慢性リンパ球 白血病 （CLL）は、機能しないものの合成の増加に関連するリンパ系の悪性疾患です リンパ球。 この点で、慢性リンパ性白血病 白血病 成人、特に70歳以降の白血病の最も一般的な形態であり、症例の30％以上を占めています。
慢性リンパ性白血病とは何ですか？
慢性リンパ球 白血病 （CLL）はリンパ系の低悪性度疾患です（B細胞非ホジキンリンパ腫）のクローン細胞増殖に起因する白血病の経過を伴う リンパ球 （白い 血 セル）。 慢性リンパ性白血病 の腫れによって現れます リンパ ノード、の拡大 脾臓 & 肝臓, 疲労 と弱さ、 貧血, 血小板減少症 （減少した 血 血小板数）、および特定 皮膚の変化 （かゆみ、 湿疹、真菌症、結節性浸潤、 皮膚 増加による出血 出血傾向、皮膚の蒼白、 ヘルペス 帯状疱疹）および一般的に感染症への感受性の増加（再発 肺炎, 気管支炎）。 さらに、の臨床像 慢性リンパ性白血病 耳下腺炎（ミクリッツ症候群）、リンパ球増加症と組み合わせた白血球増加症、抗体欠乏症候群、不完全な熱が含まれます 自己抗体、抗体の減少 濃度 の濃度の増加を伴う リンパ球 セクションに 骨髄.
目的
慢性リンパ性白血病 小細胞および非機能性Bリンパ球のクローン増殖によるものです。 Bリンパ球の合成増加の正確な原因はまだ特定されていません。 CLLは一般的に（80％）後天的な遺伝的変化によって引き起こされると考えられています 染色体、ほとんどの場合、13番染色体に欠失（染色体配列の欠如）があります。 同様に、 染色体 11と17および12番染色体（染色体12のXNUMX倍の存在）はCLLを引き起こす可能性があります。 これらの染色体変化の引き金は不明ですが、細菌、ウイルス、または寄生虫感染症は除外されています。 さらに、化学物質（特に有機溶媒）と遺伝的素因がトリガーとして議論されています。
症状、苦情、および兆候
この病気の訴えは生活の質に非常に悪い影響を及ぼし、それによって影響を受けた人の日常生活をかなり制限し、複雑にする可能性があります。 何よりもまず、患者の リンパ ノードが腫れ、また傷つく可能性があります。 の拡大もあります 肝臓 & 脾臓、これも関連付けられています 痛み。 病気が治療されていない場合、最悪の場合、それは可能です つながる 〜へ 肝臓 不十分であり、したがって影響を受けた人の死に至る。 に 皮膚、発疹とひどいかゆみがあります。 同様に、出血は 皮膚 患者の審美性を大幅に低下させます。 多くの場合、病気は 貧血 したがって、深刻に 疲労 影響を受けた人の倦怠感。 その結果、患者さんは日常生活に積極的に参加することができなくなり、日常生活の中で他人の助けを必要としています。 同様に、 鼻血 あざは体のさまざまな部分で発生する可能性があります。 病気が治療されない場合、患者の平均余命は大幅に短縮されます。 病気が進行するにつれて、それはまた心理的な動揺または うつ病 プロセスインチ
診断とコース
慢性リンパ性白血病の最初の疑いは、特徴的な症状（腫れを含む リンパ のノード 首、脇の下、脚の付け根）。 診断はによって確認されます 血 カウントまたは差分 血球数 リンパ球の免疫表現型検査。 血清中のリンパ球数の増加（5000 / µl以上）が少なくとも4週間検出可能であり、リンパ球がCLL（表面の逸脱）に特徴的である場合 タンパク質、ガンプレヒトの核の影）は血液塗抹標本で検出でき、慢性リンパ性白血病と見なすことができます。 超音波検査や コンピュータ断層撮影 の関与に関する情報を提供する 内臓 （脾腫、肝腫大）および疾患の程度。 CLLの経過は不均一であり、根底にある染色体の変化に依存します。したがって、13番染色体に欠失がある罹患者は、比較的良好な予後を示し、経過は遅くなりますが、 染色体 17と11は一般的に、予後不良の厳しい経過をたどります。
合併症
