高シュウ酸尿症では、排泄が増加します シュウ酸 尿中。 これにより、 シュウ酸 で沈殿する カルシウム 難溶性のシュウ酸カルシウムを形成し、腎臓に結石を形成します。 ザ・ 条件 引き起こす可能性があります 腎臓 さまざまな組織の障害と全身障害。
高シュウ酸尿症とは何ですか？
高シュウ酸尿症は深刻です 条件 の排泄の増加を特徴とする シュウ酸 尿中。 シュウ酸は代謝の最終産物であり、通常は急速に分解されて カーボン 二酸化炭素と 水。 しかし、この分解が適切に機能しない場合、またはシュウ酸が食物を介して生物に侵入しすぎる場合は、 カルシウム カルシウムで溶解するのが難しいシュウ酸塩は、尿路結石として形成され、泌尿器に定着する可能性があります。 これは特に腎臓に損傷を与えます。 高シュウ酸尿症には一次型と二次型の両方があります。 したがって、原発性高シュウ酸尿症は常に遺伝的に決定され、XNUMXつのタイプに分けることができます。 XNUMXつのタイプすべてに、酵素の欠陥があります。 つながる 生体内のシュウ酸形成の増加またはシュウ酸分解の減少。 シュウ酸は尿中に排泄されなければなりません。 その過程で、 カルシウム シュウ酸カルシウムを形成します。シュウ酸カルシウムは腎臓で結晶化し、場合によっては他の臓器でも結晶化します。 二次性高シュウ酸尿症は、他の代謝性疾患に関連していることがよくあります。 つながる 高架に 血 カルシウム濃度。 さらに、シュウ酸を含む食品の摂取量の増加によっても引き起こされます。
目的
遺伝的欠陥は原発性高シュウ酸尿症に存在します。 たとえば、原発性高シュウ酸尿症I型は、常染色体劣性代謝障害であり、 肝臓 酵素グリオキシル酸アミノトランスフェラーゼ。 この酵素は、グリオキシル酸からグリシンへの変換を担っています。 この酵素が機能しない場合、グリオキシル酸が蓄積し、シュウ酸に分解されます。 原発性高シュウ酸尿症II型（PH II）では、シュウ酸 濃度 も増加します。 ここでは、酵素グリオキシル酸レダクターゼ/ヒドロキシピルビン酸レダクターゼに欠陥があります。 その結果、グリオキシル酸は変換できなくなるため、シュウ酸塩が蓄積します。 PH IIIでは、酵素2-ケト-4-ヒドロキシ-グルタル酸アルドラーゼは機能せず、これもシュウ酸の増加につながります 濃度。 シュウ酸は尿中に排泄されなければなりません。 しかし、非常に高いシュウ酸濃度では、それはカルシウム塩として沈殿し、腎臓に尿路結石を形成します。 シュウ酸カルシウムの絶え間ない沈着は 腎臓 炎症 そして瘢痕反応は、最終的には損なわれます 腎機能。 さらに、全身性オキサロシスも発生します。 オキサロシスとの関連で、シュウ酸カルシウムの沈殿物が他の多くの臓器に形成されます。 濃度 シュウ酸の 血 増加します。 影響を受ける臓器には、血管壁、目、 ハート 筋、 皮膚, 骨格 そして中央 神経系。 これは、影響を受ける臓器の典型的な障害をもたらします。 失明、骨オキサロシス、 心不整脈 or 貧血。 臓器不全は死を脅かすことさえあります。 高シュウ酸尿症の二次形態では、カルシウムの放出の増加に関連する他の基礎となる代謝性疾患がしばしばあります。 次に、カルシウムは既存のシュウ酸とより強く結合してシュウ酸塩を形成し、それが次に沈殿する可能性があります。 これはで発生します 副甲状腺機能亢進症, クッシング病, サルコイドーシス、[[ボーン 転移]）、多発性骨髄腫、または ビタミンD とりわけ、過剰摂取。 さらに、二次性高シュウ酸尿症は、シュウ酸の過剰な食事摂取によっても発症する可能性があります。 シュウ酸は特に豊富です ダイオウ、スイバ、ほうれん草、または ココア 製品。
症状、苦情および兆候
