プロポフォール 注入症候群は、長期的に発生する非常にまれな重篤な合併症を伴います 麻酔 プロポフォールで。 症候群は通常、次のように現れます 心不整脈; 横紋筋、骨格筋、横紋筋の問題; と乳酸 アシドーシス、によって引き起こされるアシドーシス 乳酸。 プロポフォール注入症候群の正確な原因は（まだ）よく理解されていません。 それはおそらく起源が多因子であり、プロポフォールの投与量による長期麻酔
プロポフォール注入症候群とは何ですか？
プロポフォール （2,6-ジイソプロピルフェノール）、化学分子式C12H18Oは、非常に一般的に使用される静脈麻酔薬です。 それは誘導と維持に使用されます 麻酔 また、完全な静脈麻酔にも適しています（ティバ）および永続的な場合 鎮静 患者の。 この薬は純粋に催眠作用または催眠作用があり、鎮痛剤はありません（痛み-緩和）プロパティ。 通常、望ましくない副作用はほとんど発生せず、忍容性も非常に高くなります。 麻酔科医の間では、 プロポフォール の深さのために評価されます 麻酔 薬でうまく制御することができます。 ただし、非常にまれなケースでは、プロポフォール注入症候群（PRIS）と総称される深刻な反応が発生する可能性があります。 症候群が発生する可能性は、長期的には明らかにいくらか増加します 輸液 24時間以上の子供たち。 同様に、5 mg / kg / hを超える比較的高用量の麻酔薬は、プロポフォール注入症候群に有利に働きます。
目的
プロポフォール注入症候群の発生の原因は（まだ）十分に理解されていません。 原因の多因子複合体は、脂肪酸代謝を含む可能性が非常に高いと考えられています。 ミトコンドリア クエン酸回路の分離とともに。 明らかに、の輸送の妨害があります 脂肪酸 のマトリックスに ミトコンドリア。 これはミトコンドリアの脂肪酸酸化の妨害につながり、したがってエネルギー供給の不足につながります。 この仮説は、活性アシルCoAデヒドロゲナーゼの非常にまれな遺伝的欠損症の患者に発生する症状によっても裏付けられています。 これらの患者はまた、横紋筋の筋溶解（横紋筋融解症）を示します、 ハート 失敗、 心不整脈 と代謝 アシドーシス。 原因物質として、不足している酵素は、PRISの場合と同等の脂質代謝の障害を引き起こします。
症状、苦情、および兆候
プロポフォール注入症候群は、最初はさまざまな非特異的な症状を示します。 最初の兆候は 心不整脈。 これらは通常、房室ブロック、つまり、によって引き起こされる心房の収縮インパルスの伝導の問題です。 洞結節 スルー AVノード 心室に。 通常、ECGはQRS群の拡大を示すか、収縮信号が完全にブロックされます。 AVノード、せいぜい非常に遅い心室置換リズムが介入できるようにするためです。横紋筋の組織の溶解につながる横紋筋融解症を発症するため、深刻なさらなる問題が発生します。 これは、心臓と骨格の筋肉と 横隔膜 特に影響を受けます。 プロポフォール症候群はまた、代謝性乳酸を誘発します アシドーシス、および大幅に増加した排泄 ミオグロビン 尿中（ミオグロビン尿症）はおそらく原因として 腎不全。 場合によっては、病理学的に上昇したレベルの トリグリセリド類 セクションに 血 も見つかっています（高トリグリセリド血症).
病気の診断と経過
プロポフォール注入症候群は通常、長期の過程で発生します 鎮静 または麻酔、非常に重要な心臓血管パラメータは継続的に観察されています。 症候群の最初の兆候は、特に心調律の問題によって現れます 房室ブロック、これは非常に遅い心拍（徐脈）に関連している可能性があります。 さらに、乳酸アシドーシスが検出された場合 血 血清および重要な心臓 酵素 など クレアチン キナーゼ（CK）、 グルタミン酸塩 オキサロ酢酸トランスアミナーゼ（GOT）、グリコーゲンホスホリラーゼBB（GPBB）などが病理学的に上昇している場合、プロポフォール注入症候群の疑いが強まります。 鎮静 またはプロポフォール麻酔が継続されている場合、予想されるために予後は非常に悪いです 心停止.