慢性リンパ性白血病は つながる さまざまな合併症に。 この病気のかなり一般的な負の副作用は、いわゆる抗体欠乏症候群です。 リンパ球性白血病に特徴的なCLL細胞は、ヒトの機能的なB細胞に取って代わります 免疫システム。 その結果、感染のリスクが大幅に高まります。 同時に、病原性に対する体の防御 細菌 機能的なB細胞の欠如によって弱められます。 場合によっては、顆粒球の量が減少します。 体は自分自身を守るためにこれらを必要とします 細菌。 したがって、影響を受けた個人は、より頻繁に細菌感染症を発症します。 ザ・ 気道 そして胃腸管の器官は特に頻繁に影響を受けます。 肺の感染症 ウイルス or 細菌 特に、迅速に治療しないと深刻な結果を招く可能性があります。 最悪の場合、肺の侵入は致命的に終了します。 抗体欠乏症に加えて、自己免疫性溶血性 貧血 発生する可能性があります。 結果は蒼白です、 疲労、息切れと耳鳴り。 後のコースでは、次のようなさらなる合併症 発熱, 寒気, 腹痛 & 嘔吐 発生する可能性があります。 特に重症の場合、この病気は つながる 〜へ 腎臓 失敗または ショック。 別の深刻な合併症は、悪性の発症です リンパ腫。 この移行は、リヒター変換とも呼ばれます。 慢性リンパ性白血病よりも予後がはるかに悪いです。
いつ医者に診てもらえますか？
慢性リンパ性白血病は悪性疾患であるため、持続的な病気や不和の拡散感が生じたらすぐに医師に相談する必要があります。 病気の経過は潜行性に進行し、適時の医療処置なしでは致命的となる可能性があります。 白血病の進行が遅いため、影響を受けた人が、発生する症状が深刻な病気によって引き起こされる時点を評価することは困難です。 長期間にわたって異常に疲れている、または数週間にわたって顔の色が薄い人は、すでにこれらの適応症を利用して医師に相談する必要があります。 腫れ リンパ節 体のさまざまな部分が気になると考えられており、数週間にわたって触知できたらすぐに医師の診察を受ける必要があります。 これは、痛みのない腫れが結果として発生していない場合に特に当てはまります 影響を与える 病気。 十分な睡眠があり、精神的または感情的でない一般的な脱力感または倦怠感 ストレス 医師が明確にする必要があります。 の欠如 力 理解できない理由で発生したものは、できるだけ早く調査して処理する必要があります。 血液が不足していると感じられる場合は、医師の診察も必要です。 指やつま先が異常に速く冷えるか、永久に冷える場合 冷たい 通常の温度条件にもかかわらず、医師の診察を受けることをお勧めします。
治療と治療
慢性リンパ性白血病では、治療法の選択 措置 病気の段階と相関します。 したがって、CLLの初期段階（ビネットAおよびB）では、治療 措置 患者に症状がない場合は、通常、まだ必要ありません。 対照的に、進行した慢性リンパ性白血病（Binet C）または好ましくない染色体変化の場合、 治療 が表示されます。 この場合、治療オプションには主に次のものが含まれます 化学療法、その中での細胞分裂 癌 細胞はによって阻害されます 薬物 とリンパ球数 骨髄 減少し、免疫療法、 癌 細胞は遺伝子合成によって殺されます 免疫グロブリン。 使用される化学療法剤はアルキル化剤です クロラムブシル & ベンダムスチン と組み合わせて リツキシマブ、およびプリン類似体デオキシコホルマイシン、クロロデオキシアデノシンまたは フルダラビン。 体にフィットする患者の場合、 シクロホスファミド, フルダラビン & リツキシマブ 通常はお勧めします。 単剤療法では、抗CD52抗体である合成アレムツズマドが免疫療法の文脈で使用されます。慢性リンパ性白血病は全身性疾患であるため、放射線 治療 大きなリンパ腫については局所的にのみ考慮されますが、 骨髄 or 幹細胞移植 死亡率が高いため、難治性（管理不能）または早期再発のCLLに対してのみ実施されます。 さらに、協力的 措置 （輸血された赤血球または血小板濃縮物による血球置換、 抗生物質）合併症を防ぐために慢性リンパ性白血病に適応となる場合があります。
見通しと予後
