簡単な概要
- 血管炎とは何ですか?免疫反応の欠陥に起因する血管の炎症性疾患。
- 原因：原発性血管炎では、原因は不明です（例：巨細胞性動脈炎、川崎症候群、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病）。続発性血管炎は、他の病気（がん、ウイルス感染など）または薬物によって引き起こされます。
- 診断：病歴、身体検査、臨床検査、組織サンプル、磁気共鳴画像法（MRI）、コンピューター断層撮影法（CT）、X線または超音波などの画像検査、必要に応じてさらなる検査を行います。
- 治療：血管炎の形態に応じて、例えば、免疫系を抑制する薬（免疫抑制剤）と非ステロイド性抗炎症薬を使用します。続発性血管炎の場合: 基礎疾患の治療。
血管炎: 説明
これらすべての形態の血管炎には共通点が 1 つあります。血管炎症は、血管壁を攻撃する特定の免疫系防御物質によって引き起こされます。したがって、血管炎は自己免疫疾患に属します。これらは、免疫防御が身体自身の構造に対して向けられる病気です。
さらに、血管炎は関節や筋肉の痛みを伴うことが多く、関節の腫れを伴うこともあるため、リウマチ性疾患に属します。
一部の種類の血管炎では、さまざまな細胞 (類上皮細胞、巨細胞など) で構成される組織結節が形成されることがあります。これらのいわゆる非感染性肉芽腫は、たとえば、
- 多発血管炎を伴う肉芽腫症（ウェゲナー病）
- 多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（チャーグ・ストラス症候群）
- 巨細胞性動脈炎
- 高安動脈炎
私たちの血管系
体内にはさまざまな種類の血管があります。まず、動脈と静脈を区別します。
- 静脈は血液を心臓に戻します。
動脈と静脈の間の移行は、いわゆる毛細血管 (ヘアピン血管) によって形成されます。これらは体内で最も小さな血管です。それらは、それぞれの臓器内で物質の交換が行われる血管網を形成します。細胞は毛細血管内の血液から栄養素と酸素を取り込み、老廃物を細胞に放出します。
全身に血管が通っているため、血管炎はほぼどこでも発生する可能性があります。
血管炎の種類
非常に一般的には、一次性血管炎と二次性血管炎は区別されます。
原発性血管炎
巨細胞性動脈炎
巨細胞性動脈炎は、血管炎の最も一般的な形態です。ここでの炎症は大きな血管、ほとんどの場合、側頭動脈に影響を及ぼします。このような場合は側頭動脈炎と呼ばれます。
この病気は男性よりも女性に多く発生し、できれば高齢者（50歳以上）で発生します。多くの場合、炎症性リウマチ性疾患であるリウマチ性多発筋痛症と関連しています。
川崎症候群
このまれな形態の血管炎は通常、小さな子供に影響を与えます。冠状血管などの中サイズの血管が炎症を起こします。これは生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。
この形態の原発性血管炎について詳しくは、「川崎症候群」の記事をご覧ください。
多発血管性肉芽腫症
この形態の血管炎に関する重要なことはすべて、多発血管炎を伴う肉芽腫症 (以前のウェゲナー病) の記事で読むことができます。
アナフィラキシーデス血管炎（シェーンライン・ヘノッホ紫斑病）
このタイプの原発性血管炎は主に小児に発生し、小さな血管や毛細血管の炎症を伴います。その結果、皮膚や粘膜に点状の出血（点状出血）が発生します。
この形態の血管炎について詳しくは、「シェーンライン・ヘノッホ紫斑病」の記事をご覧ください。
上の表に示した分類以外にも、次のような主要な血管炎があります。
- 閉塞性血栓炎（閉塞性血管炎）：主に脚の中小型血管に影響を与えます。主に若い男性（40歳未満）、特にヘビースモーカーに発症します。
- 脳血管炎：原発性CNS血管炎とも呼ばれ、脳と脊髄の血管のみに影響を与えます。
- 低補体血症性蕁麻疹性血管炎症候群: 皮膚に影響を及ぼし、24 時間以上持続する紅斑 (皮膚の発赤) または膨疹の形成によって現れます。この状態の別名は蕁麻疹性血管炎です。
続発性血管炎
血管炎: 症状
血管炎の症状は、病気の形態と程度によって異なります。
一般的な症状
