リンパ脈管筋腫症は重症で非常にまれです 肺 ほとんど女性だけに影響を与える病気。 その非特異的な症状のために、この病気は通常、遅れて認識されたり誤診されたりするため、常に適切に治療されるとは限りません。
リンパ脈管筋腫症とは何ですか？
リンパ脈管筋腫症はまれなもののXNUMXつです 肺 病気。 それは自発的に獲得または遺伝した遺伝的欠陥によって引き起こされます。 病気が進行すると、リンパ管で平滑筋細胞の過剰な増殖が起こります 船 と気管支。 これらは健康を破壊します 肺 組織、したがって生命力を妨げる 酸素 肺への取り込み。 治療の選択肢を改善するために、研究は数年間集中的に追求されてきました。 リンパ脈管筋腫症の経過は通常慢性的であり、リンパ脈管筋腫症が進行するにつれて、生命を脅かす持続的な 酸素.
目的
リンパ脈管筋腫症の原因はまだ100％理解されていません。 一部には、この病気は、肺と腎臓の重度の再構築につながる遺伝的変化が原因であると思われます。 これは、これらの臓器の機能の段階的な喪失を伴います。 時間が経つにつれて、平滑筋細胞の制御されていない成長は健康な肺組織を破壊し、それはますます制限します 呼吸 影響を受けたものの。 この理由は、タンパク質ツベリンが欠落しているため、平滑筋細胞が過剰に増殖するためです。 彼らが観察されている 成長する ツベリンが実験的にLAM細胞に加えられたとき、通常再び。 LAMは通常、以前に開発されるため 更年期障害、色々なことが疑われます ホルモンエストロゲンなどは、リンパ脈管筋腫症の一因となります。 エストロゲンはLAM細胞の成長を促進するようであるため、線量 メドロキシプロゲステロンは通常、 治療.
症状、苦情、および兆候
リンパ脈管筋腫症の初期症状は非常に非特異的であるため、他の多くの症状でも発生する可能性があります 肺疾患、特に身体運動中の呼吸困難または息切れを含む、中等度 胸の痛み, 咳、時々 血-分泌物を含む、および 胸の痛み。 ただし、客観的な検査結果はほとんどありません。 多くの患者が 気胸、および症状はしばしば 妊娠 と空の旅。 さらに、乳び胸（リンパ液の蓄積）が観察されます。 腎血管筋脂肪腫（良性過誤腫性腎腫瘍）は、罹患した個人の最大50パーセントで発生します。 これらは出血を引き起こす可能性があり、非常に広範囲の状態ではしばしば血尿として現れます（血 尿中）または 側腹部痛。 拡大した後腹膜 リンパ 結節はまた、病気の人の約70パーセントに見られます。
病気の診断と経過
リンパ脈管筋腫症は非常にまれであり、通常は目立たないように始まるため、正しい診断は通常遅れて行われます。 多くの場合、症状の発症から診断までに最大XNUMX年が経過します。 病気はしばしば肺気腫または 気管支ぜんそく 同様の症状のため。 可能な検査方法には肺が含まれます 生検 or コンピュータ断層撮影、およびCT放射線所見は典型的であり、通常は診断を下すことができます。 X線 肺の検査は、特に初期段階では目立たない場合があります。 網状結節性間質性浸潤は、罹患した個人の約30パーセントに存在します。 患者の60％には嚢胞もあり、通常はびまん性に分布し、壁が薄い。 それらは約0.5からXNUMXセンチメートルの直径を持っています。 多くの罹患者では、嚢胞は肺全体にあります。 それらは健康な肺組織に囲まれています。 リンパ脈管筋腫症は、慢性的に進行し、最終的には重度の制限につながる重度の疾患です 呼吸。 患者はますます身体的に対処することができなくなります。 患者の約50％で、肺の虚脱などの重度の症状（気胸）病気の経過中に発生します。 場合によっては、この病気は良性も引き起こします 腎臓 腫瘍、腹腔内の成長または拡大 リンパ ノード。 残念ながら、リンパ脈管筋腫症はまだ治癒することができません。
合併症
