In 多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症、肉芽腫性 炎症 小さいの 血 船 発生します。 このプロセス中に、組織は好酸球顆粒球によって浸潤されます。
多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症とは何ですか？
昔は 多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症 （EGPA）はチャーグ-ストラウス症候群（CSS）としても知られていました。 病理学者のヤコブ・チャーグ（1910-2005）とロッテ・ストラウス（1913-1985）が同名の役を務めました。 しかし、現在、この病気は次のように知られています。 多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症、または略してEGPA。 好酸球 多発血管性肉芽腫症 (血管炎）はANCA関連に属するまれな病気です 血管炎 （AAV）。 ANCAは抗好中球細胞質の略語です 抗体。 ANCA関連 血管炎 ほぼすべての臓器に影響を与える可能性のある全身性疾患です。 EGPAの典型的な特徴は、肺の関与です。 ぜんそく 症状。 好酸球性 多発血管性肉芽腫症、肉芽腫性（顆粒形成） 炎症 中小規模の 血 船 発生します。 組織は、白色のサブセットを形成する好酸球顆粒球（炎症細胞）によって浸潤されます 血 細胞。 したがって、 炎症 血の 船 免疫応答として発生します。 女性は男性の40倍のEGPAを発症する可能性があります。 ほとんどの場合、この病気は50歳からXNUMX歳の間に現れます。発生率は毎年人口XNUMX万人あたりXNUMXからXNUMXの新しい症例です。
目的
好酸球増加症の原因 多発血管性肉芽腫症 まだ不明です。 さまざまな医師は、それが体の機能不全に起因すると疑っています 免疫システム。 アレルギーの素因は特別な役割を果たしているようです。 EGPAは特に苦しんでいる人々に一般的です 気管支ぜんそく または他のアレルギー。 さらに、特定の使用 薬物 など モンテルカスト チャーグ-ストラウス症候群の危険因子と考えられています。 驚くべき事実は、血管への損傷がIgEによって引き起こされるということです 抗体。 さらに、病気は常にで始まります 気道、免疫複合体疾患を示唆しています。
症状、苦情、および兆候
多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の症状は、いくつかの段階で発生します。 たとえば、EGPAの発症時に、慢性呼吸器疾患が発生します。 これは ぜんそく, アレルギー性鼻炎または 副鼻腔炎。 堕落している間 鼻中隔 に存在する 鼻, ポリープ 副鼻腔で発生します。 後で、 気管支ぜんそく また発生します。 EGPAの第XNUMX段階では、血液と組織の好酸球増加症があります。 実際の全身性疾患は、次の場合にのみ明らかになります。 血管炎 小血管で発生します。 ほとんどの場合、血管外肉芽腫または高好酸球増加症を伴います。 病気のさまざまな段階を引き起こす要因はまだ明らかにされていません。 多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症はすべての臓器で発生する可能性があるため、消化管が影響を受けることがあります。 これは、厄介な症状によって現れます、 下痢, 吐き気 & 嘔吐。 さらに、の炎症 冠状動脈 または ハート 筋肉が可能で、結果として 心不全 または 心臓発作。 個人にとっては珍しいことではありません 神経損傷 刺し傷を伴って現れる 痛み、しびれと麻痺。 の場合 皮膚 関与している、ピンヘッドのサイズの出血、ただれまたは潰瘍の形成が発生します。 その他の一過性の症状には以下が含まれます 発熱、軽度 肺炎, 疲労、および減量。
診断とコース
多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の最初の疑いは、 ぜんそく 彼らがのような他の症状に苦しんでいるときの患者 神経損傷 または心臓の愁訴。 診断を確実にするために、組織サンプルはから採取されます ハート 領域、神経、または影響を受ける 皮膚 エリア。 血管炎 炎症細胞の典型的な組成によって識別できます。 血液検査 の上昇したレベルを明らかにする 好酸球顆粒球、これは典型的な発見です。 さらなる指標は、IgEの蓄積によって提供されます 抗体。 これらは、すべての患者の約40パーセントで検出できます。 の病巣の診断のために 副鼻腔、肺または ハート 見えないもの、画像検査法など X線 検査、コンピューター断層撮影（CT）または 磁気共鳴画像 （MRI）が使用されます。 EGPA患者の平均余命は、免疫抑制治療により近年大幅に改善されています。 ただし、再発が頻繁に発生するため、一貫した管理が必要です。 最適な治療により、5年生存率は80％以上になります。 ただし、心筋梗塞による死亡または 心不全 一部の患者に発生します。
合併症
通常、不快感や合併症があります 気道 病気のため。 患者は同様に苦しむ可能性があります 鼻の炎症 副鼻腔は、日常生活を複雑にし、生活の質を低下させます。 しばしば、 ポリープ また、開発し、さらに複雑にします 呼吸。 減少したため 酸素 供給、激しい活動はもはや実行できなくなり、影響を受けた人は意識を失う可能性があります。 心臓と胃腸管も影響を受けるので、 心不全 起こるかもしれない。 最悪の場合、これは 心臓発作 そして最終的には死ぬ。 一般的な病気の感覚も 発熱 & 食欲不振、そのことができます つながる 減量に。 多くの場合、 肺炎 また発生します。 治療は通常、の助けを借りて因果関係があります 抗生物質 ほんの数日で成功につながります。 ただし、二次的損傷やその他の合併症を防ぐために早期治療が必要です。 平均余命の低下はありません。 再発があり、患者が再び病気にかかると、合併症が発生する可能性があります。
いつ医者に診てもらえますか？