合併症
プロポフォール注入症候群のため、ほとんどの場合、影響を受けた人は心臓の不快感に苦しんでいます。 最悪の場合、これも つながる 〜へ ハート プロポフォール注入症候群の治療が時間内に開始されない場合は失敗します。 さらに、の組織にも不快感があります 横隔膜. 腎不全 プロポフォール注入症候群が治療されていない場合にも発生する可能性があります。 影響を受けるものは、 透析 または上 腎臓 移植。 これが治療につながらない場合、患者は通常死にます。 合併症は通常、手術が継続され、治療が開始されない場合にのみ発生します。 ほとんどの場合、 心停止 発生します。 薬は別の麻酔薬に置き換えられ、ほとんどの場合、特別な合併症はありません。 重症の場合は、治療を完全に中止する必要があります。 プロポフォール注入症候群の治療が成功すれば、平均余命も短くなりません。 最適化された投薬により、これらの苦情は通常完全に回避できるため、それ以上の合併症は発生しません。
いつ医者に診てもらえますか？
その性質上、プロポフォールの影響下にある人々はもはや自分の世話をすることはできません 健康。 プロポフォール注入症候群は、麻酔中の合併症です。 長期麻酔の異常です。 したがって、既存の障害のために、影響を受けた人はすでに数日、数週間、または数ヶ月間、彼の側で行動するための意識的な可能性がない状態にあります。 患者さんはすでに治療を受けているため、主治医または看護チームが独自に必要な措置を講じます。 健康 不規則な場合のケア。 この間、親戚は医師や看護スタッフと緊密なコミュニケーションを保つ必要があります。 訪問時間中に異常が発生した場合は、直ちに担当者に報告してください。 さらに、患者の状態について未解決の質問をする必要があります 健康 そして、既存の病気の包括的な説明が提供されるべきです。 多くの場合、医師は必要な治療手順を実行するために親戚の同意を必要とします。 影響を受けた人は自分のケアを決めることができないので、親戚やパートナーは全体的な状況について十分に知らされるべきです。 場合によっては、他の医師からセカンドオピニオンを取得する必要があるかどうかを検討する必要があります。
治療と治療
診断されたプロポフォール症候群の最も重要な手段は、プロポフォール注入の即時中止です。 プロポフォールは別のものと交換する必要があります 麻薬。 プロポフォール注入の即時中断に加えて、支持的 措置 が示されています。 これら 措置 十分な量の水分と 管理 of カテコールアミンは、 ストレス ホルモン 維持する 血 圧力と増加 ハート 割合。 場合 徐脈 持続性の存在下での薬物治療によって解決することはできません 房室ブロック、ペーシングが考慮される場合があります。 さらに、乳酸アシドーシスを治療するために適切な電解質補償を提供する必要があります。 場合によっては、継続的 血液濾過 or 透析 症状の大幅な改善をもたらしたため、有益であることが示されています。 の早期使用 血液濾過 PRISの第一選択治療が文献で議論されているように。 （遅すぎる）使用が発生したケースも報告されています 血液濾過 その目標を達成できませんでした。 で推定される脂肪酸酸化障害を補うために ミトコンドリア、適切なカロリー摂取量も確保する必要があります 治療.
防止
直接予防 措置 プロポフォール注入症候群を回避することは、患者が症候群の発症の前提条件を持っているかどうかが長期鎮静または長期麻酔のための麻酔薬の使用前に知られていないため、存在しません。 kg / hは、すでに最も重要な予防策の4つと見なすことができます。 プロポフォールによる継続的な麻酔または鎮静を最大XNUMX日間に制限することには、PRISを予防するための予防措置も含まれます。 予防措置として、プロポフォールは 妊娠 または授乳中。 に苦しんでいる個人には厳格な禁忌が存在します 大豆 アレルギー.
ファローアップ
プロポフォール注入症候群には一貫した臨床が必要です モニタリング フォローアップ中。 代謝障害はプロポフォールを長期間投与した場合にのみ発生するため、プロポフォールの再利用を避けることを強くお勧めします。 心臓と 腎不全 完全に治癒し、注意を払う必要があります 管理 十分な液体の。 急性期治療では、 透析 考慮する必要があります。 心臓と腎臓への恒久的な損傷を排除することはできず、患者の一般的なさらなる治療と安定化が必要です 条件 フォローアップケア中。 入院治療後は、外来でのフォローアップ検査や、経験豊富な医師との連携が必要です。 プロポフォール注入症候群はもはや存在しませんが 条件 プロポフォールと急性期治療の中止後、患者の体への影響がタイムリーに完全に解決されたかどうかを判断するには時間がかかります。 患者は、プロポフォールの効果について徹底的かつ完全に教育されている必要があり、プロポフォール注入で再び鎮静されたり、長期間麻酔下に置かれたりしてはなりません。 したがって、影響を受けた人が教育面接中に麻酔科医に合併症についてすぐに言及することが不可欠です。
これがあなたが自分でできることです
プロポフォール注入症候群（PRIS）が発生すると、自助の選択肢はありません。 次の非常にまれな医療緊急事態です 管理 麻酔薬プロポフォールの。 プロポフォールの注入は直ちに停止する必要があります。 さらに、循環虚脱から保護するために支援策がしばしば必要であり、 代謝性アシドーシス。 補うために 腎不全、血液濾過または 透析 早期に検討する必要があります。 血液透析 特に症状を急速に改善します。 これらの対策の適用が成功した後、患者は完全に回復します。 平均余命も生活の質も低下しません。 しかし、麻酔が必要な状況が再び発生した場合、関係する患者が医師と代替案について話し合うことが非常に重要です。 したがって、医師は患者から通常の麻酔薬に対する不耐性について知らされなければなりません。 PRISがすでにXNUMX回発生している場合は、それ以上は発生しません 薬物 プロポフォールによる鎮静のために使用されるかもしれません 痛み 患者。 したがって、これらの場合にも、患者は医師と代替案について話し合う必要があります。 患者がPRISの可能性を減らす唯一の方法は、食事療法の設計によるものです。 したがって、遺伝的要因とプロポフォールの過剰投与に加えて、PRISは長期間の 断食、ケトジェニックダイエット、および低炭水化物ダイエット。