高シュウ酸尿症の症状はさまざまです。 病気の経過は、同じ形態であっても、個人間で大きく異なる可能性があります。 尿中のシュウ酸塩濃度の上昇が典型的です。 ほとんどの場合、結石の形成は泌尿器で起こります。 原発性高シュウ酸尿症では、腎臓や他の臓器でのシュウ酸塩の形成が非常に大きくなる可能性があり、 腎臓 でもダメージやその他の組織ダメージが発生します 幼年時代。 原発性高シュウ酸尿症の他の個人は、時折の形成を経験するだけかもしれません 腎臓結石 全体として、重度の腎機能障害、尿路結石の形成、腎疝痛、血尿を特徴とする症状、 発熱 & 腎不全 発生する。 腎臓が効果的に機能しなくなると、 血 また、増加することができます つながる さまざまな組織でのオキサロシスの形成に。 心不整脈, 高血圧、部分組織 壊死 (壊疽）そして関節可動域制限が起こります。
病気の診断と経過
高シュウ酸尿症は、尿中のシュウ酸の濃度を測定することによって診断されます。 シュウ酸の排泄は40日あたりXNUMXミリグラムを超えてはなりません。
合併症
高シュウ酸尿症は、ほとんどの患者に腎臓の不快感を引き起こします。 患者の体内の他の組織もこの病気の影響を受ける可能性があります。 これにより、腎臓での結石の形成が増加し、重大な原因となります 痛み 患者に。 腎臓や他の臓器の組織は高シュウ酸尿症によって深刻な損傷を受ける可能性があるため、これらの臓器の制限が予想される場合があります。 ほとんどの患者はまた苦しんでいます 発熱 そして一般的な病気の感覚。 最悪の場合、高シュウ酸尿症が医師によって早期に治療されない場合、完全な腎不全が発生する可能性があります。 さらに、 高血圧 発生し、最悪の場合、 ハート 攻撃。 未治療の高シュウ酸尿症は平均余命の低下につながります。 急性の緊急事態は通常、水分摂取量が多い場合に治療できます。 ただし、深刻なケースでは、 移植 患者の様々な臓器の。 この場合、特定の状況下で合併症やその他の不快感が発生する可能性があります。 しかし、これらは病気の正確な状況に依存し、一般的に予測することはできません。
いつ医者に診てもらえますか？
尿路結石、腎疝痛、または 発熱 高シュウ酸尿症が根底にある可能性があります。 症状がXNUMX〜XNUMX日以上続く場合は、医師に相談する必要があります。 血尿や腎機能障害の兆候など、病気の過程でさらに症状が現れた場合は、すぐにかかりつけの医師に相談する必要があります。 次のような深刻な合併症の場合 心不整脈 または組織 壊死、病院への訪問が示されています。 重症の場合、救急医はすぐに呼ばれるべきです。 これは特に、苦情が突然発生し、失敗の兆候に関連している場合に当てはまります。 この場合、すぐに医師の診察を受けるのが最善です。 対応する遺伝的欠陥と診断された人々は、高シュウ酸尿症の発症に特に敏感です。 の人もそうです クッシング病, サルコイドーシス or 副甲状腺機能亢進症。 これらのリスクグループに属する人は、上記の症状がある場合はすぐに医師に相談することをお勧めします。 かかりつけの医師に加えて、内科の専門医や腎臓内科医に相談することができます。
治療と治療
高シュウ酸尿症は、最初は水分摂取量を増やすことによって治療されます。 さらに、シュウ酸カルシウムの結晶形成を妨げる阻害剤が投与されます。 これらには以下が含まれます マグネシウム、クエン酸塩または重炭酸塩。 シュウ酸カルシウムを溶液中に保つために、尿は可能な限りアルカリ性に保たれます。 に非常に敏感な患者では ビタミン B6、 ピリドキシン シュウ酸塩の生産を減らすために代用されます。 これらの治療法は、重度の原発性高シュウ酸尿症の進行を遅らせることができます。 しかし、多くの場合、腎臓と腎臓の組み合わせ-肝臓 移植 乳児期には、酵素によるシュウ酸塩の形成を防ぎ、患者の命を救うために必要です。
見通しと予後
