ウェゲナー病（同義語： 多発血管性肉芽腫症、肉芽腫性多発血管炎、 ウェゲナー肉芽腫症、およびウェゲナー肉芽腫症）は慢性です 炎症 血 船 これは比較的まれで、人口5万人あたり7〜100,000人の発生率です。 男性は女性よりも一般的に影響を受け、ウェゲナー病のピーク年齢は約50歳です。
ウェゲナー病とは何ですか？
ウェゲナー病は炎症性疾患です 血 船 関連付けられている 壊死 下部の肉芽腫の症状（肺）およびアッパー 気道 (鼻腔、中咽頭、 中耳）腎臓だけでなく。 初期段階では、病気は次のように現れます 冷たい- または インフルエンザ-のような症状 頭痛, 関節痛, 疲労, 発熱 と減量。 その後、病気は一般化され、ほとんどの場合（約80パーセント） 糸球体腎炎 (炎症 腎小体の）および微小動脈瘤は腎臓で発生します。 慢性 血管炎 (炎症 船）ウェゲナー病の特徴は欠乏症につながる 血 影響を受けた臓器の供給と灌流、そして原則としてすべての臓器系が影響を受ける可能性があります。
目的
ウェゲナー病の原因または病因はこれまで不明です。 この病気は、 免疫システム、合成する 抗体 （c-ANCA）この障害の結果としての体自身の血球に対して。 調節不全の具体的な引き金はまだ明らかにされていません。 の関与 吸入 の過敏反応につながるアレルゲン 免疫システム (アレルギー反応）について説明します。 同様に、細菌感染症 鼻粘膜 黄色ブドウ球菌 そして、考えられる遺伝的素因（素因）が潜在的な引き金となる要因であると想定されています。 さらに、ウェゲナー病は、場合によってはアルファ-1アンチトリプシン欠乏症（タンパク質代謝の遺伝的障害）と関連している可能性があります。
症状、苦情、および兆候
ウェゲナー病はさまざまな臓器系に影響を及ぼし、さまざまな症状を引き起こす可能性があります。 病気の初めに、焦点は通常耳の愁訴にあります、 鼻、および喉の領域：慢性 鼻炎 血液混合物で、頻繁に 鼻血、および経口潰瘍 粘膜 特徴的です。 の場合 肉芽腫 に広がる 副鼻腔、結果はに関連する炎症です 痛み 額とあごの領域で。 重度の耳では耳の関与が目立ちます 痛み、時折の攻撃で 目まい。 喉の変化の兆候には、嚥下障害が含まれる場合があります。 嗄声、および乾燥した刺激性 咳; 肺に広がると、喀血や窒息の急性リスクを伴う大量の息切れが発生する可能性があります。 重度の呼吸 痛み セクションに 胸 エリアが示す場合があります 胸膜炎 or 心膜炎。 多くの患者は、特に病気の初期段階で、目の炎症と視覚障害に苦しんでいます。 病気が進行するにつれて、 腎臓 関与はトリガーすることができます 高血圧。 尿中に血が混じっている場合は、腎小体の炎症（糸球体腎炎） 考慮すべきだ。 ウェゲナー病の他の考えられる症状は、痛みを伴う感圧性の腫れです。 関節 （特に四肢）だけでなく、つま先と指の知覚異常としびれ。 肌 出血や小さな皮膚潰瘍も発生し、病気が進行するにつれて皮膚全体が死ぬ可能性があります。 付随する症状には、多くの場合、次のような非特異的な苦情が含まれます 疲労疲労 食欲不振、および減量。
診断と進行
ウェゲナー病は、いわゆるXNUMXつのACR基準のうちのXNUMXつ（口腔鼻の炎症、病理学的X線写真）の場合に疑われます。 胸、病的な尿沈着、肉芽腫性炎症）は臨床的に確認することができます。 診断はによって確認されます 生検 その後の組織学的検査で、その過程で壊死性および部分的に肉芽腫性 血管炎 ウェゲナー病では、より小さな血管の一部を検出できます。 A 血液検査 また、CRPの上昇と クレアチニン レベル（腎不全）ならびに慢性炎症および加速された赤血球沈降速度のマーカーとしての白血球増加症。 糸球体腎炎、c-ANCA（抗好中球細胞質 抗体）血清中および顕微鏡的血尿（尿中の血液）も検出可能です。 レントゲン写真は、 副鼻腔 潜入 肺 組織、CT（コンピュータ断層撮影）肉芽腫を明らかにし、 傷跡、および洞窟（病理学的に目立つ空洞）。 異なって、ウェゲナー病は気管支癌およびグッドパスチャー症候群と区別されるべきです。 治療せずに放置すると、ウェゲナー病の予後は不良であり、致命的な結果をもたらします。 対照的に、症状の改善は、ほとんどの場合（90％）で達成できます。 治療、再発のリスクは非常に高いですが。