ほとんどの場合、血管炎は非特異的な症状で始まります。多くの患者は最初に倦怠感や倦怠感を感じます。さらに、微熱があり、通常は摂氏 38.5 度未満 (亜熱性温度) です。患者の中には、ひどい寝汗や望ましくない体重減少を報告する人もいます。
これらの漠然とした血管炎の症状に加えて、リウマチの訴えも起こることがあります。一部の患者は関節痛を訴え、時には腫れを伴うこともあります。筋肉痛（筋肉痛）に苦しみ、異常に重篤な筋肉カタルを報告する人もいます。
血管炎がさらに進行して臓器に影響を及ぼすと、より重篤な症状が現れます。それらは血管炎の形態に応じて異なります。
小さな血管の炎症における血管炎の症状
- 目の小血管の炎症による目の充血と視覚障害
- 口の周囲の小さな血管の炎症の場合、舌の端または唇の内側に痛みを伴うアフタ（小さな水疱）が形成される口内の粘膜損傷
- 再発する副鼻腔炎と、鼻と副鼻腔の領域の小血管の血管炎の場合の鼻詰まり、時々出血
- 小血管炎により肺が損傷されると、息切れや喀血が起こります。
小さな血管が炎症を起こしている体の部位に応じて、その他の血管炎の症状として、血性下痢または血性尿、胸痛（心筋または心膜が影響を受けている場合）、チクチク感、不快感（知覚異常）などが考えられます。 。
中サイズの血管の炎症における血管炎の症状
- 心臓発作
- ストローク
- 腸梗塞
- 腎梗塞
大きな血管の炎症における血管炎の症状
血管炎が頭の大きな動脈に影響を与える場合、患者は通常、激しい頭痛に悩まされます。突然視力が悪くなったり、完全に失明する人もいます。
腕や脚の大きな血管も血管炎によって詰まり、激しい痛みを引き起こす可能性があります。
さまざまな形態の血管炎の症状
高安動脈炎の症状
大動脈とその血管枝の炎症は、この形態の血管炎の特徴です。初期段階（閉塞前段階、無脈前段階）では、軽度の発熱、倦怠感、関節痛、頭痛、体重減少が潜行的に現れます。
その後（閉塞期、無脈期）、他の血管炎の症状が現れます。
- 患者の中には、発作や発作の際に腕が痛くなり、指が青くなって冷たくなる人もいます（レイノー症候群）。
- 脳血管が炎症を起こすと、視覚障害、失神を伴うめまい、または脳卒中が発生することがあります。
- 心臓近くの高安血管炎は冠動脈疾患（CAD）の症状を引き起こす可能性があります。これには、たとえば、胸部の不快な圧迫感 (狭心症) が含まれます。
結節性汎動脈炎：症状
この形態の血管炎は男性の方が女性よりも約 3 倍多く罹患します。さまざまな臓器に損傷を与える可能性があるため、血管炎の症状は多岐にわたります。
ほとんどの場合、冠状血管が炎症を起こしています。影響を受けた人々は胸に圧迫感や痛みを感じることが多く（狭心症）、最終的には心臓発作を起こす可能性があります（若い患者でも）。他に考えられる症状は次のとおりです。
- 発熱、寝汗、体重減少
- けいれん性腹痛（疝痛）、おそらく腸梗塞
- 睾丸痛
- 脳卒中（若い患者にもみられる）
- 感覚異常、しびれ（多発性神経障害、多発性単神経炎）、てんかん発作、精神病
- 血管アウトポーチ（動脈瘤）
多くの患者において、血管炎症は腎臓にもダメージを与えますが、微細腎小体にはダメージを与えません（糸球体腎炎ではありません）。
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症：症状。
この形態の血管炎は、アレルギー性肉芽腫性血管炎（以前はチャーグ・ストラウス症候群）とも呼ばれます。気道に優先的に影響を及ぼし、通常は急性呼吸困難を伴う喘息発作を引き起こします。血液中には白血球が検出されますが、これもアレルギーの典型的な症状です。
顕微鏡的汎動脈炎 (MPA): 症状。
この形態の血管炎は通常、小さな腎血管に影響を及ぼします。腎小体の炎症 (糸球体腎炎) が発生し、血圧の上昇 (高血圧) や頭痛を引き起こします。
皮膚の小さな血管が血管炎の影響を受けると、皮膚の下、特に脚に小さな結節と触知できる出血が形成されます (触知可能な紫斑病)。
本態性クリオグロブリン血症における血管炎：症状。
手と足の出血は、この血管炎の変種では典型的です。さらに、組織欠陥（潰瘍）や関節痛が発生する場合があります。重度の場合は、腎臓や神経に損傷が生じることがよくあります。
