生体触媒亜硫酸オキシダーゼは、有毒物質の変換を引き起こします。 硫黄 の分解による化合物 アミノ酸 非毒性の硫酸塩に。 それは生命にとって不可欠であるため、すべての生物に見られます。 その機能が遺伝的欠陥によって妨げられると、亜硫酸オキシダーゼ欠損症が発生します。 それ以外の点では健康な患者でさえ、亜硫酸塩が多すぎます。 血 悪影響を与える可能性があります。
亜硫酸オキシダーゼとは何？
亜硫酸オキシダーゼ (遺伝子 名前：SUOX）は、466からなるモリブデン含有酵素の名前です。 アミノ酸. これはキサンチン脱水素酵素ファミリーに属し、ほぼすべての生物に見られます。 重要な微量元素であるモリブデンを中心に含んでいます。 金属は、モリブデン酸陰イオンとして生体利用可能な形でそこに存在します。 亜硫酸オキシダーゼは、それを補因子として使用します (モリブデート-モリブドプテリン化合物)。 酵素は 硫黄-含有 アミノ酸 メチオニン, システインなどを通じて摂取 ダイエット 無害に 硫黄 塩 （硫酸塩）、その後尿中に排泄されます。 哺乳類では、硫黄分解生体触媒は主に 肝臓 そして腎臓。 酵素亜硫酸オキシダーゼは、 血 酸素 必須アミノ酸と組み合わせる 酸 およびその他の硫黄物質。 この過程で放出された電子は ATP を生成するために使用されます (アデノシン 三リン酸）電子伝達鎖を介して。 酵素は10倍の量を触媒します 亜硫酸塩 XNUMXリットルに含まれる アルコール 毎日。
機能、アクション、およびタスク
誰もが硫黄含有を消費する タンパク質 & 食品添加物 日常的に。 後者は、例えば野菜のピクルスやグレープフルーツジュースなどに含まれており、微生物の侵入や変色から食品を保護することを目的としています。 ワインでは、それらは花束物質を形成します。 の内訳 システイン だけで、毎日 1680 mg の有毒な亜硫酸塩が体内に生成されます。これは、臓器や組織への損傷を防ぐために、亜硫酸オキシダーゼによって直ちに変換されなければなりません。 このプロセスでは、酵素は他の生体触媒と一緒に働きます。 亜硫酸塩 毒性があり、最小量でも体内の重要な物質を破壊し、必要な代謝プロセスを阻害する可能性があります。 大事なことを実行するために 解毒 細胞の亜硫酸オキシダーゼは微量元素のモリブデンを必要とします。 この金属缶の不足 つながる 深刻な結果に。 過剰 水銀 体内のレベルも亜硫酸オキシダーゼの機能を阻害する可能性があります。
形成、発生、特性、および最適値
亜硫酸オキシダーゼは主に ミトコンドリア、細胞の「エネルギーセンター」。 たとえば、ラットでは、その 80% が体内で発生します。 肝臓 セル ミトコンドリア. さらに、それはまだ腎臓の細胞に強く存在しています。 亜硫酸オキシダーゼの活性に必要な酸化モリブデンは、酵素の活性部位に位置しています。 科学者が最近発見したように、モリブデン欠乏症の患者では、それを三酸化モリブデンナノ粒子で置き換えることができます。 それらは、体内で天然酵素と同様の触媒効果を発揮します。 このようにして、スルホシステイン尿症などの以前は致命的な病気を治療することができました。
疾患および障害
亜硫酸オキシダーゼの欠乏は、副交感神経を引き起こすことにより、他の点では健康な人でも喘息やアナフィラキシー反応を引き起こす可能性があります。 神経系 アレルギーの原因となるマスト細胞に影響を与えます。 さらに、亜硫酸オキシダーゼのレベルが低いと、重篤な症状を引き起こす可能性があります。 疲労, 頭痛 と低 血 シュガー レベル。 ただし、重要な酵素の遺伝的欠乏はさらに悪い結果をもたらします。 生まれたばかりの赤ちゃんは、身体的奇形と精神的奇形を持って生まれます。 遅滞. このいわゆる亜硫酸オキシダーゼ欠損症またはスルホシステイン尿症は、モリブデン補因子 (MoCo) 欠損症として、100,000 から 500,000 人の出生に XNUMX 人に発生すると推定されています。 孤立性亜硫酸オキシダーゼ欠損症に苦しむ乳児は、同様の症状を示します: 重度の脳症、かろうじて制御可能な発作、 痙縮、小頭症、筋弛緩、および進行性 脳 萎縮。 常染色体劣性酵素欠乏症はまだ効果的に治療できないため、若い患者は通常、乳児期に死亡します。未分解の硫黄化合物は、中枢神経細胞と髄鞘を毒します。 神経系 そして細胞組織に蓄積します。 すでに出生後、食物摂取の問題と 嘔吐 胃 幼児は奇形で生まれます 頭蓋骨 (突出した額、深い目、長すぎる眼瞼裂、厚い唇、小さい 鼻)。 人生の最初の数ヶ月の間に、目のレンズがずれます。 現在までに報告されているスルホシステイン尿症の症例の約 75% は、MoCo 欠乏症によるものです。 酵素 体内の硫黄分解に関与する亜硫酸オキシダーゼ、キサンチンオキシダーゼ、アルデヒドオキシダーゼの活性が大きく低下します。 SUOXの突然変異 遺伝子 (染色体 12) は、孤立した亜硫酸オキシダーゼ欠損症の原因となります。 それは 1 つのバリアントで現れます: タイプ A (MOCSXNUMX 遺伝子)、タイプ B (MOCS2 遺伝子)、タイプ C (MOCS3 遺伝子)。 A型突然変異が最も一般的です。 この場合、前駆体分子cPMPの形成が阻害される。 ただし、この物質は現在、実験室で製造および投与することができます。 小児患者の生存率を改善するには、欠乏症をできるだけ早く診断し、モリブデン酸塩の毎日の静脈内投与で治療する必要があります。 これにより、少なくともさらなる被害を抑えることができます。 子供は抗けいれん薬を与えられます 薬物 発作を抑えるため。 彼はまた、低タンパク質に従う必要があります ダイエット. あるいは、MoCo前駆体Zを投与することができる。 これにより、発作が減少し、さらなる発作が防止されます。 脳 ダメージ。 医学研究者は、体内で亜硫酸オキシダーゼの役割を引き継ぐ三酸化モリブデンナノ粒子で、以前は不治だった病気を治療することに大きな期待を寄せています。 胎児に亜硫酸オキシダーゼ欠損症があるかどうかを調べるために、妊婦は S-スルホシステイン濃度を検査することができます。 羊水.
