原発性硬化性胆管炎 慢性を指します 炎症 胆汁 ダクト。 それは瘢痕硬化を引き起こし、結果として 胆汁 ダクト。
原発性硬化性胆管炎とは何ですか？
原発性硬化性胆管炎 （PSC）は特定のタイプの胆管炎です（胆汁 ダクト 炎症）。 自己免疫疾患に分類されます。 病気の一部として、影響を受けた個人は進行性および慢性に苦しんでいます 胆管 炎症 それは内側と外側の両方で発生します 肝臓. 原発性硬化性胆管炎 他と密接に関連しています 自己免疫疾患 など 潰瘍性大腸炎 慢性炎症性腸疾患。 病気が進行するにつれて、自己免疫疾患は胆管の瘢痕化につながります。 これは次に胆汁うっ滞をもたらします。 最悪の場合、肝硬変 肝臓 発生する可能性があり、 肝臓移植 治療のため。 原発性硬化性胆管炎は比較的まれです。 1万人に5人から100,000人に影響があると推定されています。 男性では女性の30〜50倍の頻度で発生します。 70歳から100歳までの人々が特に影響を受けます。 XNUMX人の患者のうちXNUMX人で、 潰瘍性大腸炎 も存在し、場合によっては クローン病。 この病気も 慢性炎症性腸疾患。 さらに、その他 自己免疫疾患 など シェーグレン症候群 または自己免疫 肝炎 原発性硬化性胆管炎と同時に発症する可能性があります。
目的
原発性硬化性胆管炎の原因はまだ不明です。 一部の家族では、一親等の血縁者の間でクラスター化して現れます。 したがって、医師は遺伝的影響が確実であると考えています。 他の要因と一緒に、これは病気の発症を引き起こします。 同時に、自己免疫疾患の場合のように、免疫学的起源が想定されます。 したがって、 胆管 粘膜 つながる 原発性硬化性胆管炎の発症に。 しかし、消化器系の微生物など 細菌 また、役割を果たすと考えられています。
症状、苦情、および兆候
原発性硬化性胆管炎の初期段階では、まだ症状が出ていないため、通常、この病気は長期間気づかれません。 損傷した胆管が機能を制限するまで、苦情は表示されません 肝臓。 この場合、影響を受けた人は耐え難いかゆみ、体重減少に苦しんでいます、 疲労、およびの黄色がかった変色 皮膚 と粘膜、これは医師も参照します 黄疸。 さらに、患者は圧力に敏感であり、 痛み 右上腹部に。 ほとんどの患者はまた持っています 慢性炎症性腸疾患 潰瘍性大腸炎。 さらに、胆管で細菌性炎症が発生するリスクが高くなります。 そのような 細菌性胆管炎 エピソードとトリガーで提示 腹痛 腹部の右側、脱力感、そして 発熱.
病気の診断と経過
原発性硬化性胆管炎が疑われる場合、患者はそのような病気の治療を専門とする消化器病専門医または内科医に相談する必要があります。 検査の最初のステップは、患者の 病歴。 医師は患者に、彼または彼女がけいれんに苦しんでいるのか、それとも絶え間なく苦しんでいるのかを尋ねます 腹痛、彼または彼女が潰瘍性であるかどうか 大腸炎、彼または彼女が持っていたかどうか 胆石 過去に、または彼または彼女が持っているかどうか 発熱. 既往歴の後には、 身体検査、その間に医師は患者をチェックします 皮膚。 たとえば、の黄色がかった変色 皮膚 肝障害の兆候と見なされます。 聴診器を使用して、医師は腸の音を聞きます。 このようにして、彼は腸の便と空気の含有量をチェックします。 ただし、原発性硬化性胆管炎は、 身体検査。 このため、さらなる調査が行われます。 これらには、 血 決定するためのテスト 肝臓の値、アルカリホスファターゼやガンマ-GTなどの胆汁うっ滞パラメータを検出するために使用されます。超音波検査（超音波 検査）は、胆管と肝臓を観察するために実行できます。これは、原発性硬化性胆管炎を他の疾患と区別するために使用できます。 PSCの疑いが確認された場合は、胆管のより詳細な検査を行う必要があります。 磁気共鳴胆道膵管造影 （MRCP）および 内視鏡的逆行性胆道膵管造影 （ERCP）。 この文脈では、ERCPは治療的にも使用できます。 原発性硬化性胆管炎の経過は個人によって異なります。 慢性炎症が進行すると、線維症などの二次的損傷のリスクがあります。 結合組織 病理学的に増加し、肝硬変は肝機能の喪失につながります。 さらに、 癌.