皮膚白血球破砕性血管炎 (KLA): 症状
ベーチェット病: 症状
ベーチェット病が皮膚や粘膜に影響を与えると、口（口腔アフタ）や親密な領域（性器アフタ）に痛みを伴う潰瘍が発生します。場合によっては、感圧性結節も形成されることがあります（結節性紅斑）。
多くの場合、目も影響を受けます。その後、非常に多くの場合、目の中央の皮膚が炎症を起こします（ブドウ膜炎）。
さらに、関節が炎症を起こすこと（関節炎）も珍しくありません。
影響を受けた患者の最大 30% で、中枢神経系 (CNS) の血管が炎症を起こします。
一般に、炎症が活発であればあるほど、危険な血栓（血栓塞栓症）が発生するリスクが高くなります。
脳血管炎：症状
脳血管炎は脳の領域への血液供給不足を引き起こす可能性があり、その結果、脳卒中（虚血性脳卒中）が生じる可能性があります。場合によっては、血管出血によって脳卒中が引き起こされることもあります (出血性脳卒中)。
てんかん発作も、CNS 血管炎の考えられる症状の 1 つです。
閉塞性血栓炎：症状
血液供給の低下により、皮膚が青みがかった変色を起こすことがあります。血管炎が進行すると、特につま先の組織が壊死し、黒っぽい皮膚の欠損が目立つようになります。さらに、爪の成長が阻害される可能性もあります。
血管炎：発症と誘因
これに関連して、通常は免疫複合体によって活性化される特別なタンパク質が役割を果たします。より正確には、これらは補体因子として知られる特定の糖タンパク質です。それらは細胞を破壊し、血管炎などの炎症を引き起こす可能性があります。
原発性血管炎の誘発の可能性
血管炎：検査と診断
血管疾患の担当専門医は常に内科医です。皮膚が血管炎の影響を受けている場合は、皮膚科医が適切な連絡先となる可能性があります。さらに、空胞炎は専門クリニックで診断および治療できます。
病歴
血管炎が疑われる場合、医師はまず病歴（既往歴）を得るために詳細に話をします。考えられる質問は次のとおりです。
- あなたの症状は何ですか？
- 疲れや疲れを感じますか？
- 最近意図せずに体重が減りましたか？
- 夜にたくさん汗をかきますか?
- 体温は上がっていますか？
- 皮膚の変化（例：ピンポイントの赤み）に気づきましたか?
- インフルエンザのような感染症にかかりましたか、または最近かかったことはありますか?まだ咳が出ていて、おそらく血も出ていますか？
- リウマチなどの基礎疾患を患っていますか?
- 既知の感染症（肝炎ウイルスなど）はありますか?
- どのような薬を服用していますか?
身体検査
炎症がないかを確認するために、耳、鼻、喉の管も検査されます。患者がめまい、失神の発作、または皮膚の感覚に苦しんでいる場合は、さまざまな検査を使用して神経学的状態をチェックできます。
検査室検査
血管炎では、血液や尿の値が変化することがよくあります。したがって、血液および尿のサンプルは、血管炎に典型的な特定のパラメーターについて研究室で検査されます。たとえば、血管炎では炎症値（CRP、赤血球沈降速度、白血球）が増加することがよくあります。特に重要なのは、防御システムの特徴的なタンパク質、自己抗体、または免疫複合体です。
組織検査
- 皮膚、粘膜、腎臓からのサンプルは局所麻酔下で採取されます。手続きには通常 15 ～ 30 分かかります。
- 肺組織は通常、肺内視鏡検査 (気管支鏡検査) 中に採取されます。
- 側頭動脈の巨細胞性血管炎（側頭動脈炎）が疑われる場合、医師は少なくとも 20 ミリメートルの長さのこの血管の一部を切除します。
イメージング
画像検査は、がん、出血、血管の変化など、発生する症状の他の原因を除外するのに役立ちます。たとえば、磁気共鳴画像法 (MRI) やコンピューター断層撮影法 (CT) が使用されますが、多くの場合、血管をより良く視覚化するために造影剤と組み合わせて使用されます (血管造影)。別のイメージング方法は、陽電子放射断層撮影法 (PET) です。
もう 1 つの画像検査は、心臓の心エコー検査と呼ばれる超音波検査 (超音波検査) です。これは、たとえば、血流 (カラー二重超音波検査) や血管の収縮や膨らみをチェックするために使用できます。超音波は関節の検査にも適しています。