リンパ脈管筋腫症の結果として、罹患した個人は主に重度の息切れに苦しんでいます。 これは永続的になります 疲労 そして患者の倦怠感。 この病気はまた、影響を受けた人々の対処能力を大幅に低下させます ストレス、日常生活にさまざまな制限をもたらします。 患者が苦しむことは珍しいことではありません 咳 or 胸の痛み。 リンパ脈管筋腫症はまた、影響を受けた人の対処能力を低下させます ストレス、そのため、これ以上苦労せずに通常の活動を行うことはもはや不可能です。 さらに、患者は血尿または 痛み 側面に。 ザ・ リンパ 影響を受けた人の結節も著しく腫れ、生活の質が著しく低下します。 リンパ脈管筋腫症の治療は、薬の助けを借りて行われます。 ただし、深刻な場合は 移植 影響を受けた人が生き残ることができるように、肺の数が必要です。 合併症が発生するかどうかを普遍的に予測することはできません。 病気のさらなる経過も一般に強く依存します 条件 患者の。 原則として、治療が成功した後、病気は再発しません。
いつ医者に診てもらえますか？
労作時の息切れと同様に 胸 痛み 深刻なことを示す 条件 それを明確にする必要があります。 これらの症状の初めての発症または増加を経験する女性は、かかりつけ医に相談する必要があります。 同じことが兆候にも当てはまります ぜんそく または肺疾患。 リンパ脈管筋腫症の具体的な疑いがある場合は、肺の専門家に相談する必要があります。 彼または彼女は肺によって病気を診断することができます 生検 開始します 治療 すぐに。 これが早い段階で行われた場合、後期の合併症はおそらく除外される可能性があります。 進行性リンパ脈管筋腫症は通常、症候的にのみ治療することができますが、症状は肺移植によって軽減することができます。 リスクグループに属している人、またはすでに苦しんでいる人 肺の病気 深刻な二次疾患が発症する可能性のある場所から、 話す 彼らのかかりつけの医者に。 彼または彼女は初期検査を行うことができ、必要に応じて、患者を内科の専門家に紹介することができます。 再発のリスクは低いですが、治療が完了した後、患者は定期的な検査を受ける必要があります。
治療と治療
リンパ脈管筋腫症の治療は、以下の柱で構成されています。 管理 気管支痙攣および長期 酸素 治療、胸膜癒着術（胸膜腔の硬化療法）などの介入手順、および 管理 of ホルモン剤。 これらの治療法がうまくいかない場合は、肺移植の可能性があります。 さらに、気管支拡張薬は個別に使用されます。 つながる 息切れが緩和されるように気管支通路を広げること。 細胞増殖を止めるために、特異的に作用する 薬物 リンパ脈管筋腫症の分子過程を妨げるものが使用されます。 別の治療オプションは 管理 of 免疫抑制剤。 物質シロリムスは、mTORを介したシグナル伝達経路を阻害します。これは、細胞増殖を促進し、遺伝的欠陥のために疾患で過剰に活性化されます。 ある研究の結果は、結果として肺機能が大幅に改善したことを示しました。 しかし、治療終了後、再び病気が進行したため、多くの副作用を考慮して恒久的な治療が必要です。 したがって、進行性の疾患の場合には、治療がより推奨されます。 リンパ脈管筋腫症の合併症の場合、胸膜癒着術、頻繁なリンパ液浸出または肺虚脱の場合の胸膜腔の癒着などのさらなる手順が使用されます。 結節性硬化症が発症した場合、さらなる合併症が発生する可能性があり、治療も必要です。 肺移植 現在、リンパ脈管筋腫症の唯一の治療選択肢です。 ただし、これに適格な患者はごくわずかです。 彼らは若くなければならず、一般的には 健康。 ドナー臓器の能力も限られています。 移植が成功すると、病気が再発することはめったにありません。
展望と予後