合併症
原発性硬化性胆管炎（PSC）は個別化することができ、非常に多様です。 したがって、場合によっては、深刻な合併症の脅威があります。 ただし、これらはすべての個々の患者に影響を与えるわけではありません。 原発性硬化性胆管炎の一般的な後遺症は 胆管 狭窄。 狭まりのため、リスクが高まります 胆石 くびれの上にあるフォーミング。 さらに、細菌性胆管感染症（急性胆管炎）が発生する可能性があり、これはコリッキーなどの症状によって現れます 痛み, 発熱 & 寒気。 PSCの深刻な合併症の中には 肝硬変。 それは肝臓の胆汁の慢性的な蓄積によって引き起こされます。 医師は、続発性胆汁性肝硬変についても話します。 これには、肝臓の結節性リモデリングが含まれ、肝臓は収縮し、その機能をますます失います。 そのような場合に必要になることは珍しいことではありません 肝臓移植。 原発性硬化性胆管炎も発症リスクを高めます 癌。 したがって、全患者の13〜14％が肝胆道癌（胆管癌）を発症するリスクがあります。 同時に、 コロン 癌、 肝細胞癌、 膵臓癌 & 胆嚢がん 増加します。 このため、患者は定期的ながん検診を受ける必要があります。 原発性硬化性胆管炎の他の考えられる後遺症には、リウマチ性愁訴が含まれます。 骨粗しょう症 （骨量減少）、およびの欠陥 ビタミンA, ビタミンD, ビタミンE, ビタミンK。 これら ビタミン それらが脂溶性を有するということは互いに共通している。
いつ医者に行くべきですか？
次のような症状 黄疸, 疲労、および体重減少は、原発性硬化性胆管炎を示します。 病気に典型的なこれらの症状や他の症状が発生した場合は、医師の診察が必要です。 場合 腹痛 または、腕や脚の領域で頻繁に発生するかゆみも存在する場合は、同じ日に医師に相談する必要があります。 胆管の病気に苦しんでいる人々は特に危険にさらされており、病気の記載された兆候が発生した場合はかかりつけの医師に連絡する必要があります。 慢性的な胃腸の不満を持つ人々もリスクグループの中にあります。 家族に原発性硬化性胆管炎の症例がある人は、医師に相談する必要があります。 かかりつけの医師に加えて、慢性 条件 内科医または胆嚢疾患の専門家に連れて行くことができます。 ザ・ 条件 通常、専門クリニックでは入院患者として扱われます。 の場合には 慢性疾患、患者は医師と緊密に相談し続ける必要があります。 治療の調整ができるように、医療専門家は異常な症状を知らされるべきです。 場合 肝硬変 発生した場合、救急医を呼び出す必要があり、 応急処置 必要に応じて与えられます。 骨量減少や胆管の腫瘍などのその後の症状や コロン、早期に医師が明確にする必要があります。
治療と治療
原発性硬化性胆管炎の治療法はまだ可能ではありません。 したがって、 治療 病気の経過を改善し、患者の生活の質を高めるのに役立ちます。 合併症に対抗することも重要です。 有害な胆汁酸を抑制するために、患者は受け取ります ウルソデオキシコール酸 （UDCA）、長期的に投与されます。 これは、人間によってわずかに生成される胆汁酸です。 ただし、 ウルソデオキシコール酸 のために正確に示すことができませんでした 行動の仕組み 確立できませんでした。胆管 内視鏡検査 胆管の狭窄を矯正する可能性を提供し、胆汁の排出を改善します。 ある場合には、 肝臓移植 たとえば、次の場合にも必要になることがあります。 肝硬変 すでに存在しています。 この手順では、病気の肝臓を取り除き、健康なドナーの肝臓と交換します。
防止
予防的 措置 原発性硬化性胆管炎に対するものは知られていない。 腸や胆管の腫瘍などの後遺症に対抗するために、定期的な専門家による検査を実施する必要があります。
ファローアップ
原発性硬化性胆管炎を患っている患者はまた、フォローアップ中に症状を注意深く監視する必要があります。 治癒過程を成功させるためには、彼らが医師の予約を守り、定期的な検査を受けることが重要です。 フォローアップケア中の検査は、投薬計画をチェックするのにも役立ちます。 いずれにせよ、 薬物 緩和するために処方された通りに正確に服用する必要があります 痛み 上腹部の不快感。 患者が医師の推奨に誠実に従うならば、彼らはより長い期間移植なしで生きることができます。 優れた自制心は、炎症のエピソードを防ぐのにも非常に役立ちます。 ストレス 危険なトリガーですが、によって制限される可能性があります 緩和 テクニック。 過度に アルコール およびその他の 覚せい剤 体の防御と肝機能に悪影響を及ぼします。 したがって、患者は自分の アルコール 消費。 回避する 薬物 肝臓に損傷を与えるものなど パラセタモール、また病気のリスクを減らします。 予防とアフターケアの手段として、患者はまた特別を取ることができます ビタミン剤 彼らの体に十分な栄養素を供給するために。 レギュラー 血 肝臓と胆汁のレベルがどれほど良いかを確認するためにサンプルを採取することができます。 さらに、患者は ビタミン 彼らのレベル 血 彼らの健康診断中に決定されます。
これはあなたが自分でできることです
原発性硬化性胆管炎は、罹患した患者の約半数に不規則な症状を引き起こします。 現在のところ自己免疫疾患の治療法はないため、症状は症候的にしか治療できません。 原則として、薬は ウルソデオキシコール酸。 これは、体自身の胆汁の排泄を達成します 酸 と打ち消します 肝臓の炎症。 その結果、上腹部の不快感を軽減することができます。 また、定期的に使用することで無移植生存期間が延びるため、誠実な使用が不可欠です。 日常生活では、患者は炎症性のエピソードを避けるようにも注意する必要があります。 たとえば、厳しい ストレス 避けるべきです。 肝臓へのさらなるストレスを避けるために、重い アルコール 消費と 薬物 肝臓に損傷を与えるものなど パラセタモール、避ける必要があります。 急性炎症エピソードでは、重度のかゆみを抗ヒスタミン薬で治療できます。 さらに、 ビタミンA欠乏症 適切な準備をすることによって改善されるべきです。 この場合、肝臓と胆汁の値自体を決定するために、医師と相談した後、定期的に血液サンプルを採取することが役立ちます。 ビタミン 血中のレベル。 一般的に、患者はまた、症状のない期間中に定期的に医師の診察を受けて、病気の進行を監視し、必要に応じて、次のような検査を受ける必要があります。 超音波 肝臓の検査またはERCP検査が実施されました。