さらなる試験
しかし、同様の反応が白血球破砕性血管炎や多発血管炎を伴う肉芽腫症でも見られる場合があります。さらに、検査結果が陰性であってもベーチェット血管炎が除外されるわけではありません。
血管炎の診断基準
一部の血管炎は、特定の条件が（部分的に）満たされた場合にのみ診断できます。米国リウマチ学会 (ACR、旧 ARA) がこれらの基準を開発しました。これらは以下の血管炎疾患に対して存在します。
- 肉芽腫症を伴う多発血管炎
- 多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症
- 結節性多発動脈炎
- 巨細胞性動脈炎
- 高安動脈炎
血管炎: 治療
さらに、場合によっては、血管への外科的介入が必要になる場合もあります（高安動脈炎など）。
続発性血管炎の治療では、何よりもまず基礎疾患を治療します。一部の誘発物質は排除できますが、その後は避ける必要があります（特定の薬物や食品添加物など）。
小血管炎の治療
アナフィラキシーデス性血管炎（シェーンライン・ヘノッホ紫斑病）の場合、特に重度の皮膚病変の場合、医師はコルチゾンを処方します。あるいは、免疫抑制剤（シクロホスファミドなど）または免疫グロブリンが投与されます。腎臓が損傷している場合、医師はACE阻害薬（またはアンギオテンションII阻害薬）も使用します。血圧を下げる効果があります。
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA）の場合、一般に、例えばコルチゾン単独またはコルチゾンとメトトレキサートによる免疫抑制療法が開始されます。場合によっては、担当医師が生物学的製剤や免疫調節剤を処方することもあります。これらには、人工的に生成された抗体メポリズマブが含まれます。とりわけ、抗炎症作用があります。個々のケースでは、他の薬で治療を補うことができます。
結節性汎動脈炎は主にメトトレキサートで治療されます。病気が進行した場合、医師はシクロホスファミドとコルチゾンの組み合わせを処方します。さらにB型肝炎感染が起こった場合には、ウイルス薬（ラミブジンなど）と組み合わせて低用量のステロイド療法が行われます。
巨大血管炎の治療
巨細胞性動脈炎では、コルチゾン製剤が第一選択薬です。それらは長期間服用する必要があります。最初は高用量で、次に徐々に用量を減らしていきます。人工抗体トシリズマブ (TOC) を毎週皮下注射することで、コルチゾンの投与量をより迅速に減らすことができます。あるいは、この目的のためにメトトレキサートを投与することもできます。
特に高安動脈炎の場合だけでなく、アクセス可能な静脈が狭くなる他の形態の血管炎の場合にも、血管介入が必要になる場合があります。たとえば、外科医は血管を開いて透過性を保つために「血管サポート」（ステント）を挿入することがあります。血管壁プロテーゼの使用は、危険な血管の膨らみ（動脈瘤）の場合にも役立ちます。
他の形態の血管炎の治療
閉塞性血管炎の場合、医師はコルチゾン製剤も処方します。さらに、効果が不確かであるにもかかわらず、プロスタグランジンなどの血管拡張薬が処方されることもあります。しかし、この血管炎に対する最も重要な基本的な対策は、ニコチンを控えることです。
脳卒中、心筋梗塞、腎不全、動脈瘤破裂、その他の臓器損傷などの血管炎の重篤な後遺症も適切に治療する必要があります。
血管炎：病気の経過と予後
薬物治療に加えて、専門家は血管炎患者に次のような治療を推奨しています。
- 定期的な運動、
- 健康的な食事（腎臓の機能に合わせて、高品質の植物油、少量の肉、高タンパク質の食品）を食べる。
- ニコチンを避けてください。
他の患者と情報を交換すること（たとえば、自助グループやオンラインの血管炎フォーラム）も、血管炎の影響によりよく対処するのに役立ちます。
- 血管炎症はいつでも再発する可能性があり、不快感を引き起こす可能性があります。多くの場合、この再燃は一般的なインフルエンザのような症状によって始まります。
- 風邪などの古典的な感染症は、病気の再燃を引き起こす可能性があります。
どちらの場合も、症状を早期に軽減し、血管炎の悪化を防ぐために、できるだけ早く医師の診察を受ける必要があります。
