人体にとって最も重要な物質のXNUMXつは アミノ酸。 それらがなければ、代謝は形成できません タンパク質, 肝臓 代謝、成長、構築 皮膚, 爪 & 髪 との機能 神経系 できないでしょう。 アミノ酸 の合成のためのビルディングブロックです タンパク質 糖新生の基本的な構成要素として機能します。糖新生は、 グルコース。 したがって、アミノ酸代謝は、組成、分解、および変換における体内のすべての生化学的プロセスを含みます アミノ酸.
アミノ酸代謝とは何ですか？
アミノ酸代謝には、アミノ酸の組成、分解、変換における体内のすべての生化学的プロセスが含まれます 酸、例えば リジン。 人体はいくつかのアミノを生成することができます 酸 それ自体と食物から他のものを取得します。 関連するプロセスは複雑です。 酵素 と補酵素が使用されます。 そのような場合 酵素 欠陥があるか、形成が不十分であると、これはアミノ酸代謝の障害につながり、ひいては深刻な病気を引き起こします。 個々のアミノ 酸 またの前駆体を形成します ホルモン および神経伝達物質またはの組成に役立つ 窒素含有化合物。
機能とタスク
基本的に、アミノ酸は必須アミノ酸と非必須アミノ酸に分けられます。 アミノ酸代謝には、それらの形成と分解が含まれます。 必須アミノ酸 進化の過程で 酵素 それらに適したものは徐々に失われ、合成はかなり面倒です。 彼らは食べ物と一緒に摂取され、呼ばれます ロイシン、イソロイシン、ロイシン、 メチオニン, リジン、フェニルアラニン、 トリプトファン、スレオニンとバリン。 アミノ酸代謝障害では、他のアミノ酸も必須になります。 フェニールケトン尿。 非必須アミノ酸 体自体によって形成することができます。 これらには、アスパラギン酸とグルタミン酸が含まれます。 アラニン とセリン。 形成はで行われます 肝臓 と腎臓、肝臓のプロセスのために、体はからのベータ酸化によって提供されるアルファ-ケト酸を必要とします 脂肪酸。 アルファケト酸は、アミノ酸を介したアミノ基の移動に役立ちます。 体はから派生物を取得します ビタミン 補酵素ピリドキサールと呼ばれるB6 リン酸塩、転送で重要な役割を果たします。 アミノ酸代謝では、補酵素も責任があります 脱水、アミノ基転移および生体物質への脱炭酸 アミン類. 脱水 分裂するプロセスです 水素化 から 、酸化された有機化合物を指します。 これは吸熱反応で発生しますが、によって発熱反応に変換することもできます 酸素、次に形成されます 水。 アミノ基転移では、アミノ酸のα-アミノ基がα-ケト酸にシフトし、新しいα-ケト酸とアミノ酸を形成します。 このプロセスに必要な酵素はトランスアミナーゼと呼ばれます。 受容体は、ケトグルタル酸、オキサロ酢酸、ピルビン酸です。 このようにして行われるプロセスは常に可逆的です。 脱炭酸は、分子のカルボキシル基の分離と、その結果としての カーボン 二酸化炭素。 生体 アミン類 このように組み立てられ、それが今度は基本的です アミノ基を有する。 非の場合必須アミノ酸、補酵素ピリドキサールのアルデヒド基 リン酸塩 酸のアミノ基とシッフシェ塩基を形成し、 排除 of 水。 したがって、シフシェ塩基は、酵素内部のカチオン性基によって安定化されます。 補酵素のピリジン環では、 窒素 継続して起こり、ケチミン形成が形成されますが、これは安定しておらず、変形しています。 これは、アミノ基転移または脱アミノ化のいずれかを介して発生する可能性があります。 後者は、アミノ酸からのアミノ基の切断を含み、さらに次のように使用されます。 アンモニア。 これは重要です 血 たとえば、PHレベルは、低濃度では、 脳 有毒であるため、 肝臓 〜へ 尿素、その後排泄されます。
病気と病気
アミノ酸代謝に欠陥が生じると、生物に深刻なダメージを与え、関連する病気を引き起こします。 ほとんどが先天性です 遺伝子 継承によって伝達される効果。 それらの多くはかなりまれであり、それらの症状は、酵素が欠落しているか、またはそれらの機能のみが妨害されているかどうかによって異なります。アミノ酸代謝では、いくつかのプロセスが発生し、次に異なる酵素が必要になります。 したがって、障害も変化する可能性があります。 これはそのような病気の診断をますます困難にします。 症状は常にわかっているわけではなく、特定するのも困難です。 ほとんどの欠陥は、中間生成物がもはやアミノ酸に変換できないという事実に現れます。 同様に、このプロセスの前兆がブロックされる可能性があります。 この結果、そのような中間体が蓄積し、その結果、アミノ酸が不足しているために機能が実行できなくなります。 したがって、組織や臓器の損傷がすぐに発生するか、障害の症状が発生します。 これらの条件下では、アミノ酸の輸送が妨げられます。 アミノ酸はもはや尿中に排泄されませんが、生体内に戻されます。 結果として生じる病気は次のとおりです 白皮症、アルカプトン尿症および フェニールケトン尿。 XNUMXつの症状すべてにおいて、チロシンの代謝が妨げられています。 に 白皮症、人体はもはや生産することができません 皮膚 顔料 メラニン このために。 ザ・ 皮膚、目と 髪 したがって、非常に淡く、ピンクから白です。 チロシンは、食品から得られるアミノ酸フェニルアラニンによって生成されます。 これが欠落している場合は、 メラニン 甲状腺ホルモンも チロキシン またはメッセンジャー物質など カテコールアミン 生産できなくなりました。 アルカプトンヌリアでは、酵素ホモゲンチシンオキシゲナーゼが欠落しています。 これにより、ホモゲンチジン酸がマレイルアセト酢酸に変換されます。 アルカプトンとして、これは尿中に排泄されるか、体内に貯蔵されます。 これにより、 炎症 水晶または カルシウム の預金 関節、 と同様 腎臓 石または心機能障害。 可能な診断はの追加です 拠点、尿が黒くなる原因になります。 フェニルケトン尿症 最も一般的なアミノ酸代謝障害です。 これは、フェニルアラニンをチロシンに変換する酵素であるフェニルアラニンヒドロキシラーゼの欠陥によって引き起こされます。 これが起こらない場合、フェニルアラニンは組織に蓄積し、 血 そしてダメージを与え始めます 脳。 これは、全体的な身体的発達に影響を及ぼし、遅らせます。 発作と精神 遅滞 起こるかもしれない。 この欠陥には、 ダイエット 子供の人生の最初のXNUMXヶ月で適用される特別なアミノ酸で強化されて、正常な発達につながります。 ザ・ ダイエット 思春期まで従わなければなりません。
