす細菌性病原体であるカンピロバクター ジェジュニは、おそらく GBS の最も一般的な引き金となります。 感染中、体は病原体の表面構造に対する抗体を形成します。 カンピロバクター ジェジュニの表面には、神経鞘の構造に似た構造があります。 したがって専門家らは、感染症が克服された後も病原体に対する抗体が体内を循環し続け、類似した表面構造（「分子模倣」）により神経を攻撃すると推測している。 しかし、この細菌に感染した30万人のうちギラン・バレー症候群を発症するのはわずか約100,000人です。 この「分子模倣」の仮定は、他の細菌やウイルスにも当てはまります。
合併症と結果的損害
罹患者の大多数にとって、この病気は前世の制限や変化を意味します。 呼吸器および心血管の問題による重度の長期合併症が発生する可能性があります。 影響を受けた人々はますます動くことができなくなり、血管内に血栓が形成されるリスク（血栓症）が増加します。 長時間横になっていると、血栓ができて血管が詰まることがよくあります（下肢静脈血栓症、肺塞栓症）。
筋肉麻痺の症状が長期間続くと、筋萎縮がより一般的になります。
病気の経過と予後
GBS の停滞期では、通常、運動制限やその他の症状が重篤になります。 しかし、病気のさらなる経過は大多数の患者にとって好ましいものであり、影響を受けた患者の約 70% で症状が完全に消失します。 ただし、完全な回復には何か月もかかる場合があります。 場合によっては、症状の回復が不完全になることもあります。
病気から15年が経過した今でも、患者のXNUMX分のXNUMXが痛みを訴えています。 影響を受けた人々の約XNUMXパーセントは永続的な病気にかかり、筋力低下や神経障害に苦しみ続けています。 たとえば、移動するには歩行補助具が必要です。
小児や青少年が長期的な障害に苦しむことはほとんどありませんが、軽度の障害が持続する可能性はあります。 このため、通常、病気の経過は小児の方が良好です。
ギランバレー症候群とは何ですか？
1916年、XNUMX人のフランス人医師ギラン、バレー、シュトロールが初めてギラン・バレー症候群（GBS）について説明しました。 「症候群」とは、特定の症状の組み合わせを特徴とする病気を意味します。
ギラン・バレー症候群は神経系のまれな病気であり、通常は手または足の両側から始まる上行性麻痺 (麻痺) と感覚障害を特徴とします。 これらの欠損は、免疫細胞が身体自身の神経管の絶縁被覆を攻撃し（脱髄）、また神経管（軸索）自体にも損傷を与えるために発生します。
これらの免疫細胞は自己攻撃性があるため、ギラン・バレー症候群は自己免疫疾患です。 GBS では、主に末梢神経路 (末梢神経系) と脊髄から出ている神経対 (脊髄神経) が損傷します。 脳や脊髄を含むいわゆる中枢神経系は、それほど頻繁には影響を受けません。
ギラン・バレー症候群の原因はまだほとんど不明です。 ただし、この病気は通常、感染後に発生します。
周波数
ドイツでは毎年、約XNUMX万人にXNUMX人がギラン・バレー症候群と診断されています。 GBS は高齢者に多く見られますが、場合によっては中年者、小児、青少年も罹患します。 男性は女性よりもわずかにギラン・バレー症候群を発症する頻度が高くなります。
症例の約 70% では、数週間または数か月以内に症状が完全に消失します。 しかし、患者の約XNUMXパーセントは呼吸麻痺や肺塞栓症などのGBSの合併症で死亡しています。 ギラン・バレー症候群は春と秋に頻繁に発生しますが、これはおそらくこの時期に感染症がより一般的であるためと考えられます。
ギラン・バレー症候群はどのように診断されるのですか?
ギラン・バレー症候群が疑われる場合、医師は直ちに集中治療室のある神経内科クリニックを受診することを推奨します。 医師はあなたの症状や過去の病気の説明から重要な情報（病歴）を入手します。 ギラン・バレー症候群が疑われる場合に医師が尋ねる一般的な質問は次のとおりです。
- 過去 XNUMX 週間以内に病気 (風邪または胃腸感染症) を患っていましたか?
- 過去数週間に予防接種を受けましたか?
- 手、足、または体の他の部分に麻痺や感覚異常の兆候があることに気づきましたか?
- 背中が痛いですか？
- 何か薬を服用していますか？
身体検査
病歴の後に身体検査が行われます。 医師は体のさまざまな部分の感度と筋力を検査します。 XNUMX の脳神経と反射のチェックも身体検査の一部です。
専門家は、医師がギラン・バレー症候群を診断するために使用する基準を定義しました。 必要な主な基準は次の XNUMX つです。
- 最長 XNUMX 週間にわたって複数の手足の進行性衰弱が起こる
- 特定の反射神経の喪失
- 他の原因の排除
さらなる試験
徹底的な身体検査の後、診療所で脳脊髄液 (CSF) のサンプルが採取され、検査室で検査されます (CSF 穿刺)。 これは、ギラン・バレー症候群の疑いを確認し、他の原因を除外するために絶対に必要です。 脳脊髄液を採取するために、医師は非常に細い針を腰椎の高さで脊柱管まで挿入し、注射器で脳脊髄液を抜き取ります。 脊髄は損傷しないように穿刺部位の上で終わっています。
ギラン・バレー症候群が疑われる場合には、電気生理学的検査により神経伝導障害を詳しく調べることも重要です。 たとえば、神経の伝導性は、短い電気インパルスを使用してテストされます (電気神経検査)。
ギラン・バレー症候群では、絶縁性のミエリン鞘が免疫細胞によってセグメントごとに破壊されるため、通常、神経伝導速度が低下します。 ただし、これは病気になってから数日後にのみ測定できます。 このため、ギラン・バレー症候群の経過中は電気生理学的検査を定期的に繰り返す必要があります。
ギラン・バレー症候群の症例の約 30% では、神経鞘の成分に対する特定の抗体 (抗 GQ1b-AK、抗 GM1-AK) が血液中に検出されます。 ギラン・バレー症候群に先行する感染症の原因物質を特定できることは、まだほとんどありません。 これは成人よりも子供の方がやや一般的です。 通常、病原体の特定は治療に影響を与えません。
GBS の重篤な影響のため、医師はギラン・バレー症候群の患者の筋力、心臓および呼吸機能の一般的なパラメーターを XNUMX ～ XNUMX 時間ごとに検査します。 高齢者や症状が急速に進行する場合は、特に注意深く監視する必要があります。 医師は、呼吸麻痺 (ランドリー麻痺) や肺塞栓症などの合併症の可能性に特に注意を払います。
防止
ギラン・バレー症候群の正確な原因と誘因はまだほとんどわかっていないため、予防に関する推奨事項はありません。
