広い意味での同義語
ウェゲナー病、アレルギー性血管炎および肉芽腫症、クリンガー-ウェゲナー-チャーグ症候群、ウェゲナー肉芽腫症、ウェゲナー-クリンガー-チャーグ巨細胞性肉芽動脈炎、鼻炎性肉芽腫症
定義
ウェグナー肉芽腫症は、小さな 血 船 全身に炎症を起こします(全身 血管炎)。 これは、組織結節(肉芽腫)の形成につながります。 ほとんどの場合、耳、気道、肺、腎臓が影響を受けます。 ザ・ 血 船 壊死的および肉芽腫的に変化します。
疫学人口発生率
ウェグナー肉芽腫症は比較的まれで、5万人あたり約7〜100,000人に発生します。 女性は男性よりも病気になる頻度が低く、この病気は50歳前後で最も頻繁に発生しますが、子供や青年が病気になるケースも報告されています。
症状
ウェグナー肉芽腫症は、持続的な血の風邪、鼻血、慢性的な鬱血から始まることがよくあります 鼻. 副鼻腔炎 それに関連付けることもできます。 の炎症 中耳 (中耳炎), 耳痛、めまい、さらには難聴も、病気の初期と進行中の両方で発生する可能性があります。
病気の過程で、 嗄声、ドライ 咳、関節と筋肉 痛み 頻繁に発生します。 腎臓の炎症 船 (糸球体腎炎)病気の過程でも一般的です。 さらに、 目の痛み、目の炎症、さらには視覚障害、さらには出血、赤い斑点、結節などの皮膚の変化。
正確な原因はまだわかっていません。 確かなことは、それが体内の血管の炎症であるということです(一般化 血管炎)自己免疫によって引き起こされる 抗体。 関連する抗原は不明であり、とりわけ吸入されたアレルゲンおよび 黄色ブドウ球菌.
診断
症状は大きく異なる可能性があるため、ウェゲナー肉芽腫症の診断には、検査室の化学的、顕微鏡的(組織学的)および臨床的所見が必要です。 組織サンプル(生検)を撮影することができます。顕微鏡検査では、特定の形態の細胞の増加(肉芽腫)と死にかけている細胞(肉芽腫)が明らかになります。壊死)。 の場合 腎臓 関与、腎臓 生検 通常変更されたものを明らかにすることができます 腎臓 細胞。
A 血 特定のテスト 自己抗体 (主にc-ANCA、まれにp-ANCA)も必要です。 これら 抗体 体自身に対して向けられています 白血球 (白血球、特に好中球顆粒球)。 略語ANCAは抗好中球細胞質抗体の略です。
炎症マーカー(CRPなど)も血中で上昇する可能性があります。 クレアチニン ウェグナー肉芽腫症が関与している場合も上昇する可能性があります 腎臓 X線 またはCTスキャンはしばしば肺の変化(肉芽腫と瘢痕)を示します。