慢性リンパ性白血病の患者は、多くの場合、数年間無症状の病気にかかる可能性があります。 白血病は、有害なことなく最大20年間良性の経過をたどることができます 健康 効果。 これにより、 血液がん 生物の中で。 この病気は、症状がわずかに増加するだけで、長期間にわたって発症することがよくあります。 白血病の発症後数ヶ月以内にリンパ球が増加して治療が開始されるという、この病気の急速な経過をたどる患者はごくわずかです。 このため、ほとんどの場合、開発の非常に遅い段階で発見され、それまで処理することはできません。 ただし、診断のタイミングは、治癒の過程で重要です。 CLLが発見されるのが遅いほど、予後は悪化します。 さらに、70歳以上の高齢者は慢性リンパ性白血病を発症することがよくあります。 彼らの高齢のために、患者は通常、一般的な衰弱につながる他の病気を持っています 免疫システム そして治癒の見通しの減少。 さらに、リンパ球がすでに骨髄にある場合、または肝臓の肥大がすでにある場合、または 脾臓、治癒の見通しはかなり悪化しています。
防止
慢性リンパ性白血病の根底にある染色体異常の原因はまだ解明されていないため、この病気を予防することはできません。 ただし、有機溶剤と家族の有病率（病気の頻度）が考慮されます 危険因子 CLLの発現に関して。
ファローアップ
慢性リンパ性白血病は、患者が無症状で退院できる場合はフォローアップが必要です。 そうでなければ、彼または彼女は症状がなくなるまで治療を続けなければなりません。 慢性リンパ性白血病の症状のない患者は、XNUMX〜XNUMXか月の間隔で血球検査のために治療を行う医師に提示する必要があります。 クローズの理由 モニタリング 再発の可能性があります。 治療の効果を追跡および文書化するために、再発の典型的な兆候の身体検査は、影響を受けた人々のフォローアップ中に行うべき有用なことのXNUMXつです。 さらに、慢性リンパ性白血病については、血液検査と骨髄検査が行われます。 疑わしい場合は、次のようなイメージング手順 超音波 コンピュータ断層撮影はまた、現在の状況に関する情報を提供することができます。 確かに、再発が発生した場合、血液幹細胞移植、細胞免疫療法、および キナーゼ阻害剤 助けられる。 フォローアップ中に慢性リンパ性白血病の臨床試験に参加することに同意した患者は、特定の検査方法にさらされます。 たとえば、彼または彼女は免疫表現型検査またはポリメラーゼ連鎖反応試験を経験します。 これにより、生体内のわずかな量の変性血球でも検出できます。 アフターケア対策の範囲と強度は、患者が以前に苦しんでいた他の病気にも依存します。 患者が一般的に良い場合 健康、一般に影響を与える以前の疾患の場合よりもフォローアップ措置の頻度が少ない可能性があります 条件.
これがあなたが自分でできることです
慢性リンパ性白血病は通常、長期間症状が出ないため、患者さんはいつものように日常生活を送ることができます。 スポーツ活動も可能ですが、個人のパフォーマンス制限を超えてはなりません。 感染のリスクが高まるため、影響を受ける人は熱帯地域への旅行を避ける必要があります。 生ワクチンによる予防ワクチン接種は、病気の経過に悪影響を与える可能性がありますが、毎年 インフルエンザ 不活化ワクチンによるワクチン接種が推奨されます。定期的な運動、できれば新鮮な空気の中で、健康な、 ビタミン-リッチ ダイエット 強化する 免疫システム 感染症への感受性を減らします。 特に 冷たい 季節によっては、人ごみを避け、定期的かつ徹底的な手洗いに特に重点を置く必要があります。 果物や野菜を注意深く洗うと、摂取数を大幅に減らすことができます 細菌、および低温殺菌されていない乳製品を避けることは、 リステリア症 感染。 これらの予防措置にもかかわらず、 感染症 など 発熱, 下痢 または呼吸器系の問題が発生した場合は、早急な治療をお勧めします。 化学療法治療中および治療後、感染症に対する保護とその迅速な管理は特に重要です。 慢性リンパ性白血病も精神に影響を与える可能性があります。正確な情報、家族や友人との会話、または支援グループでの交換は、病気を受け入れ、より適切に対処するのに役立ちます。