高シュウ酸尿症の予後は大きく異なります。 治療せずに放置すると、非常に重症になる可能性があります。 原発性高シュウ酸尿症I型は特に予後不良です。 病気の他のXNUMXつの主要な形態のように、それは遺伝的に決定されます。 続発性高シュウ酸尿症は、別の病気によって引き起こされます。 しかし、すべての高シュウ酸尿症に共通するのは、生体内でのシュウ酸カルシウムの沈着です。 尿中のシュウ酸カルシウムの飽和度が高いため、結晶は特に腎臓で沈殿し、時間の経過とともに重度の腎機能障害を引き起こします。 シュウ酸塩は次のように表示されます 腎臓結石、腎臓組織に絶えず損傷を与えます。 腎臓結石 診断されています。 ただし、原発性高シュウ酸尿症I型などの他の症例では、早期に重度の腎障害が発生します。 幼年時代。 治療なしでは、高シュウ酸尿症はしばしば致命的です。 シュウ酸塩（シュウ酸塩結晶の沈着）は、腎臓の機能障害が増加した後、生物全体に広がることがよくあります。 ザ・ ハート 筋、 船、目、 皮膚, 骨格 そして中心 神経系 その後、頻繁に影響を受けます。 その結果、次のような合併症 心不整脈, 失明、治療不可能 貧血、血管疾患またはシュウ酸塩骨疾患が発生します。 場合によっては、病気は致命的です。 多くの場合、集中的ですら 治療 高流動性 管理 結晶形成の薬用阻害は、病気の進行を遅らせるだけで、予防することはできません。 時々結合 肝臓–腎臓移植 実行する必要があります。
防止
原発性高シュウ酸尿症は遺伝的であるため、予防することはできません。 素因がある場合は、シュウ酸を含む食品は避けてください。 全体として、非常に大量の消費 ダイオウ、ほうれん草、または ココア必要に応じて二次性高シュウ酸尿症を引き起こす可能性があるため、含有製品は制限する必要があります。
ファローアップ
高シュウ酸尿症の場合、罹患した人は主に、この病気によるさらなる合併症および不快感を防ぐために、その後の治療を伴う迅速な診断に依存している。 医師に相談するのが早ければ早いほど、通常、この病気の進行は良くなります。 したがって、影響を受けた人は、高シュウ酸尿症の最初の症状と兆候について医師に連絡する必要があります。最悪の場合、それは死につながる可能性もあるからです。 この病気では自己治癒が起こらないため、常に治療が必要です。 ザ・ 措置 アフターケアの制限があります。 ほとんどの場合、高シュウ酸尿症は薬の助けを借りて治療されます。 投与量が正しく、薬が定期的に服用されるように注意する必要があります。 特に子供では、親は正しい摂取量と投与量を確認する必要があります。 副作用の場合または 相互作用、最初に医師に連絡する必要があります。 さらに、定期検査 内臓 内臓の損傷を検出し、それを時間内に治療するために非常に重要です。 したがって、おそらく、高シュウ酸尿症のために、影響を受けた人の平均余命も制限されるか、大幅に減少します。
自分でできること
ほとんどの場合、苦情は変更することで比較的簡単に回避できます ダイエット。 しかし、病気の早期発見はまた、病気の経過に非常に良い効果があり、不快感や腎臓への損傷を防ぐことができます。 原則として、高シュウ酸尿症の影響を受ける人は、シュウ酸を含む食品を避ける必要があります。 を含む製品の摂取量 ココア また、可能な限り制限する必要があります。 さらに、影響を受けた人はほうれん草を避ける必要がありますまたは ダイオウ 彼の ダイエット。 ほとんどの場合、高シュウ酸尿症は、患者の日常生活や食物摂取の大きな制限にはなりません。 患者は服用することで体内のシュウ酸塩を減らすことができます ピリドキシン。 考慮に入れる必要がある唯一のことは定期的な摂取であり、それ以上の苦情は発生しません。 この病気の急性症状は通常、水分摂取量の増加によって治療されます。 この病気は腎臓や心臓にも損傷を与える可能性があるため、影響を受けた人は定期的な検査を受ける必要があります。 心理的苦情の場合または うつ病、高シュウ酸尿症の他の患者との話し合い、または親しい親友や両親との話し合いが役立つことがよくあります。