合併症
この病気の結果として、ほとんどの患者は通常、平均余命の大幅な短縮を経験します。 この病気の症状は大きく異なる可能性があり、常に特徴的であるとは限らないため、多くの場合、早期の診断と治療は不可能です。 影響を受けた人々は主に咳や風邪に苦しみ、疲れているか疲れているように見えます。 患者の対処能力も大幅に低下します ストレス & 鼻の炎症 または耳。 これらの炎症は、生活の質を大幅に低下させる可能性があります。 時々 気管支炎 発生します。 患者はしばしば目の炎症にも苦しんでおり、これは視覚的な問題を伴う可能性があります。 さらに、 発熱 手足の痛みが起こり、日常生活の動きが制限されます。 ウェゲナー病によって生活の質が大幅に低下します。 治療なしで、それはまたすることができます つながる 〜へ 腎不全、治療せずに放置すると、さらに患者の死亡につながる可能性があります。 治療はほとんどの症状を制限することができます。 しかし、治療にもかかわらず、影響を受けた人の平均余命は大幅に短縮され、制限されます。 患者は定期健診にも依存しており、 精神疾患 症状のため。
いつ医者に行くべきですか？
出血傾向の増加は異常と見なされ、さらに監視する必要があります。 頻繁に発生する場合 鼻血 またはの出血 歯肉、観察は医師と話し合う必要があります。 感覚障害が発生した場合は、医師も必要です。 懸念されるのは、耳痛、目の炎症、視力の制限、障害です 呼吸、またはイライラする 咳。 嚥下または発声の行為の変化は、医師に提示されなければなりません。 呼吸困難が発生した場合、急性の生命を脅かす 条件 存在します。 救急車に警告し、 応急処置 措置 患者の早期死亡を防ぐために開始する必要があります。 の腫れ 関節、運動障害または一般的な運動障害を調べて治療する必要があります。 血流の不一致、異常な感覚 皮膚、または筋肉の喪失 力 医師による評価が必要です。 高血圧、の不規則性 ハート リズム、歩行の不安定さを調査する必要があります。 急速な倦怠感、通常のパフォーマンスの低下、および幸福の喪失は、医師と話し合う必要がある身体からの警告サインです。 疲労、体重の望ましくない減少、 食欲不振、および食事の拒否は医師に提示する必要があります。 の脅威があります 栄養失調 生物の つながる 急性に 健康-脅迫的な状況。
治療と治療
原因不明の病因のため、ウェゲナー病は因果的に治療することはできず、症候的にのみ治療することができます。 治療 措置 ここでは、調節不全を抑えることを目的としています 免疫システム ステージに合わせて調整します。 したがって、初期の局所的に限定された段階では、薬物の組み合わせ 治療 コトリモキサゾールの 抗生物質 トリメトプリムとスルファメトキサゾール また、口鼻コロニー形成に対して予防的に使用されます 黄色ブドウ球菌、および低-線量 などの糖質コルチコイド プレドニゾロン 生命を脅かす呼吸器外症状を伴う全身性の病期が存在する場合は、高線量 プレドニゾロン と細胞増殖抑制薬 シクロホスファミド 一般的に使用され、後者は次のような別の細胞増殖抑制薬に置き換えられます メトトレキサート 禁忌の場合。 同様に、短期 ショック 治療 メチルプレドニゾロン、静脈内に適用される、治療への抵抗の場合に示されるかもしれません。 寛解が確立できれば、細胞増殖抑制剤は次のように置き換えることができます 免疫抑制剤 など ミコフェノール酸 or アザチオプリン、一般的に忍容性が高いですが、 線量 of プレドニゾロン 恒久的な投与量に徐々に段階的に廃止されます。 腎不全 必要 透析 および/または肺出血は血漿交換によって治療され、そこでは体自身の血漿が 電解質 & 水素化 炭酸塩。 個々の薬物療法の選択は、リスクを考慮に入れる必要があります 腎臓 損傷。平均余命を大幅に短縮する可能性があります。 副作用があるため、特に腎機能はウェゲナー病の存在下で注意深く監視する必要があります。
