単クローン性免疫グロブリン血症

単クローン性免疫グロブリン血症(シソーラス同義語:リンパ形質細胞性異形成を伴う免疫グロブリン血症; IgG [免疫グロブリンG]-パラタンパク血症;単クローン性パラタンパク血症; POEMS症候群;続発性パラタンパク血症;悪性疾患における続発性パラタンパク血症; ICD-10-GMD47。2:重要性が不明な単クローン性免疫グロブリン血症[MGUS ])単クローン性の増加に関連する障害です 免疫グロブリン または血清のガンマ画分内のそれらの部分(軽鎖または重鎖) タンパク質.

以下のタンパク質は、単クローン性免疫グロブリン血症で増加して産生されます。

  • 完全な免疫グロブリン XNUMXつのクラスとタイプ(例、カッパ-IgG)。
  • κまたはλタイプの遊離軽鎖、いわゆるベンスジョーンズ タンパク質.
  • 免疫グロブリンの組み合わせ そして自由な軽鎖。
  • 遊離重鎖、例えばγ鎖、α鎖、μ鎖、δ鎖、ε鎖。
  • 異なる免疫グロブリン 例えば、二クローン性、三クローン性、多クローン性免疫グロブリン血症。

それらは、免疫担当Bリンパ球の制御されていない増殖に起因します。

単クローン性免疫グロブリン血症は、多くの病気の症状である可能性があります(「鑑別診断」を参照)。

ZEg、重要性が不確かな単クローン性免疫グロブリン血症(MGUS):多発性骨髄腫やワルデンストレーム病などのリンパ増殖性疾患の前癌性。 組織学的浸潤を伴わないモノクローナルIgMグロブリンを伴うパラプロテイン血症 骨髄 形質細胞または リンパ腫 細胞(すなわち、形質細胞腫/多発性骨髄腫またはワルデンストレーム病はありません)。

性比:女性よりも男性の方がわずかに多い(1.4:1)

頻度のピーク:人生の6年(中央ヨーロッパ)

25歳以上の人の有病率(発病率)は1%です。

発生率(新規症例の頻度)は、先進工業国の人口4万人あたり約100,000人です。

単クローン性免疫グロブリン血症は、高齢者の定期検査でよく見られる偶発的な病理学的所見です。

経過と予後:経過と予後は、単クローン性免疫グロブリン血症の原因によって異なります。