慢性リンパ球性白血病

慢性リンパ球 白血病 (同義語:リンパ性白血病の急性再発; CLL [慢性リンパ性白血病]; CLL [慢性リンパ性白血病]完全寛解;慢性リンパ性白血病;慢性リンパ性白血病完全寛解;慢性リンパ性白血病;慢性リンパ性白血病;慢性リンパ性白血病;慢性リンパ性白血病;寛解;リンパ節腫脹;完全寛解のリンパ節腫脹;リヒター症候群; ICD-10-GM C91。1-:B細胞慢性リンパ性白血病 白血病 [CLL])は、造血系(造血系)の悪性新生物です。慢性リンパ性白血病 白血病 (CLL)は非ホジキンリンパ腫。 これは、95%の症例でB細胞クローンの悪性形質転換によるものであり、白血病性B細胞と見なされます リンパ腫.

CLLではXNUMXつのサブタイプが区別されます。

  • より成熟した遺伝的に安定した形態で、予後が良好です。
  • 予後が悪く、より未成熟で遺伝的に不安定な形態

CLLは白血病の最も一般的な形態であり、主に高齢者に発生します。 これは、白血病の良性(良性)型のXNUMXつです。

慢性リンパ性白血病の特殊な形態は、以下の分類を参照してください。

性比:男性と女性は2:1です。

ピーク発生率:CLLの最大発生率は60歳から70歳の間です。診断時の年齢の中央値は男性で70歳、女性で72歳です。

有病率(発病率)は、黒人よりも白人(色白の人)の方が高くなっています。 日本では、CLLは非常にまれです。

発生率(新規症例の頻度)は、年間人口5万人あたり約100,000症例です(ドイツ)。 発生率は、生後5年で約5疾患、生後30年で人口100,000万人あたり年間約8疾患です。

経過と予後:CLLでは、B細胞(B リンパ球; の形成に重要 抗体)ほぼ完全に欠陥があるため、細菌感染が頻繁に発生します。 のリスク 血栓症 ( 血栓)も増加します 血小板 (血栓)はCLLの開始時に増加します。 しかし、病気が進行するにつれて、その数は減少するため、出血が発生する可能性があります。 慢性白血病は、潜行性かつゆっくりと発症します。 ただし、慢性リンパ性白血病は通常、さまざまな経過をたどります。 ほとんどの患者では、病気は怠惰です(痛みがありません)。 脾腫などの症状(の拡大 脾臓)と リンパ ノード過形成(拡大 リンパ節)遅れて表示されるか、まったく表示されません。 この場合、平均余命はほとんど短縮されません。 より攻撃的な進行形態(約5人にXNUMX人が影響を受ける)では、急速な病気の動態が発生し、平均余命が短くなります。 恒久的な治療が可能なことはめったにありません。 一度 治療 が完了したら、再発(病気の再発)を早期に発見するために、長期のフォローアップが優先されます。 再発は通常、終了後最初のXNUMX〜XNUMX年以内に発生します 治療。 患者の約50%が感染症で亡くなっています。

5年生存率は約50%です。