セリアック 病気（同義語：セリアック病、セリアック病、先住民スプルー、セリアック病、セリアック病） グルテンアレルギー; グルテン誘発性腸症; グルテン過敏性腸症; グルテン不耐症; ホイブナー・ヘルター病; 腸の乳児症。 非熱帯スプルー。 スプルー、先住民族。 ICD-10 K90。 0: セリアック 病気）は 慢性疾患 粘膜 小腸 （小腸 粘膜; 腸症）穀物タンパク質に対する過敏症によるもの グルテン* 遺伝的に素因のある個人の場合。 セリアック 病気は免疫学的に決定された全身性/自己免疫疾患です。 特殊な形態のセリアック病:
- 非定型セリアック病：腸管外（腸系の外側）の症状が顕著です。 セリアック病血清学的検査は陽性です。 ほとんど変化は検出できませんが、 粘膜 小腸。 吸収不良の兆候はありません。
- セリアック病の可能性：トランスグルタミナーゼTG2-IgAおよびEMA-IgA力価（筋内膜IgA力価）が増加し、少なくとも0つの十二指腸に正常な絨毛構造（マーシュによるとタイプ1または5）が併発している 生検 からのサンプル/組織採取 十二指腸 (電球とパースが降下します)。
- サイレントセリアック病: 抗体力価が陽性の場合、HLA コンステレーションが陽性 (下記を参照) 検査診断）および組織学的変化 小腸 臨床症状が存在しないが存在する。
- 潜在性セリアック病: 素因となる HLA 状態が存在する場合。 症状や抗体異常がない場合もあります。
難治性セリアック病は、厳格な治療にもかかわらず臨床的および組織学的改善が達成されない場合に発生するといわれています。 グルテンフリー ダイエット セリアック病の診断が確認された後、12 か月間 (GFD) の投与を受けます。 これまでのところ、成人患者についてのみ報告されている。難治性セリアック病 I 型は自己免疫の特徴を持ち、II 型は前リンパ腫の特徴を持っている（詳細については、以下の「経過と予後」を参照）。 腸内および腸外（腸系の内側と外側）の症状が広範囲に及ぶため、セリアック病は病気のカメレオンとみなされ、依然として見落とされることがよくあります。 診断潜伏期間（最初の症状の発現から病気の確定診断までの時間）は約 4 年です。 性比：女性は男性よりも頻繁に影響を受けます。 頻度のピーク: この病気は乳児期/初等学齢期および人生の4歳代に発生します。 診断時の女性の平均年齢は40歳から45歳です。 男性の場合、年齢のピークは 10 つあり、15 歳から 35 歳の間と 40 歳から 0.5 歳の間です。 注: スクリーニングによって特定された個人は、顕著な絨毛萎縮にもかかわらず完全に無症状である可能性があります。 有病率 (病気の発生率) は 1 ～ 0.3% (ドイツ)。 3～1% (集団調査)。 ヨーロッパと北アメリカでは、有病率は 2 ～ 10,000 % です。 アフリカやアジアでは、この病気はあまり知られていません。 スウェーデンの研究では、12人以上の小学2.7年生（2.1歳）の子供が血清学的マーカーを使用してセリアック病のスクリーニングを受け、2％の子供が血清学的所見陽性を示し、5％で組織学的に診断が確定できた。 前向きスクリーニング研究に基づくセリアック病の発生率（新規症例の頻度）は、1.5 歳から XNUMX 歳の間で最も高くなります。難治性セリアック病の累積発生率は約 XNUMX% です。 経過と予後:治療しない場合、この病気は体重減少につながり、 悪液質 （衰弱；重度の衰弱）。 小児では、セリアック病を治療しないと通常、次のような欠乏症が生じます。 ビタミン & 微量元素 と同様 鉄欠乏性貧血 (鉄欠乏による貧血）。 これは成長と骨の質に悪影響を及ぼします。 グルテンフリー ダイエット (GFD)、症状は通常数週間以内に改善します。 対照的に、小腸の粘膜（小腸粘膜）は数か月以内、個々の場合では数年以内に再生します。 セリアック病に特有の検査 自己抗体 は否定的です。 まれに、厳格なグルテンフリーにもかかわらず、 ダイエット、患者は、セリアック病に典型的な腸（「腸関連」）絨毛萎縮の持続（「持続」）を伴う吸収不良症候群に苦しみ続けています。 これが難治性セリアック病 I 型である場合、患者は通常、免疫抑制療法（「体の正常な機能を抑制する）」で治療されます。 免疫システム「）症状がある場合。 難治性セリアック病 II 型が存在すると、腸疾患関連 T 細胞を発症するリスクが増加します。 リンパ腫 (ETZL)。このような場合、広範なさらなる診断 (骨髄 穿刺、必要に応じて）が必要です。 セリアック病患者の致死率（この病気の患者の総数に対する死亡率）は増加します。 スウェーデンの死亡率記録を用いたESPRESSO（「スウェーデンの組織病理学報告書によって強化された疫学」）のデータに基づくと、9.7人年当たり1,000人の死亡率（死亡率）は、同年齢および性別のスウェーデン人246,426万8.6人の比較グループ（1,000人年当たりXNUMX人が死亡）よりも有意に高いことが判明した。 s. 併存疾患: この病気は、非合併症のリスク増加と関連しています。ホジキンリンパ腫 (a 癌 リンパ ノード）、 リンパ腫 小腸の癌、および消化管の癌。 セリアック病患者は、神経障害（多くの末梢神経疾患の総称）を発症する可能性が 2.5 倍高い 神経系）。 この診断のリスクが最も高かったのは、セリアック病と診断されてから XNUMX 年目でした。別の併存疾患は次のとおりです。 てんかん (発作性障害; 小児では HR 1.42、青年 (1.58 歳未満) では 20)。 ※グルテン（貯蔵） タンパク質 小麦の）はグルテンとも呼ばれます。 ベーキング 小麦粉の能力を高め、製パン性を向上させます。 グルテンは小麦の総タンパク質の約 80% を占め、以下のようないくつかの画分で構成されています。 タンパク質 グリアジンとグルテニン。