If 呼吸 障害が発生した場合は、健康診断を開始する必要があります。 場合 呼吸 停止、息切れ、または呼吸の中断が発生した場合、懸念の理由があります。 生命を脅かすものとして、医師の診察が必要です 条件 生物が持続的に供給不足である場合は差し迫っています 酸素。 臓器不全が発生する可能性があり、これは修復不可能で生涯にわたる損傷に関連しています。 同時に息切れを伴う睡眠障害が発生した場合は、できるだけ早く医師が必要です。 の場合には 高血圧、心臓のリズムの問題、動悸、の障害 濃度 または注意欠陥、医師に相談する必要があります。 副鼻腔の愁訴は、数日間続くか、強度が増すとすぐに検査し、治療する必要があります。 の既存の苦情がある場合 胃 または腸、医者への訪問が必要です。 場合 吐き気, 嘔吐 or 下痢 症状が繰り返し発生する場合は、医師に相談してください。 の場合には 痛み, 痙攣 または全身の麻痺、医師はできるだけ早く相談する必要があります。 重症の場合、治療しないと昏睡状態が差し迫っています。 手足のしびれは異常であると考えられており、医学的にも明らかにする必要があります。 潰瘍ができたり、腫れが生じたり、全身の病気になったりした場合は、医師の診察が必要です。 もしあれば 不要な体重減少、持続的な倦怠感、または身体の衰弱感がある場合は、健康診断を開始する必要があります。
治療と治療
多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の初期段階では、患者は与えられます 抗生物質 トリメトプリムやスルファメトキサゾールなど。 さらに、低用量の抗炎症性コルチコステロイドが投与され、これにより全患者のXNUMX分のXNUMXが改善されます。 進行した段階では、患者はまた受け取ります 免疫抑制剤 コルチコステロイドに加えて。 病気の経過がひどい場合は、コルチコステロイド ショック 治療は有望であると考えられています。 この場合、高用量のコルチコステロイドが点滴の形で数日で投与されます。 免疫グロブリン この治療が成功しない場合にも使用される可能性があります。 炎症を止めることができるなら 管理 薬物 コーチゾン 線量 徐々に可能な限り低くなります 管理。 このようにして、ほとんどの患者でEGPAを長期的に抑制することができます。
展望と予後
多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（以前はチャーグ-ストラウス症候群として知られていた）の予後は、劇的な重症度が異なります。 病気の影響を受ける臓器が多いほど、予後は悪化します。 問題なのは、この病気は事実上誰にでも、通常は中年期に発症する可能性があるということです。 この病気は、炎症を起こした血管によって説明されます。 影響を受けるのは中小規模の船舶だけですが、多くの船舶が影響を受けます。 彼ら つながる 臓器に血液と栄養素を供給します。 心臓や 脳、腎臓または 神経 好酸球性肉芽腫症や多発血管炎の影響を受け、困難になります。 治療なしでは予後は非常に悪いです。 それはしばしば治療で改善しますが、重い薬でのみ改善します。 コルチコステロイドまたは 免疫抑制剤 など アザチオプリン, メトトレキサートまたは シクロホスファミド よく使われます。 ただし、好酸球性肉芽腫症および多発血管炎の予後は、これらが 薬物 長い間服用する必要があります。 このような製剤は通常、重篤な副作用があります。 これらは、すでに損傷を受けた生物をさらに弱体化させます。 薬がゆっくりと中止できる場合 条件 改善し、予後も改善します。 残念ながら、症状はしばしば再発します。 これらは、病気の最初の発症時に悪化することが判明する可能性があります。
防止
予防的 措置 多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症に対するものは知られていない。 したがって、病気の原因はまだ特定されていません。
ファローアップ
原則として、特別または直接的なものはありません 措置 そして、アフターケアのオプションは、この病気の影響を受けた人に利用可能です。 この点で、病気の早期診断と発見もそもそも重要であり、他の編集を避けることができます。 病気が早期に発見されるほど、病気の進行は良くなります。 病気が自然に治ることは不可能であるため、影響を受けた人はいずれにせよ医師に依存しています。 適切な治療によってのみ、症状を恒久的に緩和することができます。 病気の治療は通常、薬の助けを借りて行われます。 影響を受けた人は、症状を緩和するために、正しい投与量と定期的に薬を服用することに依存しています。 不確実性がある場合、または質問がある場合は、常に医師に相談する必要があります。 影響を受ける人の生活の質に悪影響を与える望ましくない副作用が発生した場合も、医師に連絡する必要があります。 多くの場合、病気に冒された他の人々との接触も有用である可能性があります。これはしばしば情報の交換につながるからです。 ほとんどの場合、影響を受けた人の平均余命はこの病気によって減少しません。
これはあなたが自分でできることです
負担をかけないために 気道 不必要に、の消費 ニコチン 避けるべきです。 同様に、人々が喫煙する場所や空気中に他の汚染物質がある場所には立ち入らないでください。 胃腸管のさらなる刺激を避けるために、 アルコール 消費されるべきではありません。 さらに、健康を維持するために注意を払う必要があります ダイエット 減量を避けてください。 十分 ビタミン と繊維は回復プロセスを促進し、防止します 栄養失調。 の摂取量 炭水化物、動物性脂肪または オリーブオイル それらは消化過程を複雑にするので、可能であれば避けるべきです。 体は予防するために毎日十分な水分を供給されなければなりません 脱水。 にもかかわらず 疲労 倦怠感がある場合は、患者が定期的に新鮮な空気の中で時間を過ごし、十分な運動をすることが重要です。 幸福を強化するために、人生への熱意を促進する効果のある活動を行う必要があります。 身近な環境の人々との交流も、日常生活の課題にうまく対処するのに役立ちます。 に ストレスを減らす、患者が使用することをお勧めします 緩和 よりも大幅に低いレベルで種を検出できる方法もあります。（ ヨガ or 瞑想。 体は十分な暖かさを必要とします。 したがって、ドラフトや薄すぎる服の着用は避けることをお勧めします。