展望と予後
治療せずに放置すると、ウェゲナー病の予後は非常に悪くなります。 この場合、炎症は広がり続け、永久的な損傷につながります。 ヒアリング、ビジョン、そして 腎臓 機能は特に影響を受けます。 腎臓が冒されている場合、腎不全のために数ヶ月以内に死に至る可能性があります。 鼻の領域で頻繁に起こる炎症は、いわゆるサドルにも反映されます 鼻 (うつ病 の橋の 鼻）。 一方、治療は炎症の広がりを打ち消します。 平均余命と生活の質は、早期の診断と治療でほとんど変わりません。 影響を受けた人の90％以上で、治療は症状を大幅に軽減し、75％でも、少なくとも一時的に（完全寛解）、症状のない生活が可能になる程度までです。 それにもかかわらず、寛解に影響を受けた患者の約50％では、治療が成功しても症状が再発する可能性があります。 また、長期または繰り返しの使用 免疫抑制薬 コルチコステロイド（維持療法）は、感染症のリスクの増加と白内障の発症に関連しています。 したがって、 血球数 視力だけでなく必要です。 さらに、ステロイド誘発性 脱毛, にきび, 口 潰瘍、および体重増加が可能です。
防止
ウェゲナー病の正確な引き金と病因は不明であるため、現在、この病気を予防することはできません。
ファローアップ
ほとんどの場合、ごく限られており、ごくわずかです 措置 ウェゲナー病の影響を受けた人は直接アフターケアを受けることができるので、影響を受けた人は非常に早い段階で医師に相談するのが理想的です。 早期診断により、さらなる合併症を防ぐことができます。 しかし、これは遺伝性疾患であるため、通常は完全に治癒することはできず、影響を受ける人は常に医師に依存しています。 特に子供が欲しいという既存の欲求の場合、ウェゲナー病の再発を防ぐために遺伝子検査とカウンセリングが推奨されます。 治療自体の間、患者はほとんどの場合、症状を緩和および制限することができるさまざまな薬の服用に依存しています。 医師の指示に常に従う必要があり、正しい投与量にも注意を払う必要があります。 影響を受ける人々はまた、定期的なチェックと検査に依存しています 内臓、特に腎臓をチェックする必要があります。 病気のさらなる経過は診断の時期に大きく依存するため、通常、一般的な予測を行うことはできません。 場合によっては、ウェゲナー病は罹患した人の平均余命を短くします。
自分でできること
この病気は、特にウェゲナー病が遅れて診断された場合、影響を受けた人々にとって非常にストレスになる可能性があります。 病気のすべての症状を治療することができますが、患者の生活の質は通常厳しく制限されています。 したがって、多くの患者とその親族にとって、苦痛を取り除くために、医学的に必要な治療に加えて心理療法的治療を求めることをお勧めします。地域的に頻繁なウェゲナー病の自助グループへの連絡先は、インターネットも役に立ちます。 または、患者は 血管炎 すべてのまれなものを扱う自助グループ（www.vaskulitis-shg.de） 自己免疫疾患 それ つながる 慢性血管炎症に。 そこにリストされているリンクとヒントは、ウェゲナー病に苦しむ人々の日常生活をはるかに楽にすることができます。 彼らはまた恩恵を受けます 緩和 あらゆる種類の技術。なぜなら、患者がより苦しむ倦怠感や疲労感にも効果があるからです。 ヨガ、ジェイコブソンの漸進的筋弛緩薬 緩和, 気功 と太極拳はすべてお勧めです。 しかし、音楽療法、笑いなどの新しい代替療法 ヨガ または、タッピング療法のEFTも一度試してみる必要があります。これは、MorbusWegenerの患者にとっても救済策であることがすでに証明されているためです。
