Ceelen-Gellerstedt症候群は 肺 のXNUMXつであると信じられている障害 自己免疫疾患 肺組織に一時的または慢性的な出血を引き起こします。 線維症はしばしば出血から発症します。 このまれな病気の原因となる治療法はまだ利用できません。
Ceelen-Gellerstedt症候群とは何ですか？
Ceelen-Gellerstedt症候群はまれです 肺 肺の肺胞構造要素に出血として現れる病気。 この病気は特発性肺ヘモジデローシスとも呼ばれ、生後XNUMX年までに発症します。 女性と男性はほぼ同じように影響を受けます。 この病気はその希少性のために特に十分に研究されていないため、原因は決定的に解明されておらず、因果療法も存在しません。 出血は通常びまん性です。 病気はしばしばと混同されます 血管炎 またはコラーゲン症、両方の状態が同様の一般的な外観を生成するため。 Ceelen-Gellerstedt症候群は通常、成人では一時的で再発します。 したがって、症状は必ずしも全体を通して持続するわけではありませんが、かなりの期間が経過すると治まり、再発します。 子供では、より慢性的な経過が観察されています。
目的
Ceelen-Gellerstedt症候群の原因はまだ決定的に決定されていません。 家族性の蓄積が観察されたため、医学はこれまでのところ、感染症または他の環境の影響とともに、おそらく病気の発症につながる遺伝的素因を想定してきました。 吸入 からのトラウマ 殺虫剤 と特定の感染症 ウイルス 多くの場合、 環境要因 病気の発症とともに。 との接続 セリアック 病気も可能性の範囲内です。 特に、この病気の子供たちはしばしば牛の病気にさらに苦しんでいます ミルク 不寛容、これは興味深い観察であり、特に セリアック 疾患。 このまれな病気では、起源は不明です。 おそらく、肺の出血は、体自身の組織に対する自己免疫プロセスによって引き起こされます。
症状、苦情、および兆候
Ceelen-Gellerstedt症候群は、急性エピソード中に制限的な換気機能障害として現れ、通常、逆説的に上昇した状況での呼吸器の全体的な機能不全と組み合わされます カーボン 一酸化炭素伝達係数。 慢性的な非生産的などの症状 咳 発生する。 患者はまた、主に運動で発生する呼吸困難の影響を受けることがよくあります。 さらに、影響を受けた個人は簡単に疲労し、彼らの 皮膚 著しく青白いです。 まれなケースでのみ、患者は 咳 up 血。 それにもかかわらず、病気は常に損害を与えます 血 船 肺の肺胞で、再発性の出血を引き起こします 肺 組織、その程度はケースごとに異なります。 以来 血 分解産物であるヘモジデリンは出血のために肺組織に沈着し、出血のたびに肺が不可逆的に損傷します。 だんだん 結合組織 損傷に応じて肺で生成されます。 肺線維症 これらのプロセスの最終的な結果です。
診断と進行
病歴をとった後、臨床検査はシーレン-ゲラーシュテット症候群の診断の基礎を形成します。 病気の急性エピソードでは、医師は聴診中に吸気の終わりに向かってガラガラ音を聞きます。 呼吸機能検査では、急性エピソードで拘束性換気機能障害が観察されることがあります。 ザ・ 胸 診断を確認するためにX線撮影され、急性期の肺実質および肺繊毛のびまん性圧密を示しています。 網目状の描画が増加します。 多くの場合、 血液検査 明らかに 鉄欠乏症 貧血。 科学者は予後について意見が分かれています。 かなり好ましい予後について話し、病気の結果として死をめったに期待しない人もいれば、特に子供、したがって慢性型の病気の死亡率を約XNUMX％と仮定すると、悪い予後を示す人もいます。
合併症
Ceelen-Gellerstedt症候群は、ほとんどの場合、呼吸障害を引き起こします。 ほとんどの患者は急性呼吸窮迫と非常に重度の苦痛に苦しんでいます 咳。 呼吸器疾患のため、被災者の日常生活は非常に影響を受けています。 スポーツをしたり、特定の身体活動を行ったりすることはできなくなりました。 したがって、影響を受けた人は彼または彼女の活動が制限されます。息切れは つながる 〜へ パニック発作 そして多くの人々の意識のさらなる喪失。 Ceelen-Gellerstedt症候群は、患者が非常に簡単に倦怠感を引き起こし、また 頭痛 & 吐き気。 この場合、 疲労 睡眠で補うことはできません。 重症の場合、出血によって肺が損傷することもあります。 損傷自体は元に戻せず、治療によって元に戻すことはできません。 Ceelen-Gellerstedt症候群に利用できる特定の治療法はありません。 ほとんどの場合、症状を和らげるために、症候群の急性期に薬が投与されます。 不寛容またはアレルギーの場合、影響を受ける人は特定に従う必要があります ダイエット そして彼または彼女の食物摂取量が制限されています。 治療自体はしませんが つながる 合併症に対しては、完全な治癒を達成することはできません。 最悪の場合、患者を生かしておくために肺移植を行う必要があります。 この手順に関する研究はほとんど行われていないため、さまざまな合併症が発生する可能性があります。
いつ医者に行くべきですか？
