個人 ビオチン依存性カルボキシラーゼ– ピルビン酸塩、プロピオニル-CoA、3-メチルクロトニル-CoA、およびアセチル-CoAカルボキシラーゼは、それぞれ糖新生、脂肪酸合成、およびアミノ酸分解に不可欠です。消化管でのこれらのホロカルボキシラーゼのタンパク質分解により、 ビオチン重要なビオシチンを含むペプチドを含む。 これはその後に変換されます ビオチン ほとんどすべての組織に存在し、分裂する酵素ビオチニダーゼによって リジン またはリシルペプチド。 個々のビオチンを結合することができます ヒストンへ（タンパク質 DNAが包まれている）またはヒストンからそれらを切断します。 このように、ビオチントランスフェラーゼは影響を与えることができると考えられています クロマチン 構造（DNAのスレッド足場）、DNA修復、および 遺伝子 式。 ビオチニダーゼの欠損–常染色体劣性遺伝性先天性欠損症、非常にまれ–は、ビオチンからビオチンを抽出できなくなります。 ビオチンの必要量が増加しているため、影響を受けた子供たちは薬理学的量の遊離ビオチンの供給に依存しています。 ビオチンは主に近位に吸収されます 小腸。 の自己合成のため コロン ビオチン産生微生物によると、尿や糞便中のビオチンとその代謝物の毎日の排泄は、食物とともに供給される量を超えています。
カルボキシル化反応における補酵素
ビオチンの本質的な機能は、無機カルボキシル基（重炭酸塩– CO2）の結合を触媒するXNUMXつのカルボキシラーゼの補因子または補欠分子族として機能することです。 酸。 したがって、ビタミンB群は、すべてのエネルギーを提供する栄養素および重要な物質グループのいくつかの重要な代謝プロセスに関与しています。ビオチンは、次のカルボキシラーゼ反応の成分です。
- ピルビン酸 カルボキシラーゼ–糖新生と脂肪酸合成（脂質生成）の両方で重要な成分。
- プロピオニルCoAカルボキシラーゼ– グルコース 合成、したがってエネルギー供給のため。
- 3-メチルクロトニル-CoAカルボキシラーゼ–分解に不可欠 必須アミノ酸 (ロイシン 異化）。
- アセチルCoAカルボキシラーゼ–脂肪酸合成の重要な成分。
ピルビン酸 カルボキシラーゼピルビン酸カルボキシラーゼは、 ミトコンドリア、細胞の「発電所」。 そこでは、酵素がピルビン酸のオキサロ酢酸へのカルボキシル化に関与しています。 オキサロ酢酸は出発物質であり、したがって糖新生の必須成分です。 新しいの形成 グルコース 主にで行われます 肝臓 と腎臓、したがってピルビン酸カルボキシラーゼの最高の活性はこれらのXNUMXつの器官で見られます。 したがって、ピルビン酸カルボキシラーゼは、 グルコース の規制に関与しています 血 血糖値。 ブドウ糖は生物の最も重要なエネルギー供給者です。 特に、 赤血球 （赤 血 セル）、 脳、および腎髄質はエネルギーをブドウ糖に依存しています。 解糖に続いて、代謝物のアセチルCoAが ミトコンドリア ピルビン酸の酸化的脱炭酸（カルボキシル基の開裂）による。 この「アクティブ化 」（補酵素に結合した酢酸残基）は、 ミトコンドリア したがって、脂肪の生合成の出発物質です。 ミトコンドリア膜を通過するために、アセチルCoAはクエン酸塩（の塩）に変換されなければなりません クエン酸）、これは膜を透過します。 この反応は、アセチルCoAの分解の結果として、酵素がアセチル残基をオキサロ酢酸に転移するという点で、クエン酸シンテターゼによって可能になります。これは、オキサロ酢酸の縮合とクエン酸の形成です。 クエン酸シクロのこの反応段階は、一方ではGTP（ATPのように細胞の「普遍的なエネルギー付与」）の形で、他方では還元等価物（NADH + H +およびFADH2）の形でエネルギーを放出します。 後者はその後呼吸鎖で使用され、さらにATPを形成します 、これは細胞呼吸における主なエネルギー獲得です。 クエン酸がミトコンドリアからサイトゾルに移動した後、クエン酸リアーゼの助けを借りてアセチルCoAに変換されます。クエン酸シクロの正常な活性を維持するには、ピルビン酸カルボキシラーゼによってピルビン酸からオキサロ酢酸が継続的に生成される必要があります。最後に、アセチルCoAはの塩の形でのみサイトゾルに入ることができます クエン酸 ピルビン酸カルボキシラーゼは、脂肪酸合成の補因子として重要な役割を果たしているようです。 脳 脂肪酸合成（アセチルCoAをクエン酸塩に変換するためのオキサロ酢酸を提供する）および 神経伝達物質 アセチルコリン。 さらに、興奮性（エネルギーを与える）であるアスパラギン酸のデノボ合成には、オキサロ酢酸が必要です。 神経伝達物質。 プロピオニルCoAカルボキシラーゼプロピオニルCoAカルボキシラーゼは、プロピオニルCoAからメチルマロニルCoAの触媒作用においてミトコンドリアに局在する重要な酵素です。 人間の組織では、プロピオン酸は奇数の酸化から生じます 脂肪酸、特定の劣化 アミノ酸 – メチオニン、イソロイシン、およびバリン–および胃腸管の微生物による産生。メチルマロニルCoAはさらにスクシニルCoAおよびオキサロ酢酸に分解されます。 オキサロ酢酸は、グルコースまたは カーボン 二酸化炭素（CO2）と 水 （H2O）したがって、プロピオニルCoAカルボキシラーゼは、エネルギー供給だけでなく、グルコース合成の重要な要素です。 3-メチルクロトニル-CoAカルボキシラーゼ3-メチルクロトニル-CoAカルボキシラーゼもミトコンドリア酵素です。 これは、3-メチルクロトニル-CoAから3-メチルグルタコニル-CoAへの変換を担っており、 ロイシン。 続いて、3-メチルグルタコニル-CoAおよび2-ヒドロキシ-3-メチルグルタリル-CoAがアセト酢酸およびアセチル-CoAに変換されます。 後者はクエン酸塩cycluśの必須成分です。 3-メチルクロトニルCoAは、ビオチンとは独立して他のXNUMXつの化合物に分解される可能性があり、ビオチンが不足している場合は、より頻繁に生成されます。 アセチルCoAカルボキシラーゼアセチルCoAカルボキシラーゼは、ミトコンドリアと細胞質ゾルの両方に見られます。 この酵素は、アセチルCoAからマロニルCoAへの細胞質ゾルに局在するATP依存性のカルボキシル化を促進します。 この反応は、脂肪酸合成の始まりを表しています。 長鎖多価不飽和脂肪酸を変換することにより 脂肪酸 鎖の伸長により、マロニルCoAはプロスタグランジン前駆体の形成に重要です。 プロスタグランジン のグループに属する エイコサノイド （多価不飽和の酸素化誘導体 脂肪酸）子宮平滑筋の機能と筋肉組織に影響を与えます。