リンパ脈管筋腫症の予後は、診断時期や治療の可能性によって異なりますが、発見が遅れることが多く、すでに非常に進行しています。 これは治療の選択肢を複雑にし、病気の不幸な経過につながります。 ほとんどの場合、この病気は別の病気と間違えられます。 これは、可能性のある適切な治療の欠如につながります つながる リンパ脈管筋腫症の基本的な治療法に。 肺疾患は、多くの副作用や機能障害に関連しています。 影響を受けた人の回復力は厳しく制限され、生活の質が低下します。 これは二次障害のリスクの増加につながります。 心理的な問題が発生する可能性があり、それがさらなる障害を引き起こす可能性があります。 特に重症の場合、患者はドナー臓器を必要とします。 ザ・ 移植 肺の数は多くの課題に関連付けられています。 操作は、常に問題なく成功するとは限りません。 さらに、その後の治療は、影響を受けた人にとって疲れ果てて衰弱させます。 後に薬の投与が必要になるため、患者は長期治療にさらされます。 これは、拒絶反応を防ぎ、同時に肺の機能的活動を最適化することを目的としています。 それにもかかわらず、全体的な予後はさらに、 健康 患者と他の病気の存在の。 患者が年をとるほど、また既存の病気が多いほど、予後は悪くなります。
防止
リンパ脈管筋腫症の予防は不可能です。 しかし、いくつかあります 措置 それは患者の生活の質を改善するために取ることができます。 これらには、例えば、呼吸器が含まれます 理学療法の練習 肺活量を促進するために、控える ニコチン、および予防接種 影響を与える & 肺炎球菌.
ファローアップ
リンパ脈管筋腫症は通常 つながる さまざまな症状や合併症に対応しているため、この病気の影響を受けた人は、症状がさらに悪化しないように必ず医師の診察を受ける必要があります。 ここで、早期診断はこの病気のさらなる経過にプラスの効果をもたらします。 影響を受けた人のほとんどは、リンパ脈管筋腫症による息切れに苦しんでおり、したがって永続的なものにも苦しんでいます 疲労 と疲労感。 厳しいもあります 痛み セクションに 胸 エリアとさらに 咳。 したがって、ほとんどの患者は、これらの症状が夜間に発生すると、さらに睡眠の不満に苦しみます。 塩の洞窟への訪問は、気道をきれいにし、症状を短期的に緩和するのに役立つ場合があります。 さらに、リンパ脈管筋腫症はしばしば脇腹の痛みと関連しています。 影響を受けた人々のほとんどは 貧血 その過程で、日常生活に集中したり、適切に参加したりすることができません。 友人や家族の愛情深い同情とサポートは、回復に大きなプラスの影響を与える可能性があります。 リンパ脈管筋腫症の完全な治癒は常に達成できるとは限りません。 そのため、病気により被災者の平均余命が短くなる場合があります。
自分でできること
リンパ脈管筋腫症は、投薬または手術のみで治療することができます。 処方された薬が望ましい効果を達成した場合、患者は徐々にライフスタイルを調整することによってプラスの効果をサポートする必要があります。 最初は、適度な運動が推奨されます。これにより、肺機能が強化され、 免疫システム。 さらなるコースでは、運動を強化することができます。 ヨガ or 理学療法 オプションのいくつかです。 医師は最初に肺活量を測定して、 理学療法 最適に調整することができます。 薬の厳格な摂取が不可欠です。 薬を服用しなかったり、中止したりすると、肺機能がさらに悪化します。 未治療のリンパ脈管筋腫症は肺に重度の損傷を引き起こし、 肺移植。 このような手術は体に大きな負担をかけるため、いずれにせよ休息と温存が必要です。 さらに、患者はに関する医師の指示に従う必要があります ダイエット と運動。 レギュラー モニタリング 患者の 健康 は重要。 合併症が発生した場合は、合併症を迅速に認識して治療できるように医師に通知する必要があります。自然療法によって保守的な治療をサポートできるかどうか、またどの程度サポートできるかについては、担当医が回答できます。