主に運動中に咳や息切れが発生する場合は、直ちに医師の診察を受けてください。 これらの症状が再発し、他の原因によるものでない場合は、深刻な根本的な原因がある可能性があります 条件 Ceelen-Gellerstedt症候群など。 医学的診断は、それが実際に肺疾患であるかどうかを明らかにすることができます–そして、必要に応じて、必要な 治療 直接開始できます。 さらなる症状が目立つようになったり、兆候が現れたりした場合 肺線維症 表示される場合は、救急医療サービスに連絡することをお勧めします。 苦しんでいる人 セリアック 病気は特に影響を受けます。 吸入 からのトラウマ 殺虫剤、特定の感染症 ウイルス、および他の 環境要因 Ceelen-Gellerstedt症候群の発症を促進することもできます。 これらの要因の影響を受ける人は 話す 彼らが上記の症状を持っているならば、彼らの一般開業医に。 一般開業医に加えて、肺の専門家または内科医も相談することができます。 救急医療では、救急車を呼ぶか、影響を受けた人を診療所に連れて行く必要があります。
治療と治療
Ceelen-Gellerstedt症候群の原因となる治療法はまだ存在していません。 したがって、 治療 症候性であり、必要に応じて支援的であり、主に支援的である 措置 影響を受けた個人とその親族の生活の質の改善である。 薬物治療は主に病気の急性期に使用されます。 特にステロイドによる治療は、急性期の症状を緩和することができます。 同じことがシクロホスファミドにも当てはまります。 しかし、これまでに観察された薬物療法の成功は限られており、Ceelen-Gellerstedt症候群のすべての症例で証明されているわけではありません。 厳しいコースも必要です 管理 of 免疫抑制剤 など アザチオプリン 急性期以外。 場合 グルテン不耐症 グルテンフリーです ダイエット も開始されます。 の場合 乳糖 不寛容、 ダイエット またする必要があります 乳糖-自由。 まれに、そのような食事療法の結果として、すべての症状の完全寛解が観察されています。 場合 肺線維症 すでに長期的に開発されています 酸素 治療 しばしば与えられなければなりません。 末期呼吸不全が肺に存在する場合、最後の治療オプションは 移植 肺の。 このオプションが成功を収めている程度は、利用可能な調査が最小限であるため、評価するのが困難です。 しかし、この病気は移植された肺さえも攻撃するので、長期的な成功はほとんど期待できないため、移植だけの可能性はかなり低いと考えられなければなりません。
見通しと予後
Ceelen-Gellerstedt症候群は因果的に治療することができないため、患者はいずれの場合も対症療法に頼らなければなりません。 多くの場合、生涯にわたる治療が必要ですが、これは通常、症状をうまく制限および軽減することができます。 Ceelen-Gellerstedt症候群は、不寛容がある場合、適応食によって打ち負かされることがよくあります グルテン。 同じことが通常当てはまります 乳糖 不寛容、その場合、食事療法も調整されます。 ただし、これらのオプションに加えて、ほとんどの患者は 酸素結果として症状が治まらない場合、Ceelen-Gellerstedt症候群は肺を移植することによってのみ治療することができます。 治療を行わないと、平均余命は最終的に大幅に短縮され、影響を受けた人は死に続けます。 肺移植を行っても、症状が再発する場合があります。 ただし、ドナー臓器を見つける可能性は非常に低いです。 したがって、Ceelen-Gellerstedt症候群の予後は、薬物治療の成功と症候群の正確な症状にもよるが、比較的不良であると考えられている。 とにかく完全な治癒は不可能であるため、一般的に、治療は生活の質を改善することを目的としています。
防止
Ceelen-Gellerstedt症候群の原因はこれまで不明です。 したがって、これまでのところ、この病気を予防することはほとんどできません。 場合 吸入 外傷またはウイルス感染は、トリガー要因、予防接種、および慎重な取り扱いとして実際に存在します 殺虫剤 および他の有毒物質は予防として理解することができます 措置 最も広い意味で。
これがあなたが自分でできることです
Ceelen-Gellerstedt症候群は非常にまれな肺疾患であり、その原因はまだ決定的に決定されていません。 おそらく、肺の出血は、体自身の組織に対して向けられた自己免疫プロセスによって引き起こされます。 病気の原因がわからないので、影響を受けた人は何も服用できません 措置 それらと因果的に戦うために。 また、症状の多くは、自助措置によって影響を受けることができないか、わずかなものにすぎません。 しかし、病気と特定の食物不耐性との関係、特に セリアック病、 と同様 乳糖不耐症 疑われています。 そのような障害に苦しんでいる影響を受けた人は、適切な食事療法によってそれらを軽減することができ、したがって、Ceelen-Gellerstedt症候群の経過にもプラスの影響を与える可能性が非常に高いです。 の場合 グルテン不耐症、グルテンタンパク質は一貫して避ける必要があります。 グルテン 多くの種類の穀物、特に小麦、デュラム小麦のセモリナ、大麦、スペルト小麦に特に高濃度で含まれています。 オーツ麦、ライ麦、緑のスペルト小麦だけでなく、原始穀物、カムットまたはエンマーコムギでも。 あぶらな科 (キャベツ、はくさい、非結球あぶらな科類など）一方、米、そば、キビは、 コーンフレーク 含まれていない グルテン。 アマランサスにもこの物質は含まれていません。 ますます多くの人々がグルテンフリーの食事を好むので、医学的な必要がなくても、今では幅広いパスタがあります、 パン 専門食料品店や 健康 の人にも適した食料品店 セリアック病。 苦しんでいる人 乳糖不耐症 乳製品のビーガン代替品に精通している必要があります。 ここでも、範囲は非常に広く、高品質になっています。 さらに、乳糖を含まない乳製品もご利用いただけます。
