フェニルアラニン:機能と病気

フェニルアラニンは、多くの構成要素として機能する芳香族 XNUMX 員環を持つタンパク質構成必須アミノ酸です。 タンパク質 およびペプチド。 さらに、フェニルアラニンは、 窒素 代謝され、に変換することができます 肝臓 別のタンパク質構成アミノ酸であるチロシンに。 フェニルアラニンとチロシンは、 インスリン, メラニン, チロキシン、および神経伝達物質 ドーパミン, セロトニン、そしてチラミン。

フェニルアラニンとは何?

フェニルアラニンは、ほとんどのタンパク質構成とは異なり、必須のα-アミノ酸です。 アミノ酸、L-体だけでなく、R-体のエナンチオマーとして限られた範囲で生物活性があります。 R-フェニルアラニンは生化学的にほとんど不活性であり、アミノ酸の人工生産においてのみ発生しますが、体内の特定の神経伝達物質の制御においてD-フェニルアラニンが果たす役割について議論されています 痛み 繁雑。 特徴的な構造的特徴として、フェニルアラニンは単純な芳香族六員環(ベンゼン 環) 炭化水素鎖が結合したもの。 化学構造式は C6H5-CH2-CH(NH2)-COOH であり、C6H5 グループは ベンゼン リング。 アミノ酸は両親媒性であり、脂肪と油の両方に溶けます。 . 化学式から、フェニルアラニンは完全に カーボン, 水素化, 窒素 & 酸素、どこにでもある物質。 レアメタル、 ミネラル or 微量元素 アミノ酸の一部ではありません。 それにもかかわらず、人間の代謝は、チロシンからフェニルアラニンを十分に合成することはできず、食物からの供給に依存しています。 フェニルアラニンは、多くの動物性食品および植物性食品に十分な量が含まれているため、通常の混合食品のアミノ酸欠乏を恐れる必要はありません。 ダイエット – 通常を想定 吸収 の容量 消化管.

機能、効果およびタスク

フェニルアラニンの最も重要な機能と役割は、多くの構造に関与することにあります。 タンパク質 およびペプチド。 同様に、それはいくつかの合成に関与しています ホルモン 代謝プロセスの制御において中心的な位置を占めています。 彼らです ホルモン など アドレナリン, ノルアドレナリン、L-ドーパ、PEA、および メラニン. また、L-フェニルアラニンは、例えば、 神経伝達物質 ドーパミン, セロトニン、チラミンなどが合成されます。 L-フェニルアラニンは、必須アミノ酸であるチロシンの原料にもなります。 フェニルアラニンは、体内でチロシンに変換されます。 肝臓 ヒドロキシル化と分解による XNUMX 段階で 分子。 フェニルアラニン水酸化酵素は、チロシンへの変換を触媒する酵素です。 これも不可欠なアミノ酸チロシンの代替供給源は、フェニルアラニンと同様に食物摂取によって得ることができます。 他のすべてとは異なり アミノ酸、もっぱら L 型で生物活性効果を示しますが、フェニルアラニンの D-エナンチオマーは、少なくとも感覚に影響を与えるようです。 痛み. L-およびD-フェニルアラニンの混合物 (ラセミ混合物) は、鎮痛活性を示すことがわかった。 DL 混合物がエンケファリンの分解をブロックする可能性があります。 オピオイド – 鎮痛効果が持続し、強化されるように。

形成、発生、特性、および最適レベル

必須アミノ酸のフェニルアラニンは食物から吸収されます。 それは自由に存在するわけではありませんが、通常、化学的に結合した形でタンパク質またはポリペプチドの一部として存在します。 アミノ酸を代謝に利用できるようにするには、対応するタンパク質が消化の過程でまず分解され、その後、追加の代謝によって「フラグメント」から分離されなければなりません。 酵素. L-フェニルアラニンは、いわゆるシキミ酸経路を介して合成されます。 これには、独立栄養植物と 細菌 所有します。 独立栄養生物の特別な特徴は、もっぱら無機材料から有機物を形成する能力です。 遊離の L-フェニルアラニンは苦い味がしますが、工業生産中にのみ生成されるその D-エナンチオマーは甘みがあります。 キー. アミノ酸は、例えば、食事療法として提供されます。 補足 人工甘味料の一部でもあります アスパルテーム.生体利用可能な L-フェニルアラニンは、結合した形で多くの食品に含まれています。 その含有量は、乾燥エンドウ豆と大豆、クルミと パンプキン 種子、およびさまざまな種類の魚や肉。 フェニルアラニンの必要量は、チロシンの供給に大きく依存しています。 チロシンが利用できない場合 ダイエット, 体は、体の 38 kg あたり 52 ~ XNUMX mg を必要とします。 質量. チロシンが豊富にある場合 ダイエット、9 日の必要量は、体重 XNUMX kg あたりわずか XNUMX mg に低下します。 質量. 一般に、フェニルアラニンを含む食品には、対応する量のチロシンも含まれています。 1985 年の FAO/WHO の推奨では、L-フェニルアラニンと L-チロシンを合わせて 14 mg/kg 体必要です。 質量 毎日。 したがって、体重 80 kg の成人は、1,120 日に XNUMX つの物質を XNUMX mg 必要とします。

疾患および障害

食事中のフェニルアラニンとチロシンの供給が永久に不足している場合の欠乏症の症状は非常にまれですが、特に神経細胞の分野で深刻な結果を引き起こす可能性があります。 多くの合成の障害とは別に ホルモン および神経伝達物質、欠乏症は神経線維の髄鞘形成の障害によっても明らかになる可能性があります。 欠乏症の反対、フェニルアラニンの過剰濃度 (フェニールケトン尿)、遺伝性代謝障害が原因で発生する可能性があります。 この疾患は常染色体劣性遺伝形式で遺伝し、フェニルアラニンをチロシンに変換できる酵素フェニルアラニンヒドロキシラーゼの産生が減少します。 酵素活性が低下すると、アミノ酸が大幅に増加します。いわゆる フェニールケトン尿、チロシンへの変換は、同時にフェニルアラニンの分解経路であるためです。 同時に、合成経路が遮断されるため、チロシンが欠乏します。 この文脈における別の遺伝性疾患は、ハートナップ症候群です。 これは、体内へのフェニルアラニンの輸送を妨害する代謝障害です。 細胞膜. これは中枢神経系に深刻な問題を引き起こし、 皮膚, 消化